Tumores Hepáticos Benignos

Los tumores hepáticos benignos más comunes son los hemangiomas hepáticos, la hiperplasia nodular focal y los adenomas hepáticos. Estos tumores son en su mayoría asintomáticos y/o se encuentran incidentalmente en estudios de imagen abdominales. Aunque estos tumores son benignos, las lesiones de gran tamaño pueden causar síntomas como dolor en la parte superior del abdomen, o producir complicaciones como hemorragias. El potencial maligno es una preocupación para el adenoma hepático, dependiendo de los factores de riesgo. El diagnóstico se basa en la imagenología, con hallazgos característicos que definen cada tumor. La biopsia se reserva generalmente para los casos ambiguos. El tratamiento se basa en la observación para la mayoría de los tumores pequeños, asintomáticos y que no crecen. Sin embargo, los factores de alto riesgo, la presencia de síntomas, el aumento del tamaño del tumor y las complicaciones dictan la necesidad de una intervención quirúrgica.

Última actualización: Ene 2, 2024

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Contenido

Descripción General

Hemangioma

Hiperplasia Nodular Focal

Adenoma Hepatocelular

Diagnóstico Diferencial

Referencias

Descripción General

Introducción

Tumores hepáticos benignos más comunes:
- Hemangioma hepático
- Hiperplasia nodular focal
- Adenoma hepatocelular o adenoma hepático
Importancia clínica:
- Estas lesiones pueden causar síntomas y complicaciones.
- Algunas lesiones tienen riesgo de desarrollar un carcinoma hepatocelular.

Epidemiología

Los avances en el campo de la imagenología han dado lugar a muchos hallazgos fortuitos.
Las lesiones hepáticas se observan en los siguientes estudios de imagen:
- Ultrasonido (US)
- Tomografía computarizada (TC)
- Resonancia magnética (RM)
La detección fortuita de hallazgos hepatobiliares en la TC de tórax de tamizaje: prevalencia del 6%.
Hallazgos epidemiológicos de los tumores benignos:
- Hemangioma hepático o cavernoso:
  - El tumor hepático benigno más común
  - Prevalencia: 0.4%–20% de la población
  - Mujeres > hombres
  - A menudo se encuentra a los 30–50 años de edad
- Hiperplasia nodular focal:
  - 2do tumor hepático benigno más frecuente
  - Prevalencia: 2%–3% de la población
  - Mujeres > hombres
  - A menudo se encuentra a los 35–50 años de edad
- Adenoma hepatocelular:
  - Raros
  - Mujeres > hombres
  - Se diagnostica frecuentemente a los 35–40 años de edad

Comparación general de los tumores hepáticos

Es importante distinguir los tumores benignos de los malignos, ya que el tratamiento y el pronóstico se ven afectados.
A continuación se resume un esquema de las características que los diferencian.

**Tabla: Comparación de los tumores hepáticos**
	Hemangioma hepático	Hiperplasia nodular focal	Adenoma hepatocelular	Carcinoma hepatocelular
Características y rasgos patológicos	Espacios vasculares cavernosos	Cicatriz estrellada central + tractos portales, ductos biliares, células de Kupffer	Láminas de hepatocitos agrandados; sin tractos portales ni conductillos biliares	Bien diferenciado (similar a los hepatocitos normales); mal diferenciado (marcada atipia citológica)
Género predominante afectado	Mujeres	Mujeres	Mujeres	Hombres
Historia clínica	Anticonceptivos orales (ACO) pueden afectar al crecimiento.	No se ha demostrado el efecto de los ACO; poco o ningún efecto sobre el desarrollo o el crecimiento	Los ACO y los esteroides anabólicos son factores de riesgo	Antecedentes de cirrosis y factores de riesgo (e.g., hepatitis B)
Potencial de malignidad	Ninguno	Ninguno	Sí	N/A
RM (con contraste): fase arterial	Realce nodular periférico	Realce homogéneo/difuso temprano	Realce bien delimitado; heterogéneo (debido a hemorragia, necrosis, esteatosis)	Hiperrealce
RM (con contraste): fase venosa	Llenado centrípeto progresivo	Isointenso con realce de la cicatriz central	Fase tardía variable Inflamación: el realce persiste. Mutación HNF1-ɑ: el realce arterial no persiste.	Lavado venoso portal
Puntos clave adicionales	Puede utilizar la gammagrafía con glóbulos rojos marcados con tecnecio-99m pertecnetato Biopsia no recomendada (alto riesgo de hemorragia)	60%–70% captación positiva en la gammagrafía con sulfuro coloidal	No se identificó ningún patrón específico en la RM para el adenoma hepatocelular con mutación de β-catenina.	Realce del borde en las imágenes poscontraste retardadas, que provoca una apariencia capsular: relativamente específico para el carcinoma hepatocelular

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Benign Liver Tumors

Hemangioma

Características

Examen macroscópico:
- A menudo son solitarios, pero pueden presentarse como lesiones múltiples
- Masa esponjosa de color rojo-marrón, frecuentemente con una cápsula
- Tamaño:
  - La mayoría son < 5 cm
  - Si la lesión es ≥ 10 cm: hemangioma gigante
- Localización: frecuentemente en el lóbulo derecho
Examen microscópico:
- Consiste en espacios vasculares cavernosos, con una capa de endotelio
- Puede contener trombos

Gross and histological findings of hepatic hemangioma — Hallazgos macroscópicos e histológicos del hemangioma hepático:
a: tumor elástico de color vino
b: tumor compuesto por espacios llenos de sangre revestidos por una sola capa de células endoteliales sin músculo liso (tinción H&E, objetivo 40x)
c: lesiones fibróticas, hialinizadas y calcificadas (tinción H&E, objetivo 40x)

Imagen: “Fig2” por Yano T, Kobayashi T et al. Licencia: CC BY 4.0

Patogénesis

Proceso patogénico poco claro
Se cree que es el resultado de una malformación vascular congénita, con dilatación como el patrón de crecimiento
Factores de riesgo: Los estrógenos, como en los ACO o el embarazo, pueden favorecer su crecimiento.

Presentación clínica

Típicamente asintomático
Frecuentemente se descubre incidentalmente en los estudios de imagen
Puede causar dolor/plenitud en el cuadrante superior derecho
Si es lo suficientemente grande (> 10 cm), puede comprimir otros órganos y manifestarse como náuseas, saciedad temprana y distensión abdominal
La exploración física suele ser normal, pero puede mostrar una masa hepática palpable
Síndrome de Kasabach-Merritt:
- Un hemangioma gigante puede causar este raro trastorno de la coagulación.
- Se asocia con trombocitopenia, coagulopatía de consumo y hemorragias
- Tasa de mortalidad de hasta el 37%.

Diagnóstico

Ultrasonido:
- Masa hiperecoica homogénea
- El doppler puede mostrar el flujo sanguíneo dentro del hemangioma.
- Con contraste:
  - Señal de ultrasonido mejorada por la sangre que fluye
  - Fase arterial: realce nodular periférico
  - Fase tardía: realce continuo, con llenado centrípeto
RM:
- Masa homogénea bien delimitada
- Lesión hipointensa en T1; alta intensidad de señal en imágenes ponderadas en T2
- Con contraste: realce nodular periférico, con progresión centrípeta
TC:
- Sin contraste: masa hipodensa bien delimitada
- Con contraste: realce periférico en fase temprana y con llenado centrípeto visto en fase tardía
No se recomienda la biopsia:
- Riesgos de hemorragia o ruptura con el procedimiento invasivo
- Bajo rendimiento diagnóstico

Hepatic hemangioma ultrasound — Hemangioma hepático en el ultrasonido: Ultrasonido transversal del lóbulo izquierdo del hígado que presenta un típico hemangioma hiperecogénico (a). Las figuras (b) y (c) muestran 2 lesiones hepáticas hipoecogénicas diferentes que se sospecha que son hemangiomas atípicos (flecha blanca).
Imagen: “Hepatic hemangioma in US” por Department of Radiology, Medical University of Gdansk, Debinki 7, 80-211 Gdansk, Poland. Licencia: CC BY 2.0

Hemangioma hepático en el ultrasonido: Ultrasonido transversal del lóbulo izquierdo del hígado que presenta un típico hemangioma hiperecogénico (a). Las figuras (b) y (c) muestran 2 lesiones hepáticas hipoecogénicas diferentes que se sospecha que son hemangiomas atípicos (flecha blanca).
Imagen: “Hepatic hemangioma in US” por Department of Radiology, Medical University of Gdansk, Debinki 7, 80-211 Gdansk, Poland. Licencia: CC BY 2.0

Tratamiento

Observación en los casos asintomáticos:
- ≤ 5 cm: no se requiere de otros estudios imagenológicos
- > 5 cm:
  - Repetir estudios de imagen en 6–12 meses.
  - Si la lesión es estable (tasa de crecimiento ≤ 3 mm/año), no se realizan más estudios
Considerar la cirugía (resección hepática o enucleación):
- Síntomas persistentes y/o crecimiento rápido (> 3 mm/año)
- Pacientes sintomáticos
La embolización arterial transcatéter puede utilizarse para reducir el tamaño de la lesión antes de la cirugía.

Giant hepatic hemangioma — Un hemangioma hepático gigante
Imagen: “F0004” por Department of Gastro-intestinal Surgery, All India Institute of Medical Sciences, Delhi, India. Licencia: CC BY 2.0

Hiperplasia Nodular Focal

Características

Examen macroscópico:
- Lesión firme y solitaria, sin cápsula
- Cicatriz estrellada central característica (múltiples ramas de una arteria que irradian hacia la periferia)
- Tamaño: a menudo < 5 cm
- Localización: normalmente subcapsular
- La hiperplasia nodular focal tiene variantes atípicas.
Examen microscópico:
- Hepatocitos agrupados, divididos por septos fibrosos, que irradian desde la cicatriz central
- Los septos contienen arterias, venas portales, conductillos biliares y células de Kupffer.
- Fuerte tinción citoplasmática de la glutamina sintetasa en grupos de hepatocitos

Hiperplasia nodular focal clásica — Características histológicas de la hiperplasia nodular focal clásica: El tumor estaba subdividido en nódulos por septos fibrosos (A, punta de flecha blanca) que se originaban de una cicatriz central (A, flecha blanca). Se muestran arterias malformadas (B, flecha negra) y la proliferación de conductos biliares (B, punta de flecha negra).
Imagen: “Histological features of the classic focal nodular hyperplasia” por Department of Radiology, PLA General Hospital, #28 Fuxing Road, Beijing, 100853, China. Licencia: CC BY 4.0

Patogénesis

Respuesta regenerativa de los hepatocitos ante la perfusión alterada de las arterias anómalas (en el centro del nódulo)
Sin potencial maligno
Mayor riesgo de hiperplasia nodular focal en pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria

Presentación clínica

Asintomática
A menudo se encuentra incidentalmente en estudios de imagen
En los casos sintomáticos, el dolor abdominal es la manifestación más común.
Examen físico: suele ser normal, pero puede mostrar una masa abdominal

Diagnóstico

US:
- Sin contraste: masa isoecoica
- Con contraste:
  - Hiperplasia nodular focal: realce sostenido en la fase arterial y en la fase venosa temprana
  - Las arterias centrales se ven con un patrón de rueda de carreta en la fase arterial (centrífuga)
RM:
- Máxima precisión diagnóstica
- Precontraste: isointenso en T1; ligeramente hiperintenso en imágenes ponderadas en T2
- Con contraste:
  - Fase arterial: masa hipervascular de realce homogéneo rápido/temprano
  - Fase retardada: masa isointensa, con realce de la cicatriz central
TC:
- Precontraste: isodenso
- Con contraste:
  - Fase arterial: lesión hiperdensa homogénea
  - Fase venosa: isodensa, similar al parénquima hepático; la cicatriz central se vuelve hiperdensa.
Medicina nuclear (gammagrafía de tecnecio-99m y azufre coloidal):
- Se observa un aumento de la captación del azufre coloidal (actividad de las células de Kupffer) en el 60%–70% de los pacientes.
- Ayuda a diferenciar la hiperplasia nodular focal del adenoma (que no tiene actividad de las células de Kupffer)
Si los resultados de imagenología no son típicos de una hiperplasia nodular focal, puede ser necesaria una biopsia.

Hiperplasia nodular focal — Hallazgos de la tomografía computarizada de la hiperplasia nodular focal: La fase mixta (fase arterial hepática/fase venosa portal durante el realce hepático) muestra un realce homogéneo intenso con una cicatriz central hipodensa (a); en la fase retardada (b), la lesión se observa sustancialmente isodensa al parénquima hepático con realce persistente de la cicatriz central.
Imagen: “Fig3” por Department of Surgical and Biomedical Sciences, Division of Radiology 2, Perugia University, S, Maria della Misericordia Hospital, S, Andrea delle Fratte, 06134 Perugia, Italy. Licencia: CC BY 4.0

Tratamiento

Para pacientes asintomáticos: no se recomienda la vigilancia rutinaria porque la lesión raramente crece
Para los pacientes sintomáticos: pueden ser sometidos a embolización transarterial, ablación por radiofrecuencia o resección quirúrgica

Adenoma Hepatocelular

Características

Examen macroscópico:
- Suele tratarse de una lesión solitaria con un margen bien definido, pero puede ocurrir como lesiones múltiples
- Tamaños variados, desde pequeños hasta varios centímetros
- Carece de cápsula fibrosa (riesgo de rotura y hemorragia)
- Localización: a menudo en el lóbulo derecho del hígado
Examen microscópico:
- Láminas de hepatocitos agrandados con núcleos pequeños, glucógeno y lípidos
- Presencia de grandes arterias
- Generalmente, no hay tractos portales o conductillos biliares (lo que diferencia el adenoma hepatocelular de la hiperplasia nodular focal); el subtipo inflamatorio es una excepción

Adenoma hepático: neoplasia bien diferenciada compuesta por hepatocitos de apariencia normal dispuestos en láminas y cordones delgados con un patrón de crecimiento pseudoacinar en parches (flechas finas), focos inflamatorios dispersos y bandas de fibrosis con arterias grandes no apareadas (flecha gruesa).
Imagen: “Hepatic adenoma” por M. I. Montenovo. Licencia: CC BY 4.0

Patogénesis

Tumor epitelial glandular benigno, con los siguientes factores de riesgo:
- Uso de ACO, esteroides anabólicos
- Síndromes genéticos como las enfermedades de almacenamiento de glucógeno y la poliposis adenomatosa familiar
- Obesidad, síndrome metabólico
Subtipos basados en el comportamiento molecular del adenoma hepatocelular:
- Adenomas con mutación del factor nuclear hepático 1 alfa (HNF1-ɑ, por sus siglas en inglés):
  - 35%–40%
  - Tienen mutaciones de pérdida de función del gen HNF1-ɑ
  - Hallazgos: esteatosis o grasa prominente en los hepatocitos
  - Afecta predominantemente a las mujeres
  - Bajo riesgo de transformación maligna
  - Asociada a la diabetes del adulto de inicio juvenil (MODY 3, por sus siglas en inglés)
- Adenoma hepatocelular con β-catenina activada:
  - 10%–20%
  - Asociado a mutaciones del gen CTNNB1 (β-catenina) o de otros componentes de la vía Wnt
  - Frecuente en los hombres
  - Vinculado al uso de esteroides anabólicos
  - Hallazgos: características citológicas atípicas
  - Alto riesgo de desarrollar un carcinoma hepatocelular
- Adenomas inflamatorios:
  - 40%–50%
  - Hallazgos: infiltrados inflamatorios, dilatación sinusoidal
  - Más frecuente en mujeres con obesidad o diabetes
- Sin clasificar: hasta el 10%.

Presentación clínica

Puede ser asintomático, pero el 25% de los pacientes presentan dolor o una masa en el cuadrante superior derecho.
Hemorragia: mayor riesgo cuando el tamaño es > 5 cm
- La hemorragia en la lesión puede manifestarse como dolor abdominal.
- En los casos graves, la ruptura hacia el peritoneo se presenta con dolor intenso e hipotensión.

Diagnóstico

US:
- Sin contraste: masa heterogénea inespecífica
- Con contraste: hiperrealce de la periferia al centro (centrípeta)
TC:
- Sin contraste: lesión isodensa
- Con contraste:
  - Fase arterial: puede haber realce periférico
  - Fase venosa portal: con flujo centrípeto
- Si tiene áreas de hemorragia, necrosis y calcificación, el adenoma parece heterogéneo.
RM con contraste:
- Superior a otras modalidades para el diagnóstico del adenoma hepatocelular
- Fase arterial: lesión bien delimitada, con realce (heterogéneo por hemorragia, necrosis, esteatosis)
- El patrón en las fases posteriores se correlaciona con los subtipos moleculares en la mayoría de los casos (tipo HNF1-ɑ e inflamatorio):
  - Adenoma inflamatorio: El realce arterial persiste en la fase venosa portal y en la fase retardada.
  - Adenoma hepatocelular con mutación HNF1-ɑ: El realce arterial no persiste.
  - Adenoma hepatocelular con β-catenina activada: no hay características específicas en la RM
Biopsia con aguja gruesa: para aclarar si la imagenología es ambigua

Enfermedad hepática benigna rmn con adenoma con hemorragia — Resonancia magnética de un paciente con un adenoma con sangrado: flecha blanca, hematoma; flecha negra, adenoma hepático.
A: La secuencia T2 con saturación grasa muestra un nódulo subcapsular hepático con hiposeñal.
B: La secuencia T1 previa al contraste muestra una lesión con hiperseñal, indicando la presencia de productos de la degradación de la hemoglobina.
C: La secuencia T1 post-contraste en la fase arterial resalta la lesión hepática.
Imagen: “MRI” por Enio Campos AMICO, José Roberto ALVES et al. Licencia: CC BY 4.0

Tratamiento

Suspender los esteroides anabólicos o los ACO.
Pérdida de peso
Observación y vigilancia:
- Mujeres con tumor < 5 cm: RM con contraste a los 6 meses y luego anualmente si no hay crecimiento
- Mujeres asintomáticas, tumor > 5 cm con uso de ACO:
  - Puede probar la interrupción del ACO
  - Si la RM muestra que la lesión se mantiene > 5 cm después de 6 meses, se procede a la resección quirúrgica.
Resección quirúrgica:
- Tumor > 5 cm: resección quirúrgica debido a un alto riesgo de rotura, hemorragia o transformación maligna
- Hombres con adenoma hepatocelular (independientemente del tamaño)
- Mutación probada de β-catenina
Embolización transarterial:
- Tumor complicado con hemorragia e inestabilidad hemodinámica
- Si después del procedimiento se observa una lesión residual en la imagenología de seguimiento, se debe realizar una resección quirúrgica.

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Diagnóstico Diferencial

Carcinoma hepatocelular: un tipo de cáncer que se desarrolla en pacientes con cirrosis hepática. Suele presentarse con dolor abdominal y se encuentra en estudios de imagen hepáticos. El tratamiento es con cirugía, radioterapia y quimioterapia. Existen características imagenológicas específicas del hemangioma hepático (realce periférico) y de la hiperplasia nodular focal (cicatriz estrellada central) que pueden ayudar a diferenciar estos tumores del carcinoma hepatocelular. Una mayor diferenciación puede requerir una biopsia de la lesión.
Metástasis hepáticas: se presentan como masas en el parénquima hepático. Estas lesiones se ven como múltiples lesiones anulares del hígado en la TC con contraste, lo que ayuda a distinguirlas de las lesiones benignas. Los pacientes suelen tener una historia de malignidad extrahepática que hace que la metástasis sea una causa más probable de las lesiones hepáticas.
Absceso hepático: se presenta como una masa en el parénquima hepático debido a una infección en el hígado. Los pacientes suelen presentar diarrea (en los casos de absceso hepático amebiano), dolor abdominal y/o fiebre. Los síntomas sistémicos ayudan a diferenciar los abscesos de otros tumores.
Quistes hepáticos: lesiones benignas llenas de líquido en el hígado, que a menudo se presentan como masas hepáticas incidentales. En el ultrasonido, el quiste es una lesión anecoica y redonda con realce acústico posterior. En la TC, el quiste se ve como una lesión bien delimitada sin realce con el contraste, lo que ayuda a diferenciar los quistes hepáticos de los tumores hepáticos benignos.

Referencias

Chopra, S. (2019). Focal nodular hyperplasia. Runyon, B., Robson, K. (Eds). UpToDate. Retrieved 22 Nov 2020 from https://www.uptodate.com/contents/focal-nodular-hyperplasia
Colombo, M. (2020). EASL Clinical Practice Guidelines on the Management of Benign Liver Tumors. Retrieved 22 Nov 2020 from https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/cld.933
Curry, M., Chopra, S. (2019). Hepatic hemangioma. Lindor, K., Robson, K. (Eds). UpToDate. Retrieved 22 Nov 2020 from https://www.uptodate.com/contents/hepatic-hemangioma
Friedman L.S. (2021). Benign liver neoplasms. Papadakis M.A., & McPhee S.J., & Rabow M.W.(Eds.), Current Medical Diagnosis & Treatment 2021. McGraw-Hill.
Gill, R., Kakar, S. (2020). In Kumar, V., Abbas, A. K., Aster, J.C., (Eds.), Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. (10th ed., pp. 865-867). Elsevier, Inc.
Leon, M., Chavez, L., Surani, S. (2020). Hepatic hemangioma: what internists need to know. World J Gastroenterol. 26(1): 11–20. doi: 10.3748/wjg.v26.i1.11
Llovet J.M. (2018). Tumors of the liver and biliary tree. Jameson J, & Fauci A.S., & Kasper D.L., & Hauser S.L., & Longo D.L., & Loscalzo J (Eds.), Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20e. McGraw-Hill.
Raveendran, S., Lu, Z. (2018). A short review on early HCC: MRI findings and pathological diagnosis. Radiology of Infectious Diseases, Volume 5, Issue 2, pp. 91-97. https://doi.org/10.1016/j.jrid.2017.08.008
Shreenath, A., Kahloon, A. (2020). Hepatic Adenoma. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513264/

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