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Síndrome Nefrítico

El síndrome nefrítico es una categoría amplia de enfermedades glomerulares caracterizadas por hematuria glomerular, pérdida variable de la función renal e hipertensión. Estas características contrastan con las del síndrome nefrótico, que incluye enfermedades glomerulares caracterizadas por proteinuria grave, aunque a veces hay superposición de > 1 enfermedad glomerular en el mismo individuo. Las presentaciones clínicas del síndrome nefrítico son muy variadas, desde asintomáticas con anomalías urinarias hasta enfermedades críticas potencialmente mortales. El diagnóstico se sugiere por hematuria, proteinuria leve a moderada y ciertas serologías (e.g., ANCA); la biopsia de riñón es necesaria en la mayoría de los casos. El tratamiento varía tanto como las presentaciones clínicas, desde la vigilancia en casos leves hasta la inmunosupresión y plasmaféresis en la enfermedad agresiva.

Última actualización: 16 Mar, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

El síndrome nefrítico se define por algunos o todos los siguientes hallazgos:

  • Hematuria glomerular: sedimento urinario activo
    • Eritrocitos dismórficos
    • Cilindros de eritrocitos
  • Proteinuria leve a moderada (500–3 500 mg/día denominada “subnefrótica”)
  • Hipertensión debida a:
    • Sobrecarga de volumen/retención de Na
    • Supresión del SRAA
  • Azoemia:
    • Nitrogeno de urea (BUN, por sus siglas en inglés) elevado
    • Relación de BUN a creatinina >15
  • Oliguria: < 500 mL de orina/día

Etiología

  • Glomerulonefritis aguda (se presenta con IRA leve a moderada):
    • Nefropatía por IgA (también crónica)
    • Glomerulonefritis postestreptocócica
    • Nefritis lúpica (también crónica)
    • Glomerulonefritis membranoproliferativa (por inmunocomplejos y mediada por complemento)
    • La glomerulonefritis rápidamente progresiva se puede ver con:
      • Enfermedad anti-membrana basal glomerular (síndrome de Goodpasture)
      • Glomerulonefritis por inmunocomplejos (debido a nefritis lúpica, IgA, postestreptocócica, glomerulonefritis membranoproliferativa y glomerulonefritis pauciinmune asociada con vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos)
  • Glomerulonefritis crónica (se presenta de 3 formas):
    • Hematuria microscópica descubierta incidentalmente +/– proteinuria leve
    • Hematuria macroscópica episódica

Clasificación

  • Glomerulonefritis primaria:
    • Nefropatía por IgA
    • Glomerulonefritis membranoproliferativa
    • Enfermedad anti-membrana basal glomerular (síndrome de Goodpasture)
  • Trastornos hereditarios:
    • Síndrome de Alport
    • Enfermedad de la membrana basal delgada
  • Glomerulonefritis secundaria:
    • Causas infecciosas y posinfecciosas:
      • Streptococcus beta-hemolítico del grupo A
      • Mycoplasma
      • Salmonella typhi
      • Infecciones estafilocócicas (incluida endocarditis bacteriana)
      • Abscesos viscerales por bacterias gramnegativas
      • Malaria
      • Esquistosomiasis
      • Coxsackievirus
      • Citomegalovirus
      • Virus del Ebstein-Barr (EBV, por sus siglas en inglés)
      • Hepatitis B y C
      • Sarampión
      • Paperas
      • Varicela
    • Trastornos del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico.
    • Vasculitis:
      • Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (antes, síndrome de Churg-Strauss)
      • Poliangeitis microscópica
      • Granulomatosis con poliangeitis
      • Vasculitis asociada a IgA, también conocida como púrpura de Henoch-Schönlein (no es lo mismo que nefropatía por IgA)
      • Poliarteritis nodosa
    • Discrasias hematológicas:
      • Crioglobulinemia mixta IgG-IgM
      • Púrpura trombocitopénica trombótica-síndrome urémico hemolítico
Microscopía de orina: glóbulos rojos normales y dismórficos

Microscopía de orina:
Eritrocitos normales con apariencia circular (izquierda)
Las 3 imágenes de la derecha muestran eritrocitos dismórficos. Tenga en cuenta las ampollas en la membrana y las células de «Mickey Mouse».

Imagen: “Isomorphic red blood cells (RBCs) and dysmorphic RBCs, 400×” por Chu-Su Y., et al. Licencia: CC BY 4.0, recortada por Lecturio.

Fisiopatología

Los 2 mecanismos principales de lesión glomerular en los síndromes nefríticos son la desregulación del complemento y la mediada por inmunocomplejos. Las formas hereditarias de glomerulonefritis (e.g., síndrome de Alport) tienen diferentes fisiopatologías.

Anatomía y fisiología de la nefrona

  • Barrera glomerular: estructura de filtración de la nefrona que rodea los capilares glomerulares e incluye las siguientes 3 capas:
    • Endotelio capilar: paredes de los vasos capilares
    • Membrana basal glomerular: formada por las láminas basales del endotelio capilar y del podocito
    • Epitelio (podocitos): unido a la membrana basal glomerular por múltiples procesos
  • El síndrome nefrítico afecta principalmente al endotelio capilar y a la membrana basal glomerular.
  • Síndrome nefrótico involucra principalmente el capa epitelial con podocitos.
Barrera glomerular

Diagrama de la barrera glomerular:
A: Endotelio fenestrado de los capilares glomerulares
B: Membrana basal
C: Capa epitelial que muestra los procesos podocitarios de los podocitos y las proteínas estructurales que crean el diafragma de hendidura

Imagen por Lecturio.

Fisiopatología

  • Mediada por complejos inmunitarios:
    • Antígeno:
      • Puede ser extraño (e.g., bacteriano) o propio (e.g., enfermedad autoinmune)
      • Puede estar circulando en el torrente sanguíneo o fijarse en los tejidos.
    • Antígeno + anticuerpo = complejo inmune → respuesta inflamatoria → se reclutan neutrófilos y otros factores inflamatorios → daño tisular
      • Puede formarse en la circulación (e.g., glomerulonefritis postestreptocócica)
      • También se puede formar directamente en los tejidos (e.g., enfermedad anti-membrana basal glomerular)
  • Desregulación del complemento:
    • Sistema/proceso normal del complemento:
      • El complemento es un componente del sistema inmunológico humoral.
      • La cascada termina con la formación de un complejo de ataque a la membrana → compromete la integridad de la membrana de la célula extraña → lisis celular
    • Desregulación en glomerulonefritis:
      • Compromete la integridad de la unidad de filtración glomerular → fuga de eritrocitos y proteínas a la orina → disminuye la tasa de filtración glomerular
      • La vía alternativa está hiperactiva → respuesta inflamatoria inapropiada y reclutamiento de neutrófilos → daño tisular
Vías primarias del sistema del complemento

Vías primarias del sistema del complemento
MBL: linfocitosis monoclonal de células B

Imagen por Lecturio.

Tipos de Síndrome Nefrítico

Las causas primarias y secundarias de glomerulonefritis varían según la etiología, pero tienen en común hematuria y grados variables de proteinuria. Los resultados de la biopsia difieren y es importante conocerlos.

Nefropatía por IgA

  • Presentación:
    • Se presenta más comúnmente como glomerulonefritis crónica:
      • 40% presenta hematuria macroscópica.
      • El 30% se encuentra de forma incidental con hematuria microscópica persistente.
      • Puede presentarse en asociación con una infección concurrente de las vías respiratorias superiores.
    • Se presenta con mucha menos frecuencia como glomerulonefritis aguda o glomerulonefritis rápidamente progresiva (aproximadamente 5%–10%)
  • Diagnóstico:
    • Laboratorios: niveles normales de complemento en suero
    • Hallazgos de la biopsia renal:
      • Microscopía óptica: hipercelularidad mesangial
      • Inmunofluorescencia: positiva para IgA en el mesangio
      • Microscopía electrónica: depósitos inmunes mesangiales
  • Tratamiento:
    • Tratamiento expectante si la creatinina está en rango normal y la proteinuria es < 500 mg/día
    • IECA si la proteinuria es de 500 mg–1 000 mg/día
    • Esteroides para la enfermedad progresiva
    • Trasplante si hay progresión a enfermedad renal en etapa terminal

Glomerulonefritis postestreptocócica

  • Presentación:
    • Causa más común de síndrome nefrítico agudo (pero no concurrente) en niños
    • Puede presentarse de 1–3 semanas después de una infección de garganta causada por cepas nefritogénicas específicas del Streptococcus beta-hemolítico del grupo A
    • Puede presentarse de 3–6 semanas después de una infección cutánea (impétigo): causada por Streptococcus del grupo A o Staphylococcus aureus
  • Diagnóstico:
    • Laboratorios:
      • Prueba de estreptozima: mide 5 anticuerpos diferentes, incluida la antiestreptolisina-O después de una infección faríngea
      • Análisis de orina: hematuria con cilindros de eritrocitos, +/– proteinuria
    • Hallazgos de la biopsia renal:
      • Microscopía óptica: proliferación endocapilar difusa con neutrófilos.
      • Inmunofluorescencia: C3 positivo; patrón granular de IgG “grumoso-irregular” o “cielo estrellado”
      • Microscopía electrónica: depósitos de inmunocomplejos subepiteliales en forma de joroba
  • Tratamiento:
    • Cuidados de soporte
    • Antibióticos: solo si la infección por estreptococos todavía está presente en el momento del diagnóstico
    • Trate la hipertensión y/o el edema:
      • Diuréticos de asa (e.g., furosemida)
      • Restricción de sodio y agua
Acute poststreptococcal glomerulonephritis

Glomerulonefritis postestreptocócica aguda:
Un glomérulo agrandado con cierre global de la luz capilar causado por la proliferación de células endógenas predominantemente mesangiales y la infiltración de monocitos transmitidos por la sangre y leucocitos polimorfonucleares (tinción hematoxilina y eosina).

Imagen: “IgA-dominant acute poststreptococcal glomerulonephritis with concomitant rheumatic fever successfully treated with steroids: a case report” por Rus RR, Toplak N, Vizjak A, Mraz J, Ferluga D. Licencia: CC BY 2.5
Iga-dominant acute poststreptococcal glomerulonephritis with concomitant rheumatic fever (immunofluorescence microscopy)

Glomerulonefritis postestreptocócica aguda con predominio de IgA y fiebre reumática concomitante (microscopía de inmunofluorescencia):
Muestra depósitos inmunes granulares mesangiales y glomerulares de la pared capilar con un patrón de “cielo estrellado” de dominancia de IgA

Imagen: “IgA-dominant acute poststreptococcal glomerulonephritis with concomitant rheumatic fever successfully treated with steroids: a case report” por Rus RR, Toplak N, Vizjak A, Mraz J, Ferluga D. Licencia: CC BY 2.5, recortada por Lecturio.
Iga-dominant acute poststreptococcal glomerulonephritis with concomitant rheumatic fever (electron micrograph)
Micrografía electrónica de

Glomerulonefritis postestreptocócica aguda con predominio de IgA y fiebre reumática concomitante:
Los depósitos subendoteliales y subepiteliales discretos electro-densos detectados en gran aumento muestran depósitos inmunes granulares mesangiales y de la pared capilar glomerular con un patrón de dominancia de IgA en “cielo estrellado”

Imagen: “IgA-dominant acute poststreptococcal glomerulonephritis with concomitant rheumatic fever successfully treated with steroids: a case report” por Rus RR, Toplak N, Vizjak A, Mraz J, Ferluga D. Licencia: CC BY 2.5, recortada por Lecturio.

Nefritis lúpica

  • Presentación:
    • Variable; puede presentarse como glomerulonefritis aguda/crónica o como glomerulonefritis rápidamente progresiva
    • Comúnmente tendrá un patrón de recaídas y remisiones una vez establecida
    • Puede superponerse con el síndrome nefrótico
  • Diagnóstico:
    • Hallazgos de laboratorio:
      • Patrón clásico de la vía del complemento (C3 y C4 bajos)
      • Pruebas de diagnóstico específicas: ANA, ADN bicatenario (dsDNA)
    • Hallazgos de la biopsia renal (difieren según la clase):
      • Clase III (glomerulonefritis proliferativa focal): < 50% de compromiso de los glomérulos con proliferación celular; “Bucles de alambre”
      • Clase IV (glomerulonefritis proliferativa difusa): > 50% de compromiso de los glomérulos con proliferación celular; “Bucles de alambre”
      • Clase V (nefropatía membranosa): Membrana basal engrosada
  • Tratamiento:
    • Clase I y II: tratamiento conservador con IECA para la hipertensión
    • Clase III y IV: añadir medicamentos inmunosupresores (esteroides y ciclofosfamida).
    • Clase V: esteroides + micofenolato de mofetilo + IECA para proteinuria
Hallazgos histopatológicos renales en un paciente con lupus eritematoso sistémico

Hallazgos histopatológicos renales en el lupus eritematoso sistémico:
Las micrografías de luz de un glomérulo muestran un engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular (tinción de ácido peryódico y metenamina de plata; 400x) (a) Con hipercelularidad mesangial y expansión de la matriz mesangial (tinción de ácido periódico-Schiff; 400x) (b). Los análisis de microscopía electrónica muestran numerosos depósitos subepiteliales y mesangiales electro-densos, así como depósitos dentro de la membrana basal glomerular con fusión extensa de los procesos podocitarios (5000x) (c).

Imagen: “Renal histopathological findings” por Su X., et al. Licencia: CC BY 4.0

Enfermedad anti-membrana basal glomerular (síndrome de Goodpasture)

  • Presentación:
    • Solo se presenta como glomerulonefritis rápidamente progresiva (emergencia médica)
    • Síndrome de Goodpasture (también llamado semilunar):
      • Se refiere a afectación renal y pulmonar (síndrome pulmonar–renal)
      • Se presenta con hemoptisis en 25%–60%
      • Más probable en personas < 30 años
      • Las personas mayores > 50 años tienen más probabilidades de tener glomerulonefritis aislada.
  • Diagnóstico:
    • Niveles normales de complemento sérico
    • Pruebas de diagnóstico específicas:
      • Anticuerpo anti-membrana basal glomerular en suero
      • ANCA sérico (hasta la mitad será positivo = superposición con vasculitis asociada a ANCA)
      • Radiografía/TC de tórax: evaluar la presencia de hemorragia pulmonar.
      • Lavado broncoalveolar para diagnóstico definitivo
    • Hallazgos de la biopsia renal:
      • Microscopía óptica: semilunas, necrosis.
      • Inmunofluorescencia: deposición lineal de IgG
      • Microscopía electrónica: hallazgos inespecíficos
  • Tratamiento:
    • Plasmaféresis
    • Inmunosupresores
    • Trasplante en personas que desarrollan enfermedad renal en etapa terminal

Glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por inmunocomplejos

  • Presentación:
    • Variable; puede desencadenarse por una multitud de enfermedades subyacentes
    • Puede presentarse como glomerulonefritis aguda/crónica o como glomerulonefritis rápidamente progresiva
    • La glomerulonefritis membranoproliferativa a menudo se superpone con el síndrome nefrótico.
    • Generalmente asociada con crioglobulinemia mixta con hepatitis C
  • Diagnóstico:
    • Laboratorios:
      • Patrón clásico de la vía del complemento (C3 bajo, C4 bajo)
      • Anticuerpos contra la hepatitis B y C
    • Hallazgos de la biopsia:
      • Microscopía óptica: “vía de tranvía” de doble contorno de la membrana basal glomerular
      • Inmunofluorescencia: varía según la etiología
      • Microscopía electrónica: depósitos subendoteliales
  • Tratamiento:
    • Glomerulonefritis aguda: esteroides + micofenolato de mofetilo (evitar con función renal muy deficiente)
    • Glomerulonefritis rápidamente progresiva: esteroides intravenosos más ciclofosfamida

Glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por complemento

  • Presentación:
    • Los subtipos llamados enfermedad de depósitos densos y glomerulonefritis C3 son ambos raros.
    • Puede presentarse como glomerulonefritis aguda/crónica o como glomerulonefritis rápidamente proliferativa
    • Las drusas (depósitos de grasa en la retina) pueden verse en la enfermedad de depósitos densos.
  • Diagnóstico:
    • Laboratorios:
      • Patrón de la vía alternativa del complemento (C3 bajo, C4 normal)
      • Factor nefrítico C3 sérico
      • Mutaciones del factor I/factor H
    • Hallazgos de la biopsia:
      • Microscopía óptica: vía de tranvía de doble contorno de la membrana basal glomerular
      • Inmunofluorescencia: C3 positivo
      • Microscopía electrónica: depósitos densos intramembranosos (solo con enfermedad degenerativa del disco)
  • Tratamiento:
    • Conservador con IECA si < 1,5 g/día de proteinuria y creatinina normal
    • Esteroides + micofenolato de mofetilo si ≥ 1,5 g/día de proteinuria o creatinina anormal
    • El trasplante es una opción, pero es posible que vuelva a aparecer en el injerto.

Diagnóstico Diferencial

  • Síndrome de Alport: también conocido como nefritis hereditaria. El síndrome de Alport es una enfermedad genética del colágeno tipo IV de la membrana basal. La presentación clínica incluye inicialmente hematuria microscópica aislada, que puede confundirse con nefropatía por IgA o enfermedad de la membrana basal delgada. También hay hipoacusia neurosensorial característica, así como anomalías oculares. La enfermedad renal crónica se desarrolla con el tiempo y puede progresar a enfermedad renal en etapa terminal que requiere trasplante.
  • Enfermedad de la membrana basal delgada: también conocida como hematuria familiar benigna. Esta enfermedad genética se presenta con hematuria microscópica aislada y puede confundirse con nefropatía por IgA o síndrome de Alport. La biopsia de riñón solo muestra un adelgazamiento difuso de la membrana basal glomerular en el microscopio electrónico. El pronóstico general de la enfermedad de la membrana basal delgada es bueno. Los individuos deben recibir un IECA y someterse a un seguimiento a largo plazo, ya que puede haber una superposición con el síndrome de Alport y algunos desarrollarán enfermedad renal crónica.
  • Púrpura de Henoch-Schönlein: también conocida como vasculitis por IgA. La púrpura de Henoch-Schönlein es principalmente una enfermedad pediátrica y es la causa más común de vasculitis en los niños. Esta afección implica el depósito de complejos inmunes IgA en múltiples vasos después de un desencadenante (infeccioso/ambiental) e incluye síntomas cutáneos, gastrointestinales y musculoesqueléticos. Los hallazgos renales son muy similares a los de la nefropatía por IgA, pero la enfermedad a menudo es autolimitada en los niños y, a menudo, no se necesita biopsia de riñón ni esteroides.

Referencias

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  2. Bomback, A. S., Appel, G. B. (2021). Lupus nephritis: diagnosis and classification. UpToDate. Retrieved October 25, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/lupus-nephritis-diagnosis-and-classification
  3. Fervenza, F. C., Sethi, S. (2021). Membranoproliferative glomerulonephritis: Classification, clinical features, and diagnosis. UpToDate. Retrieved October 25, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/membranoproliferative-glomerulonephritis-classification-clinical-features-and-diagnosis
  4. Fervenza, F. C., Sethi, S. (2020). Membranoproliferative glomerulonephritis: treatment and prognosis. UpToDate. Retrieved October 25, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/membranoproliferative-glomerulonephritis-treatment-and-prognosis
  5. Kashtan, C. E., Simon, J. F. (2020). Isolated and persistent glomerular hematuria in adults. UpToDate. Retrieved October 25, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/isolated-and-persistent-glomerular-hematuria-in-adults
  6. Kopel, T., Salant, D. J. (2020). C3 glomerulopathies: Dense deposit disease and C3 glomerulonephritis. UpToDate. Retrieved October 25, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/c3-glomerulopathies-dense-deposit-disease-and-c3-glomerulonephritis
  7. McAdoo, S. P., Pusey, C. D. (2017). Anti-glomerular basement membrane disease. Clinical Journal of the American Society of Nephrology 12:1162–1172. https://doi.org/10.2215/CJN.01380217
  8. Niaudet, P. (2020). Poststreptococcal glomerulonephritis. UpToDate. Retrieved October 25, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/poststreptococcal-glomerulonephritis
  9. Radhakrishnan, J. (2021). Glomerular disease: Evaluation and differential diagnosis in adults. UpToDate. Retrieved October 25, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/glomerular-disease-evaluation-and-differential-diagnosis-in-adults

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