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Estenosis Hipertrófica Del Píloro

La estenosis hipertrófica del píloro es una hipertrofia e hiperplasia del músculo del esfínter pilórico. Esta enfermedad es la causa más común de obstrucción gastrointestinal en los lactantes. Los recién nacidos afectados suelen presentarse después de la tercera a la quinta semana de vida con vómitos progresivos no biliosos y una masa firme en forma de aceituna u oliva en el epigastrio. El ultrasonido confirma el diagnóstico basándose en el grosor y la longitud del músculo pilórico y el diámetro del canal pilórico. El tratamiento inicial consiste en la reanimación con líquidos y la corrección de los desequilibrios electrolíticos, seguida de una piloromiotomía abierta o laparoscópica.

Última actualización: Sep 28, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

La estenosis hipertrófica del píloro es una obstrucción funcional de la salida gástrica causada por la hipertrofia e hiperplasia de las capas circular y longitudinal del píloro en los lactantes.

Estenosis hipertrófica del píloro

Estenosis hipertrófica del píloro

Imagen por Lecturio.

Epidemiología

  • La causa más común de obstrucción intestinal en los lactantes
  • Ocurre en 13 de cada 1 000 lactantes en los Estados Unidos
  • Más frecuente en personas de raza blanca, varones, primogénitos, con grupos sanguíneos B u O, y aquellos con antecedentes positivos de estenosis pilórica en la madre o el padre

Etiología

  • Las asociaciones incluyen la gastroenteritis eosinofílica, el síndrome de Apert, el síndrome de Zellweger, la trisomía 18, el uso de eritromicina en las 2 primeras semanas de embarazo y el uso materno de macrólidos durante el embarazo o la lactancia.
  • Se ha demostrado que los niveles reducidos de óxido nítrico sintasa neuronal están implicados en la patogénesis.

Manifestaciones Clínicas

Síntomas

  • Inicialmente, ocurre regurgitación después de la alimentación
  • Posteriormente, ocurren vómitos no biliosos, en forma de proyectil, inmediatamente después de la alimentación
  • Suele comenzar a partir de las 3 semanas de edad (rango: de 1 semana a 5 meses)
  • Poco aumento de peso
  • El lactante muestra signos de hambre (irritabilidad, aumento del reflejo de succión).

Signos

  • Masa firme, móvil, con forma de aceituna u oliva, de 2 cm, por encima y a la derecha del ombligo en el epigastrio
  • Onda peristáltica gástrica a través del abdomen después de la alimentación
  • Pueden aparecer signos de deshidratación, como fontanelas hundidas, retraso en el llenado capilar, sequedad de las mucosas y/o disminución de la producción de orina.

Diagnóstico

Estudios de laboratorio

  • Alcalosis metabólica hipoclorémica
  • Hipopotasemia
  • Niveles de nitrógeno ureico en sangre (BUN, por sus siglas en inglés) y creatinina elevada con deshidratación grave
  • La hiperbilirrubinemia no conjugada (y ocasionalmente conjugada) es la asociación clínica más común.

Ultrasonido

  • El diagnóstico es basado en:
    • Espesor del músculo pilórico: > 3 mm (el criterio más discriminatorio y preciso)
    • Longitud del músculo pilórico: > 15 mm
    • Diámetro pilórico: > 15 mm

Estudios de contraste

  • Si el diagnóstico no se confirma con el ultrasonido, pero aún se sospecha la estenosis pilórica
  • Signo de la cuerda: canal pilórico alargado
  • Signo del hombro: abultamiento del píloro hacia el canal
  • Signo de doble vía: rayas paralelas de contraste en un canal estrecho

Tratamiento

Cuidados preoperatorios

  • Reposición de fluidos + descompresión
  • Corregir las anomalías electrolíticas
  • Restablecimiento del equilibrio ácido-base

Cirugía

  • Piloromiotomía de Ramstedt: una incisión cutánea transversal corta más una incisión longitudinal del músculo pilórico hasta la submucosa
  • Laparoscopia: igual de eficaz y con una estancia hospitalaria más corta
Cirugía de estenosis pilórica hipertrófica

Este es el tratamiento quirúrgico clásico y definitivo de la estenosis hipertrófica del píloro, denominado «piloromiotomía de Ramstedt», en el que se realiza una incisión longitudinal de la superficie anterior del píloro que atraviesa la capa muscular sólo hasta el nivel de la submucosa, dejando la submucosa y la mucosa en estado de prolapso.

Imagen por Lecturio.

Cuidados postoperatorios

  • La alimentación oral puede iniciarse a las 1224 horas.
  • Los vómitos persistentes sugieren una piloromiotomía incompleta o un diagnóstico alternativo.

Enfoque conservador

  • Si la cirugía no se tolera o no está disponible
  • Atropina oral e intravenosa y monitorización cardíaca → introducción gradual de la alimentación

Diagnóstico Diferencial

  • Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE): trastorno crónico en el que el ácido gástrico, los alimentos o los líquidos regresan del estómago al esófago. Los pacientes suelen presentar ardor de estómago, mal aliento, dolor torácico y regurgitación. La enfermedad por reflujo gastroesofágico puede provocar daños en los dientes, esofagitis y esófago de Barrett. El tratamiento incluye cambios en el estilo de vida y terapia farmacológica con antiácidos, inhibidores de la bomba de protones (IBP) y procinéticos.
  • Síndrome de vómitos cíclicos: condición de patogénesis desconocida caracterizada por episodios recurrentes de náuseas, vómitos y letargo. Los síntomas pueden durar horas o días. El síndrome de vómitos cíclicos es más frecuente en los niños, pero puede afectar a personas de cualquier edad.
  • Gastroenteritis: inflamación del tracto gastrointestinal causada en la mayoría de los casos por virus, pero también por bacterias o parásitos. Los síntomas suelen durar menos de 14 días e incluyen aumento de la frecuencia de las deposiciones o diarrea, fiebre, vómitos o dolor abdominal.
  • Hiperplasia suprarrenal congénita: grupo de enfermedades raras autosómicas recesivas que se caracterizan por defectos en las enzimas de las glándulas suprarrenales que participan en la síntesis de cortisol, andrógenos y aldosterona. Los pacientes pueden presentar una amplia gama de síntomas, incluida la virilización en las mujeres, la pérdida de sal que conduce a la hipotensión y otras anomalías electrolíticas, y la finalización prematura del crecimiento que da lugar a la baja estatura.
  • Aumento de la presión intracraneal: emergencia médica definida por una presión intracraneal superior a 20 mm Hg que puede provocar una disminución de la perfusión cerebral así como una herniación cerebral. Los síntomas más comunes son cefalea, vómitos, alteraciones mentales, papiledema y bradicardia. Las causas son el aumento de la producción o la obstrucción parcial del flujo de salida del líquido cefalorraquídeo, las hemorragias, los tumores y las infecciones.
  • Vólvulo: condición en la que un asa de intestino gira sobre sí mismo y sobre el mesenterio circundante, provocando una obstrucción intestinal. El vólvulo suele estar causado por un defecto de nacimiento y se presenta en los primeros años de vida, pero puede ocurrir a cualquier edad. Los síntomas más usuales son los vómitos, el dolor y la hinchazón abdominal, el estreñimiento y las heces sanguinolentas, que pueden aparecer de forma gradual o repentina. La cirugía de urgencia es necesaria para evitar la necrosis de las estructuras intestinales.

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