Sarcoma de Ewing

Concepto General

Definición

El sarcoma de Ewing (SE) es un sarcoma maligno derivado de células redondas primitivas indiferenciadas que habitualmente se origina en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el hueso, aunque puede ser extraóseo. Es biológicamente distinto del osteosarcoma Osteosarcoma Osteosarcoma is a primary malignant tumor of the bone characterized by the production of osteoid or immature bone by the tumor cells. The disease is most common in children and young adults and most frequently affects growth plates of the long bones, although it can involve any bone. Osteosarcoma porque no produce osteoide.

Epidemiología

• Tumores óseos malignos primarios:
  • 6ta neoplasia más frecuente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum niños
  • 3ra neoplasia más frecuente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum adolescentes y adultos jóvenes
  • Aproximadamente 3 000 tumores óseos malignos primarios son diagnosticados cada año.
  • Aproximadamente 1 500 muertes resultan de tumores óseos malignos primarios cada año.
• Sarcoma de Ewing:
  • 10%–15% de las neoplasias óseas primarias
  • La incidencia pico se produce en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la segunda década de vida.
  • Hombres > mujeres
  • Los LOS Neisseria caucásicos son los LOS Neisseria más comúnmente afectados; es muy poco frecuente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum poblaciones afroamericanas y asiáticas
  • Se manifiesta en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la diáfisis de huesos largos y huesos planos ( pelvis Pelvis The pelvis consists of the bony pelvic girdle, the muscular and ligamentous pelvic floor, and the pelvic cavity, which contains viscera, vessels, and multiple nerves and muscles. The pelvic girdle, composed of 2 “hip” bones and the sacrum, is a ring-like bony structure of the axial skeleton that links the vertebral column with the lower extremities. Pelvis: Anatomy, escápula)

Etiología

• Causado por translocaciones cromosómicas recurrentes que implican a EWSR1 y a un factor de transcripción de la familia ETS
• Translocación t(11;22)(q24;q12) que da lugar a un gen de fusión EWSR1-FLI1, presente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum aproximadamente el 85 % de los LOS Neisseria casos
• No se han identificado factores de riesgo ambientales claros ni síndromes de cáncer familiar hereditario.

Fisiopatología y Presentación Clínica

Fisiopatología

• Caracterizado por células redondas primitivas sin diferenciación.
• Histológicamente, aparece como láminas de células redondas con núcleos hipercromáticos y citoplasma escaso.
• Su célula de origen normal exacta sigue siendo incierta, pero la clasificación actual es molecular en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum lugar de basarse en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum un presunto origen en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la cresta neural.
• Se origina en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la cavidad medular, pero invade la corteza, el periostio y los LOS Neisseria tejidos blandos.
• Los LOS Neisseria tumores grandes pueden contener áreas de hemorragia y necrosis Necrosis The death of cells in an organ or tissue due to disease, injury or failure of the blood supply. Ischemic Cell Damage.

Presentación clínica

• Dolor Dolor Inflammation e inflamación localizados:
  • Agravado por el ejercicio
  • Empeora durante noche
  • Puede presentarse en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum diversas localizaciones
• Masa palpable de partes blandas:
  • Marcadamente dolorosa a la palpación
  • Fijada al AL Amyloidosis hueso
  • Acompañada de eritema e hinchazón
• A veces se presenta con fractura patológica
• 10%–20% poseen síntomas constitucionales (a menudo correlacionados con enfermedad metastásica).
• Extremadamente agresivo; entre el 20 % y el 25 % de los LOS Neisseria casos presentan enfermedad metastásica en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el momento del diagnóstico, lo que constituye un factor de mal pronóstico
• Puede hacer metástasis a los LOS Neisseria pulmones, otros huesos y médula ósea

Diagnóstico

Estudios de laboratorio

• Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types ( anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types de enfermedades crónicas)
• Aumento del recuento de leucocitos
• Velocidad de sedimentación globular (VSG) y lactato deshidrogenasa ( LDH LDH Osteosarcoma) elevadas (a menudo mal diagnosticadas como osteomielitis)
• Translocación de anormalidad citogenética clásica t(11;22) identificada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum muestra de biopsia
• La confirmación molecular mediante FISH FISH A type of in situ hybridization in which target sequences are stained with fluorescent dye so their location and size can be determined using fluorescence microscopy. This staining is sufficiently distinct that the hybridization signal can be seen both in metaphase spreads and in interphase nuclei. Chromosome Testing, PCR PCR Polymerase chain reaction (PCR) is a technique that amplifies DNA fragments exponentially for analysis. The process is highly specific, allowing for the targeting of specific genomic sequences, even with minuscule sample amounts. The PCR cycles multiple times through 3 phases: denaturation of the template DNA, annealing of a specific primer to the individual DNA strands, and synthesis/elongation of new DNA molecules. Polymerase Chain Reaction (PCR) o NGS de una fusión EWSR1 o una fusión relacionada de la familia FET-ETS es una parte importante del diagnóstico moderno

Imagenología

• Radiografía:
  • Normalmente, es el 1er estudio imagenología si se sospecha el diagnóstico
  • Lesión ósea destructiva y permeativa asociada a una masa de partes blandas
  • Piel de cebolla por el aspecto laminar de la reacción perióstica
  • El desplazamiento perióstico puede crear un triángulo de Codman.
  • Aspecto apolillado por lesión lítica y festoneado endóstico
• Otros estudios para la evaluación de la enfermedad primaria y metastásica:
  • TC: extensión de la destrucción cortical e involucramiento de partes blandas
  • RM: mejor para definir la relación del tumor Tumor Inflammation con los LOS Neisseria vasos y los LOS Neisseria nervios
  • Gammagrafía ósea
  • Tomografía por emisión de positrones ( PET PET An imaging technique that combines a positron-emission tomography (PET) scanner and a ct X ray scanner. This establishes a precise anatomic localization in the same session. Nuclear Imaging, por sus siglas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum inglés)

Biopsia

• Diagnóstico definitivo
• Se prefiere la biopsia con aguja gruesa guiada por imagen a la biopsia abierta debido a su menor morbilidad
• Histología: sarcoma anaplásico de células pequeñas, redondas y azules
• La tinción membranosa para CD99 es frecuente, pero no específica
• Ya no se requiere de forma sistemática una biopsia de médula ósea en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum todos los LOS Neisseria pacientes y puede omitirse en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum casos de enfermedad localizada cuando los LOS Neisseria estudios de estadificación son negativos

Tratamiento

Sistémico

• La quimioterapia sistémica es el pilar de tratamiento.
• Administrada como quimioterapia de inducción (neoadyuvante) y quimioterapia adicional después del control local
• El enfoque médico suele incluir el régimen VDC-IE, una combinación de vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida que se alterna con ifosfamida y etopósido.

Local

• Resección quirúrgica amplia:
  • Método de manejo preferido para el sitio del tumor Tumor Inflammation primario cuando el tamaño y la extensión del tumor Tumor Inflammation lo permitan
  • Objetivo: preservación de la extremidad y desfiguración mínima
• A diferencia del osteosarcoma Osteosarcoma Osteosarcoma is a primary malignant tumor of the bone characterized by the production of osteoid or immature bone by the tumor cells. The disease is most common in children and young adults and most frequently affects growth plates of the long bones, although it can involve any bone. Osteosarcoma, el sarcoma de Ewing es muy radiosensible, lo que convierte a la radioterapia en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum un componente importante del tratamiento para tumores irresecables o con márgenes positivos

Pronóstico

• La supervivencia global a 5 años es > 70%.
• La respuesta inicial completa a la quimioterapia es señal de un mejor pronóstico.

Diagnóstico Diferencial

• Osteosarcoma Osteosarcoma Osteosarcoma is a primary malignant tumor of the bone characterized by the production of osteoid or immature bone by the tumor cells. The disease is most common in children and young adults and most frequently affects growth plates of the long bones, although it can involve any bone. Osteosarcoma: tumor Tumor Inflammation óseo maligno caracterizado por la producción de hueso inmaduro. El osteosarcoma Osteosarcoma Osteosarcoma is a primary malignant tumor of the bone characterized by the production of osteoid or immature bone by the tumor cells. The disease is most common in children and young adults and most frequently affects growth plates of the long bones, although it can involve any bone. Osteosarcoma es más común en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum niños y adultos jóvenes. La presentación clínica incluye dolor Dolor Inflammation, tumefacción, masa palpable y fractura patológica. El diagnóstico se presume por medio de imagenología y se confirma con una biopsia de tejidos. El tratamiento incluye resección quirúrgica y quimioterapia sistémica.
• Condrosarcoma: tumor Tumor Inflammation óseo maligno de las células productoras de cartílago. El condrosarcoma es más usual en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum adultos mayores y, por lo general, se presenta como una masa de crecimiento lento asociada con dolor Dolor Inflammation sordo e insidioso. El diagnóstico se realiza por medio de imagenología y biopsia, y el tratamiento es la escisión quirúrgica amplia.
• Metástasis ósea: lesiones óseas metastásicas de cánceres primarios que surgen en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum otros sitios (comúnmente próstata, mama y pulmón). La presentación clínica incluye dolor Dolor Inflammation óseo, fractura patológica y síntomas constitucionales. El diagnóstico se realiza por medio de antecedentes e imagenología. El tratamiento incluye quimioterapia sistémica, así como terapia de soporte destinada a minimizar el dolor Dolor Inflammation y las fracturas patológicas.
• Tumores óseos benignos: más comunes que los LOS Neisseria tumores óseos malignos; pueden presentar el riesgo de transformación maligna. Los LOS Neisseria tumores óseos benignos incluyen encondroma, osteocondroma, fibroma no osificante, condroblastoma, osteoma osteoide, osteoblastoma Osteoblastoma A benign, painful, tumor of bone characterized by the formation of osteoid tissue, primitive bone and calcified tissue. It occurs frequently in the spine of young persons. Benign Bone Tumors, condroma perióstico, tumor Tumor Inflammation de células gigantes y fibroma condromixoide, entre otros.
• Osteomielitis: infección del hueso, más comúnmente debida a bacterias piógenas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el contexto de una lesión ortopédica o una herida crónica que no cicatriza y produce erosión ósea. La presentación clínica incluye dolor Dolor Inflammation localizado, signos de inflamación/infección y fiebre. La osteomielitis puede progresar a sepsis Sepsis Systemic inflammatory response syndrome with a proven or suspected infectious etiology. When sepsis is associated with organ dysfunction distant from the site of infection, it is called severe sepsis. When sepsis is accompanied by hypotension despite adequate fluid infusion, it is called septic shock. Sepsis and Septic Shock y pérdida de extremidades. El tratamiento es una terapia antibiótica agresiva con o sin desbridamiento quirúrgico.
• Lesión ortopédica: torcedura, esguince, dolor Dolor Inflammation de crecimiento, fractura, etc ETC The electron transport chain (ETC) sends electrons through a series of proteins, which generate an electrochemical proton gradient that produces energy in the form of adenosine triphosphate (ATP). Electron Transport Chain (ETC). son eventos precipitantes que llaman la atención clínica sobre los LOS Neisseria tumores óseos. Sin embargo, una lesión o suceso menos notorio puede ser el culpable cuando se considera la posibilidad de una neoplasia ósea. La lesión ortopédica se caracteriza por dolor Dolor Inflammation, inflamación y/o edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema localizados. El diagnóstico generalmente se realiza de forma clínica y el tratamiento es de soporte.