Pian, Bejel y Pinta

Epidemiología y Etiología

Epidemiología

Pian (más común):

• Prevalente en áreas cálidas y húmedas de:
  • Asia del Sur
  • Indonesia
  • Islas del Pacífico
  • África
  • Sudamérica
• Niños > adultos

Bejel:

• Prevalente en regiones áridas de:
  • Oriente Medio
  • África Central y del Sur
• Niños > adultos

Pinta:

• Muy rara
• La ocurrencia ha disminuido.
• Todavía puede ser endémica en:
  • Sudamérica
  • Centroamérica
• Adolescentes y adultos > niños

Etiología

• Organismos causantes:
  • Subespecies de Treponema pallidum:
    • Pian: T. pallidum pertenue
    • Bejel: T. pallidum endemicum
  • Pinta: T. carateum
• Características básicas del Treponema:
  • Espiroqueta (en forma de espiral)
  • Gram-negativa
  • Longitud media: 6-15 μm; anchura media: 0,1-0,2 μm

Patogénesis

Reservorio

Los humanos son el único reservorio.

Transmisión

• Pian: contacto de piel con piel con las lesiones
• Bejel:
  • Contacto de piel con piel con las lesiones
  • Contacto de boca con boca con las lesiones bucales
  • Fómites (e.g., utensilios para comer y beber)
• Pinta: contacto de piel con piel con las lesiones

Fisiopatología

• Contacto de la piel con una lesión infectada → la espiroqueta se adhiere a la piel o las membranas mucosas
• Producción de hialuronidasa → permite la invasión tisular
• Los organismos se recubren con la fibronectina del huésped → previene la fagocitosis y el reconocimiento por parte del sistema inmunitario
• Viaja a los ganglios linfáticos → diseminación a través del torrente sanguíneo
• Respuesta inmunitaria del huésped → manifestaciones de la enfermedad

Presentación Clínica

Pian

Fase primaria:

• Pápula localizada en el lugar de la inoculación («buba madre»):
  • Ocurre con mayor frecuencia en las extremidades inferiores
  • Indoloras
  • Pueden ser pruriginosas
• Evolución:
  • Progresa a un nódulo amarillo grande
  • Posible ulceración con tejido de granulación rojo en la base de la úlcera
  • Involuciona espontáneamente a una cicatriz hiperpigmentada

Fase secundaria:

• Lesiones secundarias:
  • Después de la diseminación linfática de la bacteria
  • Aparece de semanas hasta 2 años después de la fase primaria
• Morfología:
  • Nódulos solitarios y ulcerados que se asemejan a la buba madre
  • Múltiples nódulos más pequeños
• Papilomas o placas palmares y plantares dolorosos
• Artralgias
• Osteoperiostitis:
  • Dolor nocturno de huesos
  • Dactilitis

Fase terciaria:

• Rara
• Lesiones tardías que se forman ≥ 5 años después de la infección inicial
• Lesiones gomatosas (destructivas, granulomatosas) de:
  • Piel
  • Huesos
• Las lesiones destructivas y mutilantes pueden provocar:
  • Malformaciones de huesos largos (e.g., tibia arqueada)
  • Lesiones cutáneas o subcutáneas yuxtaarticulares
  • Ulceraciones de la nasofaringe y el paladar («rinofaringitis mutilante»)
  • Exostosis de la porción nasal del maxilar («goundou»)

Bejel

Fase primaria:

• Pápula, parche o úlcera pequeña y primaria en la mucosa oral
• No se observa comúnmente debido a su pequeño tamaño
• Se resuelve espontáneamente

Fase secundaria:

• Úlceras o parches indoloros:
  • Puede afectar:
    • Membranas mucosas
    • Piel (regiones particularmente cálidas y húmedas)
  • Se vuelven condilomatosos antes de curar finalmente
• Periostitis → dolor de huesos
• Laringitis → disfonía
• Úlceras nasofaríngeas
• Posible úlcera genital similar a la observada en la sífilis

Fase terciaria:

• Lesiones gomatosas de:
  • Piel
  • Huesos
• Las lesiones destructivas resultan en:
  • Deformidades óseas
  • Destrucción nasofaríngea
  • Nódulos yuxta-articulares

Pinta

Fase primaria:

• Pápula o placa roja inicial:
  • Pruriginosa
  • Tipo escamosa
  • ≥ 10 cm de diámetro
  • Comúnmente en las extremidades inferiores
  • Puede haber lesiones satélites.
• Linfadenopatía regional

Fase secundaria:

• Píntidas
  • Aparecen meses después de la fase primaria
  • Varias placas pruriginosas
  • Experimentan un cambio de color de rojo a gris a negro.
• Similar a la lesión cutánea inicial de la fase primaria

Fase terciaria o tardía:

• Decoloración y despigmentación de la piel
• Atrofia

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

Debido a que estas especies treponémicas son morfológicamente indistinguibles, el diagnóstico se basa en la combinación de datos demográficos, región geográfica, presentación clínica y hallazgos de laboratorio.

Serología:

• Pruebas no treponémicas:
  • Opciones:
    • Reagina plasmática rápida
    • Prueba de laboratorio de investigación de enfermedades venéreas (VDRL, por sus siglas en inglés)
  • Los títulos deben disminuir después del tratamiento.
• Pruebas treponémicas:
  • Opciones:
    • Prueba de absorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes
    • Prueba de microhemaglutinación para anticuerpos contra T. pallidum
    • Prueba de aglutinación de partículas de T. pallidum
    • Inmunoensayo enzimático de T. pallidum
    • Inmunoensayo de quimioluminiscencia
  • No se puede diferenciar entre la infección actual y la anterior (los títulos permanecen positivos después del tratamiento)

Métodos directos:

• Reacción en cadena de la polimerasa (PCR, por sus siglas en inglés):
  • Detecta el ADN del Treponema
  • Muestra: hisopados de una úlcera
• Microscopía de campo oscuro:
  • Una técnica de microscopía que ilumina las muestras contra un fondo oscuro
  • Se verán espiroquetas móviles.

Tratamiento

El tratamiento es el mismo para todas estas infecciones. Las opciones incluyen:

• Penicilina G benzatínica intramuscular (preferida con bejel y pinta)
• Azitromicina oral

Diagnóstico Diferencial

• Sífilis: una infección bacteriana de transmisión sexual causada por T. pallidum subespecie pallidum. La sífilis tiene 3 estadios. La sífilis primaria se presenta con una úlcera genital indolora llamada chancro. La sífilis secundaria se presenta con erupción difusa, condiloma lata y síntomas similares a los de la gripe. La sífilis terciaria se presenta con afectación neurológica y cardíaca. El diagnóstico se realiza con pruebas serológicas treponémicas y no treponémicas. El pilar del tratamiento es la penicilina G benzatínica intramuscular.
• Chancroide: una infección de transmisión sexual causada por Haemophilus ducreyi. El chancroide se presenta con úlceras genitales dolorosas y linfadenopatía inguinal supurativa (bubones). El diagnóstico es generalmente clínico, aunque la PCR y los cultivos pueden ayudar (si están disponibles). El tratamiento consiste en antibióticos macrólidos.
• Leishmaniasis: una infección causada por especies de Leishmania, que son parásitos intracelulares obligados transmitidos por flebótomos. La forma más leve es la leishmaniasis cutánea, que se caracteriza por úlceras cutáneas indoloras. El tipo mucocutáneo implica mayor destrucción tisular y deformidades. La leishmaniasis visceral se presenta con hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia y fiebre. El tratamiento se basa en la severidad clínica. Se necesita tratamiento sistémico (anfotericina B) para la leishmaniasis visceral.
• Lepra: una infección bacteriana crónica causada por el complejo Mycobacterium leprae. Los síntomas afectan principalmente la piel y los nervios periféricos, dando lugar a manifestaciones cutáneas (e.g., máculas hipopigmentadas) y neurológicas (e.g., pérdida de la sensibilidad). El diagnóstico se establece clínicamente y se respalda con una biopsia de piel. El tratamiento incluye combinaciones de antibióticos de múltiples medicamentos a largo plazo.