Estenosis Hipertrófica Del Píloro

Descripción General

Definición

La estenosis hipertrófica del píloro es una obstrucción funcional de la salida gástrica causada por la hipertrofia e hiperplasia de las capas circular y longitudinal del píloro en los lactantes.

Epidemiología

• La causa más común de obstrucción intestinal en los lactantes
• Ocurre en 1–3 de cada 1 000 lactantes en los Estados Unidos
• Más frecuente en personas de raza blanca, varones, primogénitos, con grupos sanguíneos B u O, y aquellos con antecedentes positivos de estenosis pilórica en la madre o el padre

Etiología

• Las asociaciones incluyen la gastroenteritis eosinofílica, el síndrome de Apert, el síndrome de Zellweger, la trisomía 18, el uso de eritromicina en las 2 primeras semanas de embarazo y el uso materno de macrólidos durante el embarazo o la lactancia.
• Se ha demostrado que los niveles reducidos de óxido nítrico sintasa neuronal están implicados en la patogénesis.

Manifestaciones Clínicas

Síntomas

• Inicialmente, ocurre regurgitación después de la alimentación
• Posteriormente, ocurren vómitos no biliosos, en forma de proyectil, inmediatamente después de la alimentación
• Suele comenzar a partir de las 3 semanas de edad (rango: de 1 semana a 5 meses)
• Poco aumento de peso
• El lactante muestra signos de hambre (irritabilidad, aumento del reflejo de succión).

Signos

• Masa firme, móvil, con forma de aceituna u oliva, de 2 cm, por encima y a la derecha del ombligo en el epigastrio
• Onda peristáltica gástrica a través del abdomen después de la alimentación
• Pueden aparecer signos de deshidratación, como fontanelas hundidas, retraso en el llenado capilar, sequedad de las mucosas y/o disminución de la producción de orina.

Diagnóstico

Estudios de laboratorio

• Alcalosis metabólica hipoclorémica
• Hipopotasemia
• Niveles de nitrógeno ureico en sangre (BUN, por sus siglas en inglés) y creatinina elevada con deshidratación grave
• La hiperbilirrubinemia no conjugada (y ocasionalmente conjugada) es la asociación clínica más común.

Ultrasonido

• El diagnóstico es basado en:
  • Espesor del músculo pilórico: > 3 mm (el criterio más discriminatorio y preciso)
  • Longitud del músculo pilórico: > 15 mm
  • Diámetro pilórico: > 15 mm

Estudios de contraste

• Si el diagnóstico no se confirma con el ultrasonido, pero aún se sospecha la estenosis pilórica
• Signo de la cuerda: canal pilórico alargado
• Signo del hombro: abultamiento del píloro hacia el canal
• Signo de doble vía: rayas paralelas de contraste en un canal estrecho

Tratamiento

Cuidados preoperatorios

• Reposición de fluidos + descompresión
• Corregir las anomalías electrolíticas
• Restablecimiento del equilibrio ácido-base

Cirugía

• Piloromiotomía de Ramstedt: una incisión cutánea transversal corta más una incisión longitudinal del músculo pilórico hasta la submucosa
• Laparoscopia: igual de eficaz y con una estancia hospitalaria más corta

Cuidados postoperatorios

• La alimentación oral puede iniciarse a las 12–24 horas.
• Los vómitos persistentes sugieren una piloromiotomía incompleta o un diagnóstico alternativo.

Enfoque conservador

• Si la cirugía no se tolera o no está disponible
• Atropina oral e intravenosa y monitorización cardíaca → introducción gradual de la alimentación

Diagnóstico Diferencial

• Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE): trastorno crónico en el que el ácido gástrico, los alimentos o los líquidos regresan del estómago al esófago. Los pacientes suelen presentar ardor de estómago, mal aliento, dolor torácico y regurgitación. La enfermedad por reflujo gastroesofágico puede provocar daños en los dientes, esofagitis y esófago de Barrett. El tratamiento incluye cambios en el estilo de vida y terapia farmacológica con antiácidos, inhibidores de la bomba de protones (IBP) y procinéticos.
• Síndrome de vómitos cíclicos: condición de patogénesis desconocida caracterizada por episodios recurrentes de náuseas, vómitos y letargo. Los síntomas pueden durar horas o días. El síndrome de vómitos cíclicos es más frecuente en los niños, pero puede afectar a personas de cualquier edad.
• Gastroenteritis: inflamación del tracto gastrointestinal causada en la mayoría de los casos por virus, pero también por bacterias o parásitos. Los síntomas suelen durar menos de 14 días e incluyen aumento de la frecuencia de las deposiciones o diarrea, fiebre, vómitos o dolor abdominal.
• Hiperplasia suprarrenal congénita: grupo de enfermedades raras autosómicas recesivas que se caracterizan por defectos en las enzimas de las glándulas suprarrenales que participan en la síntesis de cortisol, andrógenos y aldosterona. Los pacientes pueden presentar una amplia gama de síntomas, incluida la virilización en las mujeres, la pérdida de sal que conduce a la hipotensión y otras anomalías electrolíticas, y la finalización prematura del crecimiento que da lugar a la baja estatura.
• Aumento de la presión intracraneal: emergencia médica definida por una presión intracraneal superior a 20 mm Hg que puede provocar una disminución de la perfusión cerebral así como una herniación cerebral. Los síntomas más comunes son cefalea, vómitos, alteraciones mentales, papiledema y bradicardia. Las causas son el aumento de la producción o la obstrucción parcial del flujo de salida del líquido cefalorraquídeo, las hemorragias, los tumores y las infecciones.
• Vólvulo: condición en la que un asa de intestino gira sobre sí mismo y sobre el mesenterio circundante, provocando una obstrucción intestinal. El vólvulo suele estar causado por un defecto de nacimiento y se presenta en los primeros años de vida, pero puede ocurrir a cualquier edad. Los síntomas más usuales son los vómitos, el dolor y la hinchazón abdominal, el estreñimiento y las heces sanguinolentas, que pueden aparecer de forma gradual o repentina. La cirugía de urgencia es necesaria para evitar la necrosis de las estructuras intestinales.