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Síndrome de Stevens-Johnson

Síndrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es una reacción de hipersensibilidad cutánea, inmunomediada, que suele ser desencadenada por medicamentos, como los antiepilépticos y los antibióticos. La afección se sitúa en un espectro con la necrólisis epidérmica tóxica (NET) basado en la cantidad de superficie corporal afectada. El síndrome de Stevens-Johnson se caracteriza por la necrosis de los queratinocitos y la separación de la epidermis de la dermis. Los pacientes presentan un pródromo gripal, seguido de ampollas cutáneas y descamación en la cara, tórax y mucosas. El síndrome de Stevens-Johnson se considera una emergencia médica, y el tratamiento es principalmente de soporte. Se requiere la retirada del agente causal. La vigilancia y el tratamiento de la sobreinfección son esenciales debido al alto riesgo de muerte asociado a estos casos.

Última actualización: Abr 13, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Contenido

Descripción General

Clasificación

  • El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) son reacciones mucocutáneas graves.
  • Se considera un continuo de la misma enfermedad
  • Se clasifica en función del porcentaje de superficie corporal afectada por ampollas, erosiones y desprendimientos de piel:
Subtipo Área de superficie corporal implicada

Síndrome de Stevens-Johnson

10% de superficie corporal afectada

Superposición de SSJ/TEN

10%–30% de superficie corporal

Necrólisis epidérmica tóxica

30% de área de superficie corporal
BSA: superficie corporal
SSJ: Síndrome de Stevens-Johnson
NET: necrólisis epidérmica tóxica

Epidemiología

  • Incidencia:
    • 1–7 casos por millón de personas al año
    • Mayor en pacientes con VIH y cáncer activo
    • El SSJ es más común.
  • Tasa de mortalidad:
    • SJS: 10%
    • NET: 50 %
  • Más común en mujeres que en hombres, con una proporción de 2:1
  • Puede ocurrir a cualquier edad

Etiología

  • Medicamentos
    • Aproximadamente el 70% de los casos
    • Ocurre dentro de las 8 semanas después de iniciar un nuevo medicamento
  • Infecciones
    • 2do desencadenante más común
    • Causa frecuente en los niños
  • Idiopática
    • > 1/3 de los casos
  • Genética
    • Algunos tipos de HLA están asociados a un mayor riesgo.
  • Otros factores de riesgo
    • Malignidad
    • Lupus
    • Estímulo de luz ultravioleta
    • Radioterapia

En la siguiente tabla se enumeran las principales causas infecciosas y por medicamentos más comunes del SSJ/NET:

Tipos Ejemplos

Medicamentos

Antiepilépticos

Lamotrigina, fenobarbital, carbamazepina, valproato, fenitoína

Sulfa

Cotrimoxazol, sulfasalazina

Otros antibióticos

Aminopenicilinas, fluoroquinolonas, cefalosporinas

AINE

Meloxicam, piroxicam

Antirretrovirales

Nevirapina

Misceláneos

Alopurinol, clormezanona

Infecciosa

Viral

 Virus del herpes simple, VIH, coxsackievirus, hepatitis, gripe, paperas, virus de Epstein-Barr, enterovirus

Bacteriana

 Estreptococos beta-hemolíticos del grupo A, brucelosis, micobacterias, Mycoplasma pneumoniae, rickettsias, tularemia
AINE: Antiinflamatorios no esteroideos

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Erythema Multiforme and Stevens-Johnson Syndrome (SJS) in Children

Patogénesis

Se desconoce el mecanismo exacto, pero hay varias teorías:

  1. Medicamento, o antígeno infeccioso, en el tejido cutáneo → estimula las células T citotóxicas, las células T asesinas naturales y las células asesinas naturales → liberación de granulisina → muerte de queratinocitos.
  2. Apoptosis de los queratinocitos → separación epidérmica de la dermis → desprendimiento de piel característico del SSJ/NET.
  3. Células moribundas y necrosis → ↑ carga de antígeno → desencadena que las células T continúen la respuesta inflamatoria → desarrollo de ampollas llenas de líquido

Esta alteración de la integridad de la piel puede provocar:

  • Pérdida de agua
  • Infecciones bacterianas secundarias y sepsis
Fisiopatología del síndrome de stevens-johnson y de la necrólisis epidérmica tóxica

Esquema que muestra cómo un antígeno peptídico (en este caso, de un medicamento) presentado en los queratinocitos puede provocar una respuesta inflamatoria citotóxica que da lugar a la liberación de granulisina, a la apoptosis y necrosis de los queratinocitos, al desprendimiento de la epidermis y a la formación de ampollas en el SSJ y el NET.

Imagen por Lecturio.

Presentación Clínica

Manifestaciones clínicas

Pródromo:

  • Fiebre (a menudo > 39°C)
  • Mialgia y artralgia
  • Queratoconjuntivitis (inflamación de la córnea y la conjuntiva)
  • Dolor de garganta
  • Cefalea
  • Malestar

Fase aguda:

  • 1–3 días después del pródromo
  • Dura de 8–12 días
  • Lesiones cutáneas
    • Comienzan como máculas mal definidas y coalescentes con centros purpúricos o eritema difuso
      • Empieza por la cara y el tórax, extendiéndose luego simétricamente
      • Por lo general, el cuero cabelludo, las palmas de las manos y las plantas de los pies no se ven afectados
      • Tierno al tacto
    • Se forman vesículas y bullas a medida que avanza la enfermedad
    • La piel comienza a desprenderse en pocos días
    • Signo de Nikolsky: extensión de la descamación de la piel al aplicar presión
  • Lesiones de la mucosa
    • Ocurre en aproximadamente el 90% de los casos
    • Incluye erosiones orales, faríngeas, oculares y urogenitales
Oral lesions associated with nevirapine-related stevens johnson syndrome

Lesiones orales por SSJ observadas en un paciente que toma un medicamento antirretroviral (nevirapina).

Imagen: “Oral lesions associated with nevirapine-related Stevens Johnson syndrome: A report of four cases.” por lasundaram S, Ranganathan K, Umadevi K, Gunaseelan R, Kumaraswamy N, Solomon S, Devaleenol B, Ambrose P – Journal of oral and maxillofacial pathology : JOMFP (2011). Licencia:CC BY 2.0
Characteristic lesions of sjsten in a patient with accompanying erythema and sloughing

Lesiones características del SSJ/NET en un paciente con eritema y descamación.

Imagen: “Oral lesions associated with nevirapine-related Stevens Johnson syndrome: A report of four cases” por Balasundaram S, Ranganathan K, Umadevi K, Gunaseelan R, Kumaraswamy N, Solomon S, Devaleenol B, Ambrose P – Journal of oral and maxillofacial pathology : JOMFP (2011) . Licencia:CC BY 2.0
Conjunctivitis in sjs

Queratoconjuntivitis en un paciente con SSJ/NET-

Imagen: “Conjunctivitis in SJS” por Jonathan Trobe, M.D., University of Michigan Kellogg Eye Center. Licencia: CC BY 3.0
Curcumin in stevens-johnsons syndrome culprit or bystander

Demostración del signo de Nikolsky provocando la descamación de la piel con la aplicación de presión.

Imagen: “Curcumin in stevens-johnsons syndrome: culprit or bystander?” por Irani C, Haddad F, Maalouly G, Nemnoum R. Licencia: CC BY 2.0
Drug induced toxic epidermal necrolysis two case reports

Necrólisis epidérmica tóxica inducida por medicamentos con descamación de la piel en la espalda y nalgas.

Imagen: “Drug induced toxic epidermal necrolysis: two case reports” por Qadir SN, Raza N, Qadir F. License: CC BY 3.0
Review of toxic epidermal necrolysis

Fotografía de un paciente con denudación generalizada de la epidermis en láminas, consistente con necrólisis epidérmica tóxica.

Imagen: “Review of Toxic Epidermal Necrolysis” por International Journal of Molecular Sciences. Licencia: CC BY 4.0

Complicaciones

  • Pérdida significativa de líquidos
    • Deshidratación severa
    • Shock hipovolémico
    • Insuficiencia renal
  • Infección bacteriana
    • La sepsis y el shock séptico son la principal causa de muerte en los pacientes con SSJ/NET.
    • La mayoría de las veces está causada por Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa
  • Afectación del epitelio traqueobronquial
    • Neumonía
    • Neumonitis intersticial
    • Síndrome de dificultad respiratoria agudo
  • Pérdida de proteínas: edema
  • Desequilibrios electrolíticos
  • Necrosis epitelial del tracto gastrointestinal
    • Diarrea
    • Melena
    • Perforación colónica
    • Intususcepción del intestino delgado

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico, basado en los antecedentes y el examen físico.

  • Biopsia de piel
    • No es necesario para el diagnóstico, pero puede confirmar y descartar otras enfermedades
    • La necrosis de los queratinocitos es el hallazgo distintivo.
      • Puede ser de grosor parcial o total
      • En las lesiones tempranas, los queratinocitos apoptóticos están dispersos en la capa basal de la epidermis.
      • Necrosis epidérmica en todo el espesor y bullas subepidérmicas más tarde en la evolución de la enfermedad
    • Infiltración inflamatoria linfocítica
    • La inmunofluorescencia directa es negativa.
  • Estudios adicionales
    • Ayudan a monitorear el tratamiento y las complicaciones
    • Panel metabólico básico → evaluar el desequilibrio electrolítico y la insuficiencia renal
    • Recuento sanguíneo completo → una leucocitosis significativa puede ser señal de una infección
    • Cultivos bacterianos y fúngicos → sobreinfección bacteriana y sepsis
    • Radiografía de tórax → neumonía o neumonitis intersticial
La curcumina en el síndrome de stevens-johnsons, culpable o espectador

Histopatología de una biopsia de piel tomada a un paciente con SSJ/NET que muestra el desprendimiento epidérmico característico y la infiltración de linfocitos en la dermis

Imagen: “Curcumin in stevens-johnsons syndrome: culprit or bystander?” por Irani C, Haddad F, Maalouly G, Nemnoum R. Licencia: CC BY 2.0

Tratamiento

  • Ingreso hospitalario inmediato
    • Los pacientes suelen necesitar cuidados intensivos o una unidad de quemados.
    • La puntuación SCORTEN (puntuación de la necrólisis epidérmica tóxica) se calcula para determinar la gravedad, el pronóstico y el entorno adecuado para el tratamiento (véase la tabla siguiente).
  • Se requiere la retirada del agente causal.
  • Tratamiento de soporte:
    • Cuidado de las heridas
      • Desbridamiento
      • Hidratantes
      • Pomadas antibacterianas
    • Tratamiento con fluidos y electrolitos
    • Soporte nutricional
      • Nutrición parenteral para personas con disfagia y odinofagia
      • Transición a alimentación oral cuando se tolere
    • Cuidados oculares
      • Consulta de oftalmología
      • Colirios con corticoides y antibióticos
      • Lágrimas artificiales para la lubricación
    • Tratamiento de la temperatura
    • Tratamiento del dolor
      • Acetaminofén e ibuprofeno para el dolor leve
      • Opiáceos para el dolor intenso
    • Seguimiento y tratamiento de las sobreinfecciones
      • Cultivos bacterianos y fúngicos de sangre, heridas y lesiones de las mucosas
      • Antibióticos y antifúngicos apropiados, según sea necesario
    • Educación para evitar futuros medicamentos, incluyendo agentes estrechamente relacionados
  • Tratamientos controvertidos:
    • Ciclosporina
    • Corticoides sistémicos
    • Plasmaferesis
    • Inmunoglobulina intravenosa
Tabla: Puntuación SCORTEN
Factores pronósticosPuntuación

Edad ≥ 40 años

1

Malignidad presente

1

Superficie corporal desprendida ≥ 10%.

1

Taquicardia ≥ 120/min.

1

Urea sérica > 10 mmol/L

1

Glucosa sérica > 14 mmol/L

1

Bicarbonato sérico <20 mmol/L

1

La puntuación SCORTEN se utiliza para ayudar a determinar la gravedad, el pronóstico y el entorno adecuado para el tratamiento de los pacientes con SSJ/NET.

  • Puntuación 0–1: 94% de supervivencia, puede ser tratado en salas no especializadas
  • Puntuación 2: 87% de supervivencia, debe ser trasladado a una unidad de cuidados intensivos, unidad de quemados o unidad de dermatología especializada
  • Puntuación 3: 53% de supervivencia, debe ser trasladado a una unidad de cuidados intensivos, unidad de quemados o unidad de dermatología especializada
  • Puntuación 4: 25% de supervivencia, debe ser trasladado a una unidad de cuidados intensivos, unidad de quemados o unidad de dermatología especializada
  • Puntuación 5–7: 17% de supervivencia, debe ser trasladado a una unidad de cuidados intensivos, unidad de quemados o unidad de dermatología especializada

Diagnóstico Diferencial

  • Eritema multiforme: erupción cutánea aguda, inmunomediada, con lesiones típicas de tipo targetoide; puede ir acompañada de síntomas sistémicos y afectación de las mucosas. La etiología suele deberse a una infección por el virus del herpes simple, a diferencia del SSJ/NET, que suele estar causado por un medicamento. El diagnóstico es clínico y diferenciará esta afección del SSJ. El tratamiento incluye cuidados de soporte.
  • Síndrome de piel escaldada estafilocócica: se presenta con una erupción cutánea dolorosa y descamativa, especialmente alrededor de la nariz, la boca y el ano. Esta afección es el resultado de una toxina estafilocócica y suele darse en niños. A diferencia del SSJ/NET, no hay afectación de las mucosas. El diagnóstico es clínico y se confirma con cultivos bacterianos. Una biopsia mostrará una división superficial no inflamatoria de la epidermis. El tratamiento incluye antibióticos, cuidado de las heridas y cuidados de soporte.
  • Dermatitis exfoliativa: una erupción eritematosa generalizada y simétrica causada por una enfermedad cutánea subyacente (psoriasis, dermatitis atópica), medicamentos y una neoplasia (linfoma). La afección puede imitar las primeras etapas del SSJ; sin embargo, no hay afectación de las mucosas (lo que diferenciará la afección del SJS). El diagnóstico se realiza clínicamente y el tratamiento se centra en el tratamiento de la causa subyacente, la retirada de los medicamentos implicados y los cuidados de soporte.
  • Síndrome de shock tóxico: síndrome sistémico causado por endotoxinas de estafilococos o estreptococos. Los pacientes presentan fiebre, shock y disfunción orgánica multisistémica. Las manifestaciones cutáneas incluyen una erupción eritematosa difusa y descamación. El diagnóstico se basa en los resultados de los hemocultivos, los antecedentes y el examen físico, que diferenciarán esta afección del SSJ. El tratamiento incluye soporte hemodinámico, reanimación con líquidos y antibióticos.
  • Pénfigo vulgar: trastorno autoinmune que provoca ampollas y erosiones intraepidérmicas en la piel y las mucosas. Los pacientes presentarán bullas cutáneas que aparecen en una piel de apariencia normal y erosiones mucocutáneas dolorosas. El diagnóstico implica una biopsia con pruebas de inmunofluorescencia que muestren anticuerpos de inmunoglobulina G (IgG) contra los queratinocitos, lo que permite diferenciar esta afección del SSJ. El tratamiento incluye corticosteroides, inmunosupresores e inmunoglobulina intravenosa.
  • Penfigoide ampolloso: trastorno cutáneo autoinmune que provoca prurito, placas eritematosas y lesiones tensas y ampollosas. La afectación de las mucosas es rara. Los factores desencadenantes son medicamentos, traumatismos, afecciones cutáneas y enfermedades sistémicas. La biopsia con inmunofluorescencia muestra depósitos de IgG y complemento a lo largo de la membrana basal, lo que diferencia la afección del SSJ. El tratamiento incluye esteroides, inmunosupresores y antiinflamatorios.

Referencias

  1. High, W.A. (2019). Stevens-Johsnon syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. In Corona, R. (Ed.), Uptodate. Retrieved November 7, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/stevens-johnson-syndrome-and-toxic-epidermal-necrolysis-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis
  2. High, W.A. (2020). Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae. In Corona, R. (Ed.), Uptodate. Retrieved November 7, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/stevens-johnson-syndrome-and-toxic-epidermal-necrolysis-management-prognosis-and-long-term-sequelae
  3. Benedetti, J. (2020). Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN). MSD Manual Professional Edition. Retrieved November 7, 2020, from https://www.msdmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/hypersensitivity-and-inflammatory-skin-disorders/stevens-johnson-syndrome-sjs-and-toxic-epidermal-necrolysis-ten
  4. Foster, C.S, Ba-Abbad, R., Letko, E., and Parillo, S.J. (2019). Stevens-Johnson syndrome. In Dahl, A.A. (Ed.), Medscape. Retrieved November 7, 2020, from https://emedicine.medscape.com/article/1197450-overview
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