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Deficiencia de la Vía Terminal del Complemento

El complejo de ataque a la membrana, formado por proteínas del complemento, desempeña un papel crucial en la erradicación de las infecciones bacterianas, especialmente de las especies de Neisseria y otras bacterias encapsuladas, al adherirse a la membrana plasmática bacteriana y formar poros que finalmente conducen a la lisis celular. Los pacientes con deficiencia de la vía terminal del complemento pueden presentar infecciones neiséricas recurrentes y severas, ya que son incapaces de sintetizar el complejo de ataque a la membrana debido a la deficiencia de uno de sus componentes (e.g., las proteínas tardías del complemento). El tratamiento consiste en antibióticos para la infección y vacunación contra las bacterias encapsuladas.

Última actualización: 9 May, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Etiología y Fisiopatología

Epidemiología y etiología

  • Trastorno genético con herencia autosómica recesiva
  • Deficiencia de 1 de las proteínas terminales del complemento
  • Las deficiencias más comunes en Estados Unidos: C5, C6 o C8

Fisiopatología

Estructura y función del complejo de ataque a la membrana:

  • Estructura: anular formada por las proteínas terminales del complemento activadas (C5b, C6, C7, C8 y C9)
  • Función:
    • Se adhiere a la membrana bacteriana para crear poros
    • Produce una difusión libre entre los componentes intracelulares y extracelulares, lo que conduce a la lisis del microorganismo
  • Fisiopatología:
    • La disminución de la capacidad de crear poros en la membrana de la célula bacteriana conduce a una lisis deficiente del microorganismo.
    • Mayor susceptibilidad a organismos encapsulados
Membrane attack complex (mac) formation

Formación del complejo de ataque a la membrana:
Cuando la primera proteína de la serie del complemento se activa (normalmente por un anticuerpo que se ha fijado a un antígeno), pone en marcha un efecto dominó. Cada componente sigue su turno en una cadena precisa de pasos conocida como la cascada del complemento. El producto final es un cilindro del complejo de ataque a la membrana que se inserta en la pared de la célula (y la perfora). Con los fluidos y las moléculas que entran y salen, la célula aumenta de tamaño y estalla.

Imagen por Lecturio.

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Presentación Clínica

La mayoría de los pacientes son asintomáticos.

Los pacientes sintomáticos presentan:

  • Infecciones bacterianas por encapsulados recurrentes:
    • Infecciones meningocócicas
    • Infecciones gonocócicas
  • Infección neisérica severa y diseminada:
    • Meningococemia
    • Sepsis y shock séptico

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

La actividad total del complemento (CH50) se utiliza para el tamizaje. Si el CH50 es bajo/indetectable, debe pedirse la medición del nivel de proteínas séricas del complemento. Los hallazgos incluyen:

  • CH50: indetectable a bajo
  • Nivel de C3: normal
  • Nivel de C4: normal
  • ≥ 1 de las proteínas tardías del complemento es/son deficiente/s.

Tratamiento

  • Tratar las infecciones de forma agresiva con antibióticos.
  • Vacunación contra bacterias encapsuladas:
    • Neumococo
    • Meningococo
    • Haemophilus influenzae tipo b

Diagnóstico Diferencial

  • Sepsis bacteriana/shock séptico: síndrome potencialmente mortal que puede ser causado por infecciones bacterianas. La sepsis es una respuesta inmune generalizada que puede provocar la disfunción o el fallo de un órgano. La identificación precoz es primordial para poder iniciar el tratamiento adecuado con reanimación con líquidos intravenosos, antibióticos y vasopresores (si es necesario).
  • Hipogammaglobulinemia: se refiere a un hallazgo de laboratorio (IgG baja) que puede ser asintomático o que puede estar relacionado con una serie de situaciones clínicas con diferentes causas y manifestaciones de ser más severo. La hipogammaglobulinemia puede estar causada por una inmunodeficiencia primaria o puede ser secundaria a otras enfermedades. La característica principal de la hipogammaglobulinemia sintomática son las infecciones a repetición que normalmente se previenen con respuestas de anticuerpos.
  • Meningococemia: se define como la diseminación de meningococos (Neisseria meningitidis) en el torrente sanguíneo. Los pacientes con meningococemia aguda pueden presentar meningitis, meningitis con meningococemia o meningococemia sin meningitis clínicamente aparente.

Referencias

  1. Liszewski, M.K., et al. (2020). Inherited disorders of the complement system. In Schur, P.H., et al. (Ed.), UpToDate. Retrieved May 25, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/inherited-disorders-of-the-complement-system
  2. Liszewski, M.K., et al. (2020). Overview and clinical assessment of the complement system. In Schur, P.H., et al. (Ed.), UpToDate. Retrieved May 25, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/overview-and-clinical-assessment-of-the-complement-system
  3. Fischer, A. (2018). Primary immune deficiency diseases. Chapter 344 of Jameson JL, et al. (Ed.), Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20th ed. McGraw-Hill.

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