La bronquiolitis obliterante es una enfermedad pulmonar obstructiva desencadenada por una lesión bronquiolar, que conduce a la fibrosis inflamatoria y al estrechamiento de los bronquiolos distales. La lesión bronquiolar desencadenante suele deberse a la inhalación de una sustancia nociva, una infección o la toxicidad de un medicamento. La bronquiolitis obliterante también está asociada a la enfermedad reumática y es una complicación importante que hay que reconocer tras un trasplante de pulmón o de células madre hematopoyéticas. Tras una lesión bronquiolar, se produce una fibroproliferación anormal dentro de los bronquiolos, lo que provoca una obstrucción de las vías respiratorias pequeñas. Los pacientes presentan una tos progresiva y persistente y disnea. El diagnóstico suele realizarse a partir de las pruebas de función pulmonar (que muestran un patrón obstructivo no reversible, un atrapamiento de aire y una disminución del intercambio de gases) y de la TC de alta resolución (que muestra un atrapamiento de aire y un engrosamiento de la pared bronquial). El tratamiento incluye cuidados de soporte, broncodilatadores, glucocorticoides y/o antibióticos macrólidos. El tratamiento inmunosupresor se suele aumentar en los pacientes que se han sometido a un trasplante, y puede ser necesario un nuevo trasplante si la enfermedad empeora.
Última actualización: Ene 26, 2022
Las pequeñas lesiones de las vías respiratorias que desencadenan la bronquiolitis obliterante pueden ser consecuencia de la inhalación, las infecciones, la exposición a medicamentos, la inflamación pulmonar debida a un proceso reumático o el rechazo crónico de un trasplante.
La lesión de los bronquiolos distales provoca una inflamación. Una respuesta inmune desregulada conduce entonces a la fibroproliferación y al estrechamiento de estas pequeñas vías respiratorias y disminuye el flujo de aire.
Fisiopatología de la bronquiolitis:
La imagen de la izquierda representa la estructura de un bronquiolo normal. La imagen de la derecha representa los cambios que se producen en la bronquiolitis obliterante. La lesión de los bronquiolos distales provoca la inflamación de los bronquiolos y de los alvéolos adyacentes. Se produce una fibrosis (que es anormal) en lugar de una reparación normal. Se produce una acumulación de mucosidad, tensión e hipertrofia de la musculatura lisa de los bronquios, seguida de un estrechamiento de las vías respiratorias pequeñas.
La bronquiolitis obliterante debe sospecharse en pacientes con disnea y tos lentamente progresivas, especialmente cuando la presentación es atípica para un cuadro clásico de asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).
El diagnóstico de la bronquiolitis obliterante se suele hacer basándose en los antecedentes, las pruebas de función pulmonar, las imágenes y los resultados de la biopsia.
Algoritmo de interpretación de las pruebas de función pulmonar:
FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo
FVC: capacidad vital forzada (volumen exhalado forzado total)
DLCO: capacidad de difusión de los pulmones para el monóxido de carbono (refleja la capacidad del pulmón para transferir el gas inhalado a través de la membrana alveolar-capilar)
COPD: enfermedad pulmonar obstructiva crónica
ILD: enfermedad pulmonar intersticial
TC de alta resolución en la bronquiolitis obliterante:
La TC de alta resolución en la espiración demuestra un patrón de atenuación en mosaico que resulta del atrapamiento de aire.
La bronquiolitis obliterante suele ser progresiva y refractaria a la terapia; por lo tanto, el tratamiento suele ser de soporte, basado en los síntomas y en la etiología.