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Hiperparatiroidismo

El hiperparatiroidismo es una condición asociada a niveles elevados de la hormona paratiroidea (PTH, por sus siglas en inglés) en la sangre. Dependiendo de la patogénesis de esta condición, el hiperparatiroidismo puede definirse como primario, secundario o terciario. El hiperparatiroidismo primario es una enfermedad inherente a las glándulas paratiroides asociada a una secreción anormal de PTH. El hiperparatiroidismo secundario es el resultado de anomalías en el metabolismo del calcio que, si no se trata, pueden evolucionar a un hiperparatiroidismo terciario, que se asocia a una hipertrofia de la glándula paratiroidea y a una hipersecreción de PTH incluso si se elimina la causa primaria. El diagnóstico se basa en los parámetros bioquímicos, que incluyen los niveles séricos de PTH, calcio y fosfato, así como el calcio urinario. El tratamiento se basa principalmente en la paratiroidectomía quirúrgica para el hiperparatiroidismo primario y terciario. El manejo del hiperparatiroidismo secundario se centra en el tratamiento de la enfermedad subyacente.

Última actualización: Sep 1, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

El hiperparatiroidismo es una enfermedad asociada a niveles elevados de la hormona paratiroidea (PTH) en la sangre.

Etiología

  • Hiperparatiroidismo primario:
    • La causa más común de hipercalcemia
    • Puede asociarse a Neoplasia Endocrina Múltiple 1
    • Adenomas de la glándula paratiroidea (85% de los casos, principalmente solitarios)
    • Hiperplasia de las glándulas paratiroides (15%)
    • Carcinoma paratiroideo (1%)
  • Hiperparatiroidismo secundario:
    • Elevación secundaria de la PTH causada por la hipocalcemia
    • Es la causa más común de PTH secundaria:
      • Enfermedad renal crónica (ERC)
      • Deficiencia de vitamina D
      • ↓ Absorción de Ca enteral
      • Cirrosis hepática
  • Hiperparatiroidismo terciario:
    • Debido a un hiperparatiroidismo secundario de larga duración
    • Suele estar asociado a enfermedad renal terminal
    • Hipertrofia de la glándula paratiroidea y sobre secreción de PTH debido a una estimulación crónica de larga data
Parathyroid adenoma

Adenoma paratiroideo que afecta a la glándula paratiroidea superior derecha
Las otras tres glándulas se muestran de forma prominente, pero las paratiroides normales son más pequeñas de lo que parecen (tamaño normal, 3-5 mm; 30-60 mg cada una).

Imagen: “Blausen 0533 Parathyroid adenoma” por BruceBlaus. Licencia: CC BY 3.0

Epidemiología

  • Hiperparatiroidismo primario:
    • 66 por 100 000 personas al año en mujeres
    • 25 por 100 000 personas al año en hombres
    • Edad media al momento del diagnóstico: 52-56 años
  • Hiperparatiroidismo secundario:
    • La carencia de vitamina D afecta hasta al 40% de los adultos en Estados Unidos.
    • El hiperparatiroidismo secundario está presente hasta en el 90% de los pacientes con ERC grave que posiblemente necesiten diálisis.
  • Hiperparatiroidismo terciario:
    • Se desarrolla en algunos pacientes con ERC con hiperparatiroidismo secundario de larga data
    • Persiste después del trasplante de riñón

Fisiopatología

Efectos fisiológicos normales de la PTH

  • Secretado por las glándulas paratiroides en respuesta a la disminución de los niveles de calcio (Ca) sérico detectados por el receptor sensor de Ca
  • Estimula la actividad de los osteoclastos → ↑ resorción ósea con liberación de Ca y fosfato en la sangre
  • ↑ Reabsorción de Ca en el riñón
  • ↑ Eliminación del fosfato en el riñón
  • ↑ 1-hidroxilación de la vitamina D en el riñón
  • ↑ Absorción intestinal del Ca de la dieta vía ↑ producción de vitamina D activa

Fisiopatología

Hiperparatiroidismo primario:

  • En los adenomas paratiroideos, la expresión del receptor sensor de Ca está reducida, lo que conduce a una secreción no regulada de PTH.
  • En la hiperplasia paratiroidea, la hipersecreción se debe al simple aumento del número de células secretoras.
  • ↑ PTH → efectos en los riñones y los huesos.
  • ↑ Ca y ↓ niveles de fosfato sérico.

Hiperparatiroidismo secundario:

  • ↓ Ca2+ y ↑ fosfato estimulan la secreción de PTH
  • La hipocalcemia y la hiperfosfatemia pueden ser consecuencia de:
    • ERC:
      • ↓ Calcitriol
      • ↓ Reabsorción de Ca
      • ↓ Secreción de fosfato
    • Deficiencia de vitamina D (nutricional, enfermedad hepática)
    • Resistencia a la vitamina D (síndrome de Fanconi, defectos del receptor de la vitamina D)
    • Resistencia a la PTH (pseudohipoparatiroidismo, hipomagnesemia)
    • Medicamentos:
      • Quelantes de Ca (transfusiones de sangre con citrato, fosfato de la leche de vaca)
      • Inhibidores de la resorción ósea (bifosfonatos, calcitonina, plicamicina)
      • Alteración del metabolismo de la vitamina D (fenitoína, ketoconazol)
    • Misceláneas:
      • Pancreatitis aguda
      • Rabdomiólisis aguda
      • Lisis tumoral masiva
      • Metástasis osteoblásticas (carcinoma de próstata o de mama)
      • Síndrome de shock tóxico

Hiperparatiroidismo terciario:

  • Hiperestimulación crónica de la glándula paratiroides
  • Hipertrofia paratiroidea e hipersecreción autónoma de PTH
  • La hipercalcemia se desarrolla en el marco de la hiperfosfatemia de la ERC.
  • Peligroso: puede dar lugar a una calcinosis difusa
Diagrama esquemático del papel y la función de la hormona paratiroidea (pth)

La hormona paratiroidea solo tiene una función: corregir la hipocalcemia y mantener el nivel sérico de calcio dentro de unos límites estrechos.
Si el calcio sérico es bajo, las cuatro glándulas paratiroides secretan PTH, que se fabrica y almacena en las glándulas. Cuando se libera, la PTH trabaja con y a través de la vitamina D para restablecer el nivel de calcio a la normalidad.

Imagen por Lecturio.

Presentación Clínica

Hiperparatiroidismo primario (PH, por sus siglas en inglés)

Más del 50% de los pacientes son asintomáticos o presentan síntomas inespecíficos.

Mnemotecnia para el PH: Piedras, huesos, quejas y lamentos:

  • Nefrolitiasis (cálculos de fosfato de calcio o de oxalato de calcio)
  • Puede progresar a nefrocalcinosis (depósito de Ca en los túbulos renales)
  • Tres anomalías esqueléticas observadas en el Hiperparatiroidismo no tratado:
    • La osteoporosis:
      • Principalmente en el hueso cortical (reabsorción subperióstica) de las falanges, las vértebras y el fémur proximal
      • El cráneo con signo de sal y pimienta se refiere a focos líticos difusos en los huesos temporales
      • Aumento global del riesgo de fracturas
    • Tumores pardos: masas de tejido fibroso reactivo con macrófagos
      • Debido a la fuerte actividad de los osteoclastos
      • Producción de microfracturas
      • Se asocia con un aumento de la vascularidad, hemorragia y depósito de hemosiderina
    • Osteítis fibrosa quística (enfermedad ósea de von Recklinghausen): por hiperparatiroidismo severo, debido a la degeneración quística de muchos tumores pardos
  • Tracto gastrointestinal:
    • Estreñimiento
    • Meteorismo
    • Náuseas
    • Pérdida de apetito
    • Pérdida de peso
    • Úlceras gástricas y duodenales
    • Pancreatitis
  • Síntomas neuropsiquiátricos:
    • Depresión
    • Cambios de personalidad
    • Letargo
    • Coma

Otros síntomas son:

  • Debilidad muscular generalizada, fatiga muscular rápida
  • Cambios en el electrocardiograma (bloqueo auriculoventricular, bradicardia, intervalo QT corto, hipertrofia ventricular izquierda)
  • Poliuria, polidipsia
  • Crisis de hiperparatiroidismo (poco frecuente):
    • Poliuria, polidipsia
    • Náusea/vómitos
    • Pérdida de conocimiento, somnolencia y coma

Hiperparatiroidismo secundario

  • No hay una presentación clínica única
  • Los pacientes con ERC pueden presentar dolor óseo
  • Los casos asociados a la deficiencia de vitamina D presentan síntomas relacionados:
    • Osteomalacia, aumento de las fracturas
    • Miopatía
Radiografía de mano de hiperparatiroidismo secundario

Radiografía de la mano en una mujer de 64 años con hiperparatiroidismo secundario leve y una larga historia de tejido de punto, que muestra resorción ósea subperióstica en ambas falanges terminales del pulgar.
La reabsorción ósea debida al hiperparatiroidismo suele observarse en las puntas de las falanges y en las caras radiales de las falanges medias del segundo y el tercer dedo. La localización inusual en los pulgares en este paciente puede deberse a una combinación de traumatismo repetitivo e hiperparatiroidismo.

Imagen: “Unusual hand radiographic presentation in a patient on hemodialysis” por Pipili C, Grapsa E, Tzanatos H. Licencia: CC BY 2.0, edited by Lecturio.

Hiperparatiroidismo terciario

  • Dolor de huesos
  • Prurito
  • Cansancio/letargo
  • Mayor riesgo de fracturas

Diagnóstico

Hiperparatiroidismo primario

  • Pruebas de laboratorio:
    • Ca2+ sérico:
      • Medir el Ca2+ total del suero si la albúmina es normal
      • Medir el Ca2+ ionizado si la albúmina es baja
    • ↑ Nivel de PTH
    • Ca2+ urinario de 24 horas:
      • Elevado o normal
      • Ayuda a diferenciar la hipercalcemia hipocalciúrica familiar
    • ↓ O casi normal fosfato sérico
    • ↑ Fosfatasa alcalina
    • Variante normocalcémica:
      • Ca2+ sérico total y ionizado normal en presencia de ↑ PTH
      • Suele tener una presentación temprana o leve del hiperparatiroidismo primario
      • El diagnóstico se realiza si se excluye el hiperparatiroidismo secundario.
  • Estudios de imagen:
    • No se utiliza de forma rutinaria para el diagnóstico
    • Puede utilizarse antes de la cirugía para la localización de tumores paratiroideos
    • Las radiografías pueden mostrar enfermedades óseas:
      • Resorción ósea subperióstica
      • Tumores pardos de los huesos largos
      • Acortamiento de las clavículas distales
      • Singo de sal y pimienta en cráneo
      • Quistes óseos
Radiografía de la osteítis fibrosa quística del miembro inferior izquierdo

Radiografía del miembro inferior izquierdo en dos vistas ortogonales que muestra una osteítis fibrosa quística que se presenta como un espacio óseo quístico/lítico lleno de tejido fibroso pardo (flechas) conocido como «tumor pardo»:
Hoy en día, los tumores pardos son menos frecuentes en el hiperparatiroidismo porque la enfermedad suele diagnosticarse en una fase más temprana.

Imagen: “Case 2: x-ray: extensive osteolytic lesion in proximal end of tibia (arrows)” por Waldemar Misiorowski et al. Licencia: CC BY 4.0

Hiperparatiroidismo secundario

  • ↓ Ca2+ sérico
  • ↑ O niveles normales de fosfato
  • ↑ Nivel de PTH
  • El nivel de 25-hidroxivitamina D puede ser bajo en la deficiencia de vitamina D.

Hiperparatiroidismo terciario

  • ↑ Nivel de PTH
  • Ca2+ sérico
  • ↑ O niveles normales de fosfato

Tratamiento

Hiperparatiroidismo primario

Tratamiento médico:

  • Indicaciones:
    • Para pacientes asintomáticos
    • Para los pacientes que no son candidatos a la cirugía
  • Agentes calcimiméticos (activan el receptor sensor de Ca2+)
  • Profilaxis de la osteoporosis con bifosfonatos
  • Fomentar la actividad física para disminuir la resorción ósea.
  • Fomentar la hidratación adecuada (para prevenir los cálculos renales).
  • Evitar ciertos medicamentos (litio, diuréticos tiazídicos).
  • Mantener una ingesta adecuada de vitamina D.

Cirugía:

  • Indicaciones:
    • Todos los casos sintomáticos
    • Casos asintomáticos con ciertos criterios:
      • Deterioro de la función renal, nefrolitiasis o nefrocalcinosis
      • Densidad ósea reducida
      • Ca sérico > 0,25 mmol/L
      • < 50 años de edad
  • Localización preoperatoria:
    • No es necesario si se planea una paratiroidectomía total
    • Se necesita para:
      • Abordaje mínimamente invasivo/unilateral
      • Reoperación por hiperparatiroidismo recurrente/persistente
    • Estudios de imagen:
      • Gammagrafía con sestamibi (tecnecio-99m metoxiisobutilisonitrilo)
      • Ultrasonido
      • TC de 4 dimensiones
      • RM
    • Estudios invasivos:
      • Muestreo venoso selectivo
      • Arteriografía selectiva
  • Procedimientos quirúrgicos:
    • Paratiroidectomía total con trasplante de fragmentos de paratiroides en el antebrazo:
      • En casos de hiperplasia paratiroidea
      • Si el adenoma no se puede identificar de forma fiable antes de la operación o durante la misma
    • Extirpación de una glándula paratiroidea específica si se identifica el tumor de forma fiable
    • Carcinoma paratiroideo: paratiroidectomía con tiroidectomía ipsilateral y resección en bloque de todo el tejido invadido por el tumor

Hiperparatiroidismo secundario y terciario

Tratamiento médico:

  • Tratamiento de la enfermedad subyacente
  • Suplementación con vitamina D
  • Restricción dietética de fósforo y aglutinantes de fósforo
  • Calcimiméticos
  • Hiperparatiroidismo terciario: paratiroidectomía total o subtotal

Diagnóstico Diferencial

  • Malignidad: la hipercalcemia no es infrecuente en enfermedades malignas, especialmente en los estadios más avanzados. La malignidad suele ser más grave y sintomática que la hipercalcemia causada por el hiperparatiroidismo. La malignidad suele ser clínicamente evidente cuando se descubre la hipercalcemia. El manejo se basa principalmente en el tratamiento de la enfermedad subyacente.
  • Hipercalcemia hipocalciúrica familiar (FHH, por sus siglas en inglés): trastorno autosómico dominante caracterizado por una leve hipercalcemia, una elevación leve de la PTH y un Ca urinario bajo: la hipercalcemia hipocalciúrica familiar está causada por una mutación inactivadora del receptor sensor de Ca en las glándulas paratiroides y los riñones. Esta afección suele presentarse con una hipercalcemia asintomática leve y se distingue del hiperparatiroidismo primario por el bajo nivel de Ca en orina. Esta afección benigna no suele requerir tratamiento.
  • Fármacos: Algunos fármacos pueden afectar al metabolismo del Ca y causar hipercalcemia, sobre todo el litio y los diuréticos tiazídicos. El litio disminuye la sensibilidad de la glándula paratiroidea al Ca y también disminuye la excreción renal de Ca y puede asociarse a una leve elevación de la PTH. Los diuréticos tiazídicos reducen la excreción de Ca en la orina. La hipercalcemia suele resolverse tras la interrupción del fármaco.

Referencias

  1. Bilezikian JP, et al. (2014). Guidelines for the management of asymptomatic primary hyperparathyroidism: summary statement from the Fourth International Workshop. J Clin Endocrinol Metab 99:3561-3569. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25162665/
  2. Fuleihan GE, Silverberg SJ. (2020). Primary hyperparathyroidism: diagnosis, differential diagnosis, and evaluation. Retrieved February 6, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/primary-hyperparathyroidism-diagnosis-differential-diagnosis-and-evaluation
  3. Fuleihan GE, Silverberg SJ. (2019). Primary hyperparathyroidism: clinical manifestations. Retrieved February 6, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/primary-hyperparathyroidism-clinical-manifestations
  4. Fuleihan GE, Arnold A. (2020). Pathogenesis and etiology of primary hyperparathyroidism. Retrieved February 6, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-and-etiology-of-primary-hyperparathyroidism
  5. Kim L. (2020). Hyperparathyroidism. Retrieved February 6, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/127351-overview#a4
  6. Silverberg SJ, Fuleihan GE. (2019). Primary hyperparathyroidism: management. Retrieved February 6, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/primary-hyperparathyroidism-management
  7. Maitra A. (2020). Hyperthyroidism. En Kumar V, Abbas AK, Aster JC (Eds.). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease, 10th ed., pp. 354-355.

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