Obstrucción Duodenal Congénita

Epidemiología y Etiología

Epidemiología

• Incidencia global: 1 de cada 5 000–10 000 nacidos vivos
• Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) duodenal:
  • Incidencia: 1 de cada 10 000 nacidos vivos
  • El 50% de los LOS Neisseria lactantes con atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) duodenal son prematuros.
  • Anomalías concomitantes comunes:
    • Síndrome de Down (25–40%)
    • Cardiopatía congénita (30%): asociada a una mayor mortalidad
    • Páncreas anular (30%): asociado a pancreatitis Pancreatitis Inflammation of the pancreas. Pancreatitis is classified as acute unless there are computed tomographic or endoscopic retrograde cholangiopancreatographic findings of chronic pancreatitis. The two most common forms of acute pancreatitis are alcoholic pancreatitis and gallstone pancreatitis. Acute Pancreatitis tardía, enfermedad por reflujo gastroesofágico, úlcera péptica y cáncer gástrico
    • Malrotación (20–30%)
    • Anomalías renales (5–15%)
    • Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica (5–10%)
    • Malformaciones esqueléticas (5%)
    • Anomalías anorrectales (5%)
• Páncreas anular:
  • Incidencia: 5–115 por cada 100 000 adultos
  • Anomalías concomitantes comunes:
    • Polihidramnios materno
    • Divertículo de Meckel
    • Síndrome de Down
    • Ano imperforado
    • Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) duodenal
    • Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica
• Quistes de duplicación:
  • Incidencia: 1 de cada 4 500 nacimientos
  • Los LOS Neisseria quistes de duplicación duodenal representan solo el 5% de los LOS Neisseria casos notificados.
• Bandas congénitas: No se informa de la incidencia de obstrucción duodenal por bandas de Ladd.

Etiología

• Intrínseca (la más común):
  • Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) duodenal (la más común): recanalización fallida del duodeno durante el desarrollo embrionario
  • Estenosis duodenal: recanalización incompleta del duodeno durante el desarrollo embrionario
• Extrínseca:
  • Páncreas anular: banda de tejido pancreático que rodea el duodeno y que surge de una rotación incorrecta de la yema pancreática durante el desarrollo embrionario
  • Bandas congénitas (bandas de Ladd): bandas fibrosas de peritoneo que persisten debido a la malrotación del intestino delgado
  • Quiste de duplicación: malformaciones quísticas del intestino delgado que pueden deformar la luz del duodeno
• Las causas intrínsecas y extrínsecas pueden darse de forma concomitante.

Presentación Clínica

Signos y síntomas de obstrucción intestinal:

• Puede haber polihidramnios y líquido amniótico teñido de bilis al AL Amyloidosis nacer.
• Vómitos biliosos sin distensión abdominal en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el primer día de vida (característica principal)
• Retraso en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria síntomas o vómitos prolongados y retraso en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el desarrollo según la gravedad de la oclusión
• Las ondas peristálticas abdominales pueden estar presentes, especialmente al AL Amyloidosis principio del curso.

Anomalías asociadas:

• Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) biliar
• Agenesia de la vesícula biliar
• Malformaciones renales, de las extremidades y vertebrales

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

Antecedentes

• Prenatales:
  • Obstrucción duodenal en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum otro embarazo
  • Dilatación intestinal o polihidramnios en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el tamizaje prenatal
  • Diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus mellitus materna
• Perinatales:
  • Edad gestacional
  • Horas desde el nacimiento hasta el inicio de los LOS Neisseria vómitos
  • Momento de la expulsión del meconio
• Antecedentes familiares:
  • Hermanos con malformaciones intestinales
  • Fibrosis Fibrosis Any pathological condition where fibrous connective tissue invades any organ, usually as a consequence of inflammation or other injury. Bronchiolitis Obliterans quística

Examen físico

• General:
  • Señales que apuntan a la deshidratación
  • Rasgos dismórficos que sugieren anomalías asociadas a la atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) (e.g., síndrome de Down)
• Piel: ictericia
• Abdomen: La distensión sugiere que la obstrucción no es duodenal sino más distal.
• Examen rectal: atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) anal asociada a atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) duodenal

Imagenología

• Ultrasonido prenatal:
  • Muestra el signo de la “doble burbuja” (estómago y duodeno llenos de aire)
  • Puede revelar polihidramnios
• Radiografía:
  • El signo de la doble burbuja confirma el diagnóstico de obstrucción duodenal.
  • Ocasionalmente puede ser necesario realizar estudios de contraste para descartar la malrotación y el vólvulo.
• Para una mejor visualización se puede utilizar la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM).

Tratamiento

Terapia médica

• Descompresión nasogástrica
• Reanimación con líquidos

Tratamiento quirúrgico

• La atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) duodenal y/o el páncreas anular se corrigen con una duodenoduodenostomía.
• El pronóstico a largo plazo es excelente.