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Deficiencia de C3

La deficiencia del componente 3 del complemento (C3) es la ausencia, reducción o disfunción del factor C3 del complemento y sus fragmentos, C3a y C3b. Los factores del complemento son componentes clave del sistema inmunológico innato. Los niveles reducidos de C3b aumentan la probabilidad de desarrollar infecciones por organismos encapsulados (e.g., Pneumococcus, Haemophilus influenza, Neisseria meningitidis), especialmente infecciones respiratorias, debido a la reducción de la opsonización. Los individuos con deficiencias de C3 también son más susceptibles de sufrir reacciones de hipersensibilidad de tipo III, ya que una menor eliminación de los complejos antígeno-anticuerpo C3b de la circulación provoca un mayor riesgo de reacciones de hipersensibilidad.

Última actualización: 28 Abr, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Epidemiología

La deficiencia del componente 3 del complemento (C3) forma parte de la categoría más amplia de deficiencias del complemento:

  • Las deficiencias del complemento son raras: Constituyen el 5% de todas las inmunodeficiencias.
  • La prevalencia varía según la ubicación geográfica.
  • No se reporta propensión al sexo o a la etnia.

Etiología

  • Deficiencia hereditaria de C3:
    • Codificada en el cromosoma 19 por el gen C3
    • 17 mutaciones en el gen C3 impiden la formación de la proteína C3: comúnmente afecta al fragmento C3b
    • Herencia autosómica recesiva
  • Deficiencia adquirida de C3:
    • Aumento del consumo de C3 durante la infección:
      • Sobreactivación de C3 por complejos inmunes
      • Se observa en lepra lepromatosa, endocarditis bacteriana, malaria, mononucleosis infecciosa, dengue hemorrágico y hepatitis B aguda
    • Consumo de C3 debido a condiciones médicas:
      • Lupus
      • Glomerulonefritis membranoproliferativa

Fisiopatología

  • Cascada del complemento (3 vías que convergen en una vía común):
    1. Vía clásica (C1qrs, C2, C4)
    2. Vía alternativa (C3, factor B, properdina)
    3. Vía de las lectinas (lectina de unión a manosa)
  • La deficiencia de C3 provoca un mal funcionamiento de la cascada del complemento:
    • Disminución de los niveles de opsonina C3b → deterioro de la opsonización de patógenos (especialmente bacterias)
    • Lleva a una reducción de la eliminación de los complejos inmunes
    • Mayor riesgo de infecciones bacterianas piógenas
Membrane attack complex (mac) formation

Formación del complejo de ataque a la membrana:
Cuando la 1ra proteína de la serie del complemento se activa (normalmente por un anticuerpo que se ha fijado a un antígeno), pone en marcha un efecto dominó. Cada componente sigue su turno en una cadena precisa de pasos conocida como la cascada del complemento. El producto final es un cilindro del complejo de ataque a la membrana que se inserta en la pared de la célula (y se perfora). Con los fluidos y las moléculas que entran y salen, la célula se hincha y estalla.

Imagen por Lecturio.

Diagnóstico

Presentación clínica

  • Infecciones bacterianas recurrentes durante la infancia, especialmente por organismos encapsulados:
    • Infecciones del tracto respiratorio superior
    • Neumonía
    • Meningitis
  • Pueden producirse infecciones generalizadas y sepsis similares a la agammaglobulinemia de Bruton: infecciones por Staphylococcus, Pneumococcus o Haemophilus influenzae
  • También se asocia a enfermedades autoinmunes:
    • Lupus eritematoso sistémico
    • Reacciones de hipersensibilidad de tipo III
    • El 25% de los pacientes desarrollan glomerulonefritis.

Pruebas de laboratorio

Pruebas clínicas dirigidas por el patrón de infección:

  • Tipos de bacterias
  • Localización de la infección

Tratamiento

El tratamiento de los pacientes con deficiencia de C3 se centra en la prevención de enfermedad.

Prevención de infección

  • Fomento de la higiene y del lavado de manos frecuente
  • Vigilar de cerca los primeros signos de enfermedad.
  • Vacunación: las vacunas contra el meningococo, el neumococo y el H. influenzae son fundamentales.
  • Antibiótico profiláctico:
    • La profilaxis crónica es controvertida.
    • Puede estar indicado en individuos seleccionados en función de la severidad, la frecuencia y el tipo de infección

Tratamiento de la infección

  • Terapia antibiótica dirigida según bacterias aisladas
  • Infusión de complemento: indicada en caso de enfermedad aguda

Referencias

  1. Grumach AS, Kirschfink M. Are complement deficiencies really rare? Overview on prevalence, clinical importance and modern diagnostic approach. Mol Immunol. 2014 Oct. 61(2):110-117
  2. Figueroa JE, Densen P. Infectious diseases associated with complement deficiencies. Clin Microbiol Rev. 1991 Jul;4(3):359-95. doi: 10.1128/cmr.4.3.359. PMID: 1889047; PMCID: PMC358203.
  3. Botto M, Kirschfink M, Macor P, Pickering MC, Würzner R, Tedesco F. Complement in human diseases: Lessons from complement deficiencies. Mol Immunol. 2009 Sep;46(14):2774-83. doi: 10.1016/j.molimm.2009.04.029. Epub 2009 May 28. PMID: 19481265.

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