Metabolismo de los Ácidos Grasos

Descripción general

Clasificación

Los LOS Neisseria ácidos grasos ( AG AG Metabolic Acidosis) se clasifican según la saturación y la longitud de su cadena de carbono.

Saturación:

• Saturada: sin dobles enlaces
• Insaturado:
  • Monoinsaturado: 1 doble enlace carbono‒carbono
  • Poliinsaturados: ≥ 2 dobles enlaces carbono‒carbono
  • La mayoría de los LOS Neisseria AG AG Metabolic Acidosis insaturados naturales tienen dobles enlaces cis CIS Multiple Sclerosis (2 grupos R están en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el mismo lado del doble enlace).

Longitud:

• Cadena corta (2–6 átomos de carbono)
• Cadena media (8-12 carbonos)
• Cadena larga (14–18 carbonos)
• Cadena muy larga (20-26 carbonos)

Sistema de numeración

• Sistema de numeración delta:
  • Los LOS Neisseria carbonos se numeran desde el grupo carboxilo (COOH) hacia el grupo metilo (CH3).
  • Generalmente de izquierda → derecha
• Sistema de numeración omega:
  • Los LOS Neisseria carbonos se cuentan desde el grupo CH3 hacia el grupo COOH.
  • Generalmente de derecha → izquierda

Utilidad

Los LOS Neisseria FA FA Inhaled Anesthetics se utilizan para:

• Almacenamiento y fuente de energía alternativa (como triacilglicéridos/triglicéridos)
• Membranas celulares
• Moléculas de señalización de lípidos (p. ej., diacilgliceroles, ceramidas, eicosanoides)

Síntesis de ácidos grasos

Conversión de glucosa

Se necesita glucosa para producir acetil CoA, que se requiere para la síntesis de FA FA Inhaled Anesthetics.

• La glucosa entra en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria hepatocitos → se somete a glucólisis → piruvato
• El piruvato ingresa a las mitocondrias → convertido por:
  • Piruvato deshidrogenasa a acetil CoA
  • Piruvato carboxilasa a oxaloacetato
• Ambos productos se pueden combinar → citrato
• El citrato puede pasar al AL Amyloidosis citosol (transbordador de citrato) → convertirse nuevamente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum acetil CoA + oxaloacetato
  • Enzima: citrato liasa
  • Requiere trifosfato de adenosina (ATP)
  • Inducido por insulina
• Oxalacetato → malato
  • Enzima: malato deshidrogenasa citosólica
  • Convierte NADH → NAD NAD+ A coenzyme composed of ribosylnicotinamide 5′-diphosphate coupled to adenosine 5′-phosphate by pyrophosphate linkage. It is found widely in nature and is involved in numerous enzymatic reactions in which it serves as an electron carrier by being alternately oxidized (NAD+) and reduced (NADH). Pentose Phosphate Pathway+
• Malato → piruvato → se puede reutilizar en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la mitocondria
  • Enzima: nicotinamida adenina dinucleótido fosfato (NADP+) dependiente de malato deshidrogenasa)
  • Produce NADPH NADPH Nicotinamide adenine dinucleotide phosphate. A coenzyme composed of ribosylnicotinamide 5′-phosphate (nmn) coupled by pyrophosphate linkage to the 5′-phosphate adenosine 2. Pentose Phosphate Pathway
  • _Libera CO2

Síntesis de ácido palmítico

El proceso de síntesis de AG AG Metabolic Acidosis continúa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el citoplasma:

• Acetil CoA + CO ₂ → malonil CoA (paso regulatorio importante)
  • Enzima: acetil CoA carboxilasa
  • Requiere:
    • biotina
    • ATP
  • Activado/inducido por:
    • Insulina
    • Citrato
  • Inhibido por:
    • Glucagón
    • Palmitoil-CoA (inhibición por retroalimentación)
• La sintasa de ácidos grasos es necesaria para las reacciones posteriores.
• CoA es reemplazada por proteína transportadora de acilo (ACP): acetil-CoA y malonil-CoA → malonil-ACP y acetil-ACP
• Malonil-ACP + acetil-ACP → cadena beta-cetoacilo de 4 carbonos
  • Enzima: beta-cetoacil ACP sintasa
  • Lanzamientos:
    • grupo ACP
    • CO ₂
• Reducción de la cetona en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el carbono beta
  • Enzima: beta-cetoacil ACP reductasa
  • NADPH NADPH Nicotinamide adenine dinucleotide phosphate. A coenzyme composed of ribosylnicotinamide 5′-phosphate (nmn) coupled by pyrophosphate linkage to the 5′-phosphate adenosine 2. Pentose Phosphate Pathway → NADP
• La molécula de agua es eliminada por la 3-hidroxiacil ACP deshidratasa → doble enlace trans
• El doble enlace se reduce a un enlace simple → molécula de ácido graso
  • Enzima: enoil ACP reductasa
  • NADPH NADPH Nicotinamide adenine dinucleotide phosphate. A coenzyme composed of ribosylnicotinamide 5′-phosphate (nmn) coupled by pyrophosphate linkage to the 5′-phosphate adenosine 2. Pentose Phosphate Pathway → NADP
• La molécula resultante ha HA Hemolytic anemia (HA) is the term given to a large group of anemias that are caused by the premature destruction/hemolysis of circulating red blood cells (RBCs). Hemolysis can occur within (intravascular hemolysis) or outside the blood vessels (extravascular hemolysis). Hemolytic Anemia crecido 2 carbonos → el proceso se repite hasta un máximo de 16 carbonos (palmitoil-ACP)
• La tioesterasa hidroliza el enlace ácido graso-ACP → ácido palmítico

Alargamiento y desaturación

• Alargamiento:
  • Los LOS Neisseria ácidos grasos de más de 16 carbonos se sintetizan en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el RE y las mitocondrias.
  • El proceso es similar (malonil-CoA proporciona 2 unidades de carbono a la cadena de crecimiento).
• Desaturación:
  • Los LOS Neisseria ácidos grasos saturados se desaturan en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el RE.
  • Las desaturasas forman dobles enlaces hasta el noveno carbono.
  • Nota: Los LOS Neisseria ácidos grasos con dobles enlaces en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria carbonos 12 y 15 se conocen como esenciales porque deben incluirse en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la dieta.

Oxidación

Descripción general

La oxidación beta es el proceso de descomposición de los LOS Neisseria ácidos grasos.

• Ocurre en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum mitocondrias y peroxisomas.
• Procede 2 carbonos a la vez
• Genera más ATP por carbono que el azúcar.
• El proceso es similar al AL Amyloidosis inverso de la síntesis de ácidos grasos.

Preparación para la oxidación

Antes de que ocurra la oxidación, los LOS Neisseria ácidos grasos deben activarse en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el citoplasma y transportarse a la mitocondria.

• Los LOS Neisseria ácidos grasos de cadena corta (SCFA) y los LOS Neisseria ácidos grasos de cadena media (MCFA) se difunden libremente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las mitocondrias.
• Los ácidos grasos de cadena larga (LCFA) son activados por la acil-CoA sintetasa y requieren carnitina para ingresar a la matriz mitocondrial (“transporte de carnitina”).
  • Ácido graso → acil graso-CoA
    • ATP → monofosfato de adenosina (AMP) + pirofosfato
    • Emisiones: H ₂ O
  • Ácido graso acil-CoA + carnitina → acil-carnitina (enzima: carnitina palmitoiltransferasa I (CPT I))
  • La acil-carnitina se encuentra ahora en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el espacio intermembrana de la mitocondria.
  • Una carnitina acilcarnitina translocasa (CACT) ayuda a mover la acilcarnitina a través de la membrana interna.
  • El proceso inverso ocurre dentro de la mitocondria: acil-carnitina → FA FA Inhaled Anesthetics acil-CoA + carnitina (enzima: carnitina palmitoiltransferasa II (CPT II))

Pasos de la oxidación beta

• Oxidación de ácidos grasos acil-CoA → trans-delta 2-enoil-CoA (intermedio trans)
  • Enzima: acil-CoA deshidrogenasa (3 formas)
    • Cadena larga
    • cadena media
    • Cadena corta
  • Dinucleótido de flavina y adenina (FAD) → FADH2 (utilizado para la generación de ATP)
  • Enzima determinante de la velocidad
• Trans-delta 2-enoil-CoA → L-3-hidroxiacil-CoA
  • Enzima: enoil-CoA hidratasa
  • Agrega H ₂ O
• Oxidación de L-3-hidroxiacil-CoA → 3-cetoacil-CoA
  • Enzima: hidroxiacil-CoA deshidrogenasa
  • NAD NAD+ A coenzyme composed of ribosylnicotinamide 5′-diphosphate coupled to adenosine 5′-phosphate by pyrophosphate linkage. It is found widely in nature and is involved in numerous enzymatic reactions in which it serves as an electron carrier by being alternately oxidized (NAD+) and reduced (NADH). Pentose Phosphate Pathway+ → NADH (utilizado para la generación de ATP)
• Escisión de 3-cetoacil-CoA → acil-CoA + acetil-CoA
  • Enzima: tiolasa
  • Los LOS Neisseria productos se llevan al AL Amyloidosis ciclo del ácido cítrico o se utilizan para formar cuerpos cetónicos.
• Neto: cada palmitoil CoA produce:
  • 2 ATP utilizados para la activación
  • 7 FADH2 → 10,5 ATP (1,5 ATP por FADH2)
  • 7 NADH → 17,5 ATP (2,5 ATP por NADH)
  • 8 acetil-CoA → 80 ATP (a través del ciclo del ácido cítrico)
  • Total: 108 ATP (rendimiento: 106 ATP)

Oxidación de AG AG Metabolic Acidosis insaturados

• La oxidación beta se lleva a cabo hasta que se alcanza un doble enlace cis CIS Multiple Sclerosis.
• La enoil-CoA isomerasa cambia el doble enlace a una configuración trans.
• La 2,4 dienoil-CoA reductasa combina dobles enlaces trans y cis CIS Multiple Sclerosis en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum un solo doble enlace trans entre los LOS Neisseria carbonos 3 y 4.
• La enoil-CoA isomerasa mueve el doble enlace a los LOS Neisseria carbonos 2 y 3.
• La oxidación beta procede normalmente.

Ácidos grasos de cadena larga

Para ácidos grasos con > 20 carbonos:

• La oxidación comienza en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria peroxisomas.
• El O ₂ se utiliza para producir H ₂ O ₂ en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el primer paso.
• FADH2 no se genera.
• Una vez que es lo suficientemente corto, el ácido graso se transfiere a la mitocondria para la oxidación beta.

Ácidos grasos de cadena impar

Los LOS Neisseria ácidos grasos con un número impar de carbonos producen propionil-CoA (3 carbonos).

• Propionil-CoA carboxilasa convierte propionil-CoA → metilmalonil-CoA
• La metilmalonil-CoA mutasa convierte metilmalonil-CoA → succinil-CoA
• Succinyl-CoA Succinyl-CoA Citric Acid Cycle es un intermediario en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el ciclo del ácido cítrico.

cetonas

Síntesis

Ocurre:

• En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum ciertos estados fisiológicos, donde el oxaloacetato se desvía a la gluconeogénesis:
  • Inanición o ayuno
  • ↓ Dieta de carbohidratos
  • Ejercicio agotador
  • Deficiencia de insulina
• En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las mitocondrias de los LOS Neisseria hepatocitos

Proceso:

• Los LOS Neisseria ácidos grasos sufren oxidación beta → NADH, ATP, acetil CoA
• El oxaloacetato se desvía a la gluconeogénesis → no se puede combinar con acetil CoA
• La tiolasa combina 2 acetil CoA → acetoacetil CoA
• La HMG-CoA sintasa combina acetoacetil CoA + acetil CoA → hidroximetilglutaril CoA (HMG-CoA)
• HMG-CoA liasa escinde HMG-CoA → acetil CoA + acetoacetato
• El acetoacetato puede ser:
  • Reducido por 3-hidroxibutirato deshidrogenasa → beta-hidroxibutirato
  • Espontáneamente descarboxilado → acetona

Uso

• El hígado no puede utilizar los LOS Neisseria cuerpos cetónicos → los LOS Neisseria libera a la sangre
• Tomado por múltiples tejidos, incluyendo:
  • Músculos
  • Riñón
  • Cerebro ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum niveles sanguíneos altos, como en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum estados de inanición)
• Allí, se pueden oxidar para obtener energía:
  • La 3-hidroxibutirato deshidrogenasa oxida el beta-hidroxibutirato → acetoacetato + NADH (NADH puede producir ATP)
  • Acetoacetato + succinil CoA → acetoacetil CoA + succinato
  • La tiolasa escinde acetoacetil CoA → 2 acetil CoA (puede entrar en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el ciclo del ácido tricarboxílico (TCA) para producir 20 ATP)

Relevancia Clínica

• Eicosanoides: estas moléculas de señalización se fabrican por oxidación del ácido araquidónico, que se deriva del ácido linoleico (un ácido graso esencial). Existen diferentes familias de eicosanoides, incluidas las prostaglandinas, los LOS Neisseria tromboxanos, las prostaciclinas, las lipoxinas y los LOS Neisseria leucotrienos. Las moléculas juegan un papel vital en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las cascadas de inflamación y coagulación, así como en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la adhesión plaquetaria.
• Cetoacidosis diabética (CAD): la ausencia de insulina puede aumentar la beta oxidación de los ácidos grasos por influencia del glucagón. Una sobreabundancia de acetil-CoA dará lugar a la producción de cuerpos cetónicos, lo que provocará una acidosis metabólica. Las personas con DKA pueden tener un aliento “afrutado”, que se debe a la acumulación de acetona, que se libera durante la respiración.
• Trastornos del metabolismo de los LOS Neisseria ácidos grasos: un grupo de condiciones genéticas causadas por interrupciones en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la oxidación beta o en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la vía de transporte de la carnitina. Debido a la incapacidad del cuerpo para descomponer los LOS Neisseria ácidos grasos, estas grasas se acumulan en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el hígado y otros órganos internos. Las presentaciones clínicas de cada trastorno varían, pero comúnmente incluyen hipoglucemia, cardiomiopatía, encefalopatía, convulsiones, miopatía y disfunción hepática. La detección de recién nacidos puede detectar estas enfermedades y, por lo general, se realiza la secuenciación del ADN para confirmar el diagnóstico. El manejo incluye cambios en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la dieta o suplementos de sustrato.
• Síndrome de Zellweger: un raro trastorno congénito del peroxisoma caracterizado por la reducción o ausencia de peroxisomas funcionales, lo que impide el catabolismo de los LOS Neisseria ácidos grasos de cadena muy larga (VLCFA), lo que da como resultado su acumulación en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las membranas de las células neuronales y la interrupción de la función normal. Los LOS Neisseria síntomas están presentes desde el momento del nacimiento e incluyen hipotonía, mala alimentación, convulsiones y ciertas características físicas distintivas, en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum particular características faciales y malformaciones esqueléticas. No hay cura para el síndrome de Zellweger.