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Fibrosis pulmonar

La fibrosis pulmonar idiopática es una entidad específica en la clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales mayores. Como su nombre indica, las causas exactas son poco conocidas. Los pacientes suelen presentarse en la fase moderada o avanzada con disnea progresiva y tos no productiva. El diagnóstico se realiza mediante los hallazgos de imagen característicos, pruebas de función pulmonar que indican una enfermedad pulmonar restrictiva y (si es necesario) una biopsia de pulmón. Las opciones son limitadas en cuanto a terapias para ralentizar la progresión. El trasplante de pulmón es la única intervención curativa si el paciente es candidato.

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Índice de contenidos

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Definición y Epidemiología

Definición

La fibrosis pulmonar idiopática es el tipo más común de enfermedad pulmonar intersticial y se caracteriza por una fibrosis crónica, progresiva e irreversible del parénquima pulmonar.

Epidemiología

La fibrosis pulmonar idiopática ha sido difícil de estudiar debido a su rareza y a la evolución de las prácticas diagnósticas.

  • Incidencia y prevalencia:
    • Inusual
    • Mayor en América del Norte y Europa que en el resto del mundo
    • Prevalencia estimada en Estados Unidos: 10-60 por 100.000
    • Probablemente es infravalorada en términos de frecuencia e impacto en la salud pública (por ejemplo, los costes de la atención sanitaria y la utilización de recursos)
  • Ocurre principalmente en individuos de edad avanzada (> 65 años)
  • Se observa con más frecuencia en los hombres

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Etiología y Fisiopatología

Etiología

La causa de la fibrosis pulmonar idiopática sigue siendo poco clara. Sin embargo, según la hipótesis actual sobre la patogénesis de la fibrosis pulmonar idiopática, las siguientes exposiciones pueden conducir a la lesión epitelial alveolar inicial:

  • Humo de tabaco (más común)
  • Contaminantes ambientales y polvo
  • Infecciones virales
  • ERGE
  • Microaspiración crónica
  • Apnea obstructiva del sueño

Fisiopatología

El mecanismo subyacente es poco conocido.

  • Exposición ambiental y posible predisposición genética → daño epitelial alveolar recurrente
  • Migración y activación de fibroblastos → transformación de miofibroblastos
  • Fallo de la apoptosis normal de los miofibroblastos → acumulación exagerada de matriz extracelular → destrucción del parénquima pulmonar y cicatrización
  • Otros mediadores de los cambios profibróticos son:
    • Factor de crecimiento transformante beta
    • Factor de crecimiento de fibroblastos 2
    • Factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF, por sus siglas en inglés)
    • Metaloproteinasa de matriz 7
  • Consecuencia: ↓ intercambio de gases → insuficiencia respiratoria hipóxica crónica.

Presentación Clínica

Síntomas

Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática pueden tener presentaciones variables, y al inicio puede ser asintomática.

  • La presentación de los síntomas sugiere un estadio de moderado a avanzado:
    • Disnea crónica:
      • Inicialmente de esfuerzo (casi universal)
      • Progresiva, eventualmente se produce en reposo
    • Tos crónica no productiva
    • Reducción de la tolerancia al ejercicio
  • Los síntomas sistémicos asociados son infrecuentes pero pueden incluir:
    • Fatiga
    • Fiebre leve
    • Pérdida de peso
    • Mialgias

Examen físico

Hallazgos generales:

  • Crepitantes finos («tipo velcro») en la auscultación
  • Sibilancias al final de la inspiración en la enfermedad avanzada con bronquiectasias
  • Dedos en palillo de tambor

Los pacientes pueden presentar hipertensión pulmonar y cor pulmonale:

  • Edema con fóvea (pedio o sacro)
  • Ingurgitación yugular
  • Cianosis
  • Segundo ruido cardíaco desdoblado con componente P2 dominante

Diagnóstico

La fibrosis pulmonar idiopática se diagnostica mediante una combinación de evaluaciones radiológicas, patológicas y clínicas.

Antecedentes importantes del paciente

Además de una historia clínica completa, es fundamental obtener lo siguiente para asegurarse de excluir otras causas de enfermedad pulmonar intersticial:

  • Antecedentes ocupacionales
  • Historia de ocio
  • Antecedentes ambientales
  • Factores de riesgo para VIH
  • Exposición a la radiación
  • Medicamentos asociados a fibrosis pulmonar:
    • Amiodarona
    • Bleomicina
    • Nitrofurantoína
    • Metotrexato

Pruebas de función pulmonar

Hallazgos típicos:

  • Defecto ventilatorio restrictivo
  • ↓ Capacidad de difusión pulmonar de monóxido de carbono (DLCO, por sus siglas en inglés)

Mediciones:

  • Los volúmenes pulmonares estáticos mediante pletismografía corporal suelen revelar volúmenes pulmonares ↓ (restricción) como:
    • Capacidad vital
    • Capacidad residual funcional (CRF)
    • Capacidad pulmonar total (CPT)
    • Capacidad vital forzada (CVF)
  • Relación volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV1)/CVF normal o ↑.
  • Curva presión-volumen estática desplazada hacia abajo y a la derecha → ↓ compliance pulmonar.

Imagenología

Radiografía de tórax:

  • Puede parecer normal en la fase inicial de la enfermedad
  • Infiltrados reticulonodulares
    • Bilaterales
    • Basales
    • Simétricos

Tomografía computarizada de alta resolución:

  • Significativamente más sensible y específico para el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática
  • Características (predominantemente halladas en los lóbulos inferiores):
    • Engrosamiento septal reticular periférico y subpleural
    • Bronquiectasias por tracción
    • Quistes en forma de panal de abejas
    • Distorsión de la arquitectura pulmonar
    • Pueden observarse opacidades en vidrio deslustrado superpuestas.
Paciente con fibrosis pulmonar

Imagen de TC de un paciente con fibrosis pulmonar:
Se observa un patrón reticular basilar.

Imagen: “Patient with pulmonary fibrosis” por Department of Respiratory Medicine, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College, #1 Shuaifuyuan Street, Beijing, Dongcheng District 100730, China. Licencia: CC BY 2.0

Biopsia de pulmón

Las muestras quirúrgicas pueden obtenerse mediante toracoscopía videoasistida. Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática pueden mostrar un patrón de neumonía intersticial usual:

  • Zonas alternas de tejido pulmonar normal y anormal
  • Fibrosis
  • Focos de fibroblastos (zonas de fibroproliferación activa)
  • Patrón en panal de abejas

Broncoscopia

  • La broncoscopia con lavado broncoalveolar y/o la biopsia transbronquial suelen tener un beneficio limitado en el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática.
  • Los pacientes con hipoxia grave pueden no tolerar la broncoscopia.
  • Puede utilizarse para:
    • Excluir diagnósticos diferenciales si las imágenes no son concluyentes.
    • Buscar una infección coexistente.

Evaluación de exámenes de laboratorio

Para excluir otras causas de enfermedad pulmonar intersticial se puede realizar lo siguiente, guiado por la sospecha clínica:

  • Velocidad de eritrosedimentación y PCR
  • Anticuerpos antinucleares
  • Factor reumatoide y anticuerpos antipéptido citrulinado cíclico
  • Aldolasa y creatinquinasa
  • Anticuerpos específicos de miositis
  • Anticuerpos anti-SSA/Ro y anti-SSB/La
  • Nivel de ACE en suero

Tratamiento

Tratamiento farmacológico

Las opciones de tratamiento farmacológico para los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática son limitadas y ninguna ofrece una cura.

Agentes antifibróticos:

  • Aprobado para retrasar la progresión
  • No mejoran significativamente la mortalidad
  • Opciones:
    • Pirfenidona
    • Nintedanib

Manejo de la hipertensión pulmonar:

  • Prostaciclinas inhaladas (treprostinil)
  • La diuresis se utiliza para mantener la euvolemia en presencia de una insuficiencia cardíaca derecha.

Manejo de la ERGE:

  • Inhibidores de la bomba de protones
  • Antagonista H2

Tratamiento no farmacológico

  • Oxigenoterapia de larga duración cuando las saturaciones en reposo o ambulatoria del paciente son < 88%.
  • Rehabilitación pulmonar:
    • Alivia los síntomas manifiestos.
    • Mejora el estado funcional.
    • Puede incluir:
      • Entrenamiento para el ejercicio
      • Cesación de tabaquismo
      • Asistencia psicosocial
      • Medidas de soporte
  • Vacunas:
    • Influenza
    • Neumonía
  • Trasplante de pulmón:
    • El único tratamiento definitivo
    • El trasplante pulmonar bilateral es más común que el trasplante pulmonar único.
    • Se debe considerar la derivación temprana.
  • Cuidados paliativos:
    • Dirigido a reducir los síntomas y aumentar el confort.
    • Su uso no se limita a los cuidados al final de la vida.

Complicaciones y Pronóstico

Complicaciones

  • Infecciones respiratorias
  • Enfermedad tromboembólica
  • Cáncer de pulmón
  • Hipertensión pulmonar tipo 3 y cor pulmonale
  • Insuficiencia respiratoria

Pronóstico

La progresión de la fibrosis pulmonar idiopática se asocia a una mediana de supervivencia estimada de hasta 5 años tras el diagnóstico.

  • El ritmo de deterioro y la progresión hacia la muerte en los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática pueden adoptar varias formas clínicas:
    • Deterioro fisiológico lento con empeoramiento de la severidad de la disnea
    • Deterioro rápido y progresión hacia la muerte
    • Períodos de estabilidad relativa intercalados con períodos de declive respiratorio agudo
  • La insuficiencia respiratoria aguda es una causa frecuente de ingreso hospitalario y de muerte, y puede ser consecuencia de:
    • Progresión de la enfermedad
    • Neumonía
    • Hipertensión pulmonar

Diagnóstico Diferencial

  • Sarcoidosis: trastorno granulomatoso que afecta a múltiples sistemas sin una etiología conocida: Las formas de presentación más comunes incluyen opacidades reticulares pulmonares, adenopatías hiliares bilaterales y lesiones cutáneas, articulares u oculares. Los pacientes suelen ser asintomáticos, aunque pueden presentar tos, disnea, fiebre y malestar general. El diagnóstico implica la obtención de imágenes, niveles séricos de ECA elevados y lavado broncoalveolar, y a menudo requiere una biopsia. El tratamiento suele ser con glucocorticoides.
  • Neumonitis por hipersensibilidad: enfermedad inflamatoria inducida inmunológicamente que afecta a los alvéolos, los bronquiolos y el parénquima pulmonar como consecuencia de la exposición a antígenos inhalados: los pacientes pueden desarrollar tos, disnea y fatiga. Una TC de alta resolución mostrará micronódulos centrolobulares difusos y mal definidos u opacidades en vidrio deslustrado. Las pruebas de función pulmonar son variables. El tratamiento incluye evitar el agente causal y administrar esteroides en los casos subagudos y crónicos.
  • Neumoconiosis: enfermedad profesional que resulta de la inhalación de partículas inorgánicas: en los pulmones, estas partículas pueden causar inflamación crónica y fibrosis. Los pacientes tendrán disnea progresiva y tos seca. Los hallazgos en la radiografía de tórax pueden variar en función de la partícula causante, pero pueden incluir opacidades en vidrio esmerilado, calcificaciones, nódulos pulmonares e irregularidades pleurales. El tratamiento es principalmente sintomático.
  • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC): enfermedad pulmonar caracterizada por una obstrucción progresiva y en gran medida irreversible del flujo de aire: Los síntomas incluyen disnea progresiva y tos crónica. En la exploración física pueden observarse espiraciones prolongadas, sibilancias y/o disminución de los ruidos respiratorios. A diferencia de la fibrosis pulmonar idiopática, las pruebas de función pulmonar son consistentes con obstrucción. El tratamiento incluye cesación tabáquica, rehabilitación pulmonar y farmacoterapia.
  • Insuficiencia cardíaca congestiva: incapacidad de producir un gasto cardíaco normal para satisfacer las necesidades metabólicas: Los pacientes presentan disnea, hipoxia y edema periférico. El BNP estará elevado, y puede observarse edema pulmonar en la radiografía. La ecocardiografía confirmará el diagnóstico. El tratamiento se basa en la diuresis y la optimización médica de la función cardíaca con betabloqueantes e inhibidores de la ECA.

Referencias

  1. Maher, T. M., Strek, M. E. (2019). Antifibrotic therapy for idiopathic pulmonary fibrosis: time to treat. Respiratory Research 20(1). https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6731623/
  2. Weerakkody, Y. (n.d.). Usual interstitial pneumonia: radiology reference article. Retrieved April 2, 2021, from https://radiopaedia.org/articles/usual-interstitial-pneumonia?lang=us
  3. Lederer, D. J., Martinez, F. J. (2018). Idiopathic pulmonary fibrosis. New England Journal of Medicine 378:1811–1823.
  4. Waxman, A., Restrepo-Jaramillo, R., Thenappan, T., Ravichandran, A., Engel, P., Bajwa, A., Nathan, S. D. (2021). Inhaled treprostinil in pulmonary hypertension due to interstitial lung disease. New England Journal of Medicine 384:325–334.
  5. Godfrey, A. M. K., Ouellette, D. R. (2019). Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). In Soo Hoo, G. W. (Ed.), Medscape. Retrieved April 13, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/301226-overview
  6. Lee, J. (2019). Idiopathic pulmonary fibrosis. MSD Manual Professional Version. Retrieved April 13, 2021, from https://www.msdmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrosis
  7. Krishna, R., Chapman, K., Ullah, S. (2020). Idiopathic pulmonary fibrosis. StatPearls. Retrieved April 13, 2021, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448162/
  8. King, T. E., Jr. (2021). Clinical manifestations and diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. In Hollingsworth, H. (Ed.), UpToDate. Retrieved April 13, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis
  9. King, T. E., Jr. (2020). Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. In Hollingsworth, H. (Ed.), UpToDate. Retrieved April 13, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis
  10. Raghu, G. (2019). Pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis. In Hollingsworth, H. (Ed.), UpToDate. Retrieved April 13, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis

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