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Bronquiolitis Obliterante

La bronquiolitis obliterante es una enfermedad pulmonar obstructiva desencadenada por una lesión bronquiolar, que conduce a la fibrosis inflamatoria y al estrechamiento de los bronquiolos distales. La lesión bronquiolar desencadenante suele deberse a la inhalación de una sustancia nociva, una infección o la toxicidad de un medicamento. La bronquiolitis obliterante también está asociada a la enfermedad reumática y es una complicación importante que hay que reconocer tras un trasplante de pulmón o de células madre hematopoyéticas. Tras una lesión bronquiolar, se produce una fibroproliferación anormal dentro de los bronquiolos, lo que provoca una obstrucción de las vías respiratorias pequeñas. Los pacientes presentan una tos progresiva y persistente y disnea. El diagnóstico suele realizarse a partir de las pruebas de función pulmonar (que muestran un patrón obstructivo no reversible, un atrapamiento de aire y una disminución del intercambio de gases) y de la TC de alta resolución (que muestra un atrapamiento de aire y un engrosamiento de la pared bronquial). El tratamiento incluye cuidados de soporte, broncodilatadores, glucocorticoides y/o antibióticos macrólidos. El tratamiento inmunosupresor se suele aumentar en los pacientes que se han sometido a un trasplante, y puede ser necesario un nuevo trasplante si la enfermedad empeora.

Última actualización: 26 Ene, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Definición y Epidemiología

Definiciones

  • Bronquiolitis obliterante:
    • Enfermedad pulmonar obstructiva desencadenada por una lesión bronquiolar, que conduce a la fibrosis inflamatoria y al estrechamiento de los bronquiolos distales
    • Conduce a la disnea y a la ↓ flujo de aire que no es reversible por los broncodilatadores
    • Síndrome de bronquiolitis obliterante:
      • Cuando la afección se produce después de un trasplante de pulmón o de células madre hematopoyéticas
      • Se considera una forma de rechazo del aloinjerto
  • Afecciones que representan entidades distintas de la bronquiolitis obliterante:
    • Bronquiolitis aguda:
      • Proceso inflamatorio intenso en los pequeños bronquiolos
      • Común en niños pequeños, raro en adultos
      • La mayoría de las veces está causada por el virus sincitial respiratorio (VSR)
    • Neumonía en organización criptogénica:
      • Anteriormente denominada bronquiolitis obliterante con neumonía organizada
      • Enfermedad pulmonar intersticial difusa que afecta a los bronquiolos y a los alvéolos

Epidemiología

  • Rara en individuos que no han sido sometidos a un trasplante
  • > 50% de los pacientes sometidos a un trasplante de pulmón desarrollan un síndrome de bronquiolitis obliterante a los 5 años

Etiología

Las pequeñas lesiones de las vías respiratorias que desencadenan la bronquiolitis obliterante pueden ser consecuencia de la inhalación, las infecciones, la exposición a medicamentos, la inflamación pulmonar debida a un proceso reumático o el rechazo crónico de un trasplante.

  • Lesión inhalatoria:
    • Humos y gases tóxicos:
      • Óxidos de nitrógeno
      • Amoníaco
      • Cloro
      • Humos de soldadura
      • Gas mostaza
    • Cigarrillos electrónicos
    • Aerosoles de nicotina
    • Compuestos orgánicos volátiles
    • Metales pesados y polvos minerales
    • Aroma de palomitas de maíz (diacetilo)
  • Infecciones:
    • Virus sincitial respiratorio
    • Adenovirus
    • Mycoplasma pneumoniae
    • VIH
  • Exposición a medicamentos:
    • Busulfan
    • Oro
    • Penicilamina
  • Enfermedad reumática → inflamación pulmonar:
    • Artritis reumatoide
    • Lupus eritematoso sistémico
  • Trasplante → enfermedad de injerto contra huésped:
    • Trasplante de pulmón
    • Trasplante de células madre hematopoyéticas

Fisiopatología y Presentación Clínica

Patogénesis

La lesión de los bronquiolos distales provoca una inflamación. Una respuesta inmune desregulada conduce entonces a la fibroproliferación y al estrechamiento de estas pequeñas vías respiratorias y disminuye el flujo de aire.

  • Proceso:
    • Lesión del epitelio bronquiolar (bronquiolos terminales y respiratorios) → inflamación de los bronquiolos y de los alvéolos adyacentes → fibrosis (anormal) en lugar de una reparación normal.
    • El efecto general es el estrechamiento u obliteración de las vías respiratorias pequeñas que conducen a:
      • Obstrucción
      • Atrapamiento de aire
      • ↓ Intercambio de gases
  • En los pacientes que han sido sometidos a un trasplante, la lesión de las vías respiratorias está causada por:
    • Insuficiencia microvascular
    • Respuestas aloinmunes
    • ERGE con microaspiración
Fisiopatología de la bronquiolitis

Fisiopatología de la bronquiolitis:
La imagen de la izquierda representa la estructura de un bronquiolo normal. La imagen de la derecha representa los cambios que se producen en la bronquiolitis obliterante. La lesión de los bronquiolos distales provoca la inflamación de los bronquiolos y de los alvéolos adyacentes. Se produce una fibrosis (que es anormal) en lugar de una reparación normal. Se produce una acumulación de mucosidad, tensión e hipertrofia de la musculatura lisa de los bronquios, seguida de un estrechamiento de las vías respiratorias pequeñas.

Imagen por Lecturio.

Presentación clínica

La bronquiolitis obliterante debe sospecharse en pacientes con disnea y tos lentamente progresivas, especialmente cuando la presentación es atípica para un cuadro clásico de asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

  • Disnea
  • Tos:
    • Persistente (a diferencia del asma episódica)
    • Progresiva, se desarrolla lentamente durante semanas o meses
    • El esputo puede o no estar presente
  • Posibles resultados del examen físico:
    • Taquipnea
    • ↓ Sonidos respiratorios
    • Fase espiratoria prolongada durante la respiración
    • Crepitantes y/o sibilancias

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Diagnóstico

El diagnóstico de la bronquiolitis obliterante se suele hacer basándose en los antecedentes, las pruebas de función pulmonar, las imágenes y los resultados de la biopsia.

Pruebas pulmonares

  • Las pruebas pulmonares incluyen:
    • Espirometría:
      • Mide el volumen de aire inhalado y exhalado
      • Suele realizarse antes y después de la administración de broncodilatadores → determina el grado de obstrucción reversible del flujo aéreo
    • Capacidad de difusión:
      • Mide la transferencia de gas a la sangre
      • Una baja concentración de monóxido de carbono en el aire inhalado es absorbida por la hemoglobina de los eritrocitos.
    • Útil para diagnosticar múltiples afecciones pulmonares
  • Definiciones y acrónimos importantes:
    • Capacidad pulmonar total (CPT): volumen total de aire en los pulmones al final de una inspiración máxima
    • Volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1)
    • Capacidad vital forzada (CVF): volumen exhalado forzado total
    • Volumen residual (VR): volumen restante tras la espiración máxima
    • Capacidad residual funcional (CRF): volumen restante al final de una respiración con volumen corriente
    • Capacidad de difusión de los pulmones para el monóxido de carbono (DLCO, por sus siglas en inglés): refleja la capacidad del pulmón para transferir el gas inhalado a través de la membrana alveolar-capilar
  • Obstrucción frente a restricción:
    • Patrón de restricción:
      • ↓ CPT y CVF
      • Piensa: «los pulmones no pueden expandirse (restricción) → ↓ volúmenes que entran y salen»
      • Ejemplo: enfermedad pulmonar intersticial
    • Patrón de obstrucción:
      • ↓ Relación VEF1/CVF
      • Piensa: «Los pulmones pueden expandirse y contraerse, pero el aire se mueve lentamente (obstrucción)».
      • Ejemplos: asma, EPOC y bronquiolitis
Interpretación de las pruebas de función pulmonar

Algoritmo de interpretación de las pruebas de función pulmonar:
FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo
FVC: capacidad vital forzada (volumen exhalado forzado total)
DLCO: capacidad de difusión de los pulmones para el monóxido de carbono (refleja la capacidad del pulmón para transferir el gas inhalado a través de la membrana alveolar-capilar)
COPD: enfermedad pulmonar obstructiva crónica
ILD: enfermedad pulmonar intersticial

Imagen por Lecturio.

Bronquiolitis obliterante

  • Obstrucción del flujo de aire no reversible: ↓ VEF1
  • Evidencia de atrapamiento de aire: ↑ VR y CFR
  • Posible hiperinflación: ↑ CPT
  • Deterioro del intercambio de gases: ↓ DLCO
  • Puede ser normal:
    • Hay un gran número de bronquiolos.
    • Es necesario que un alto porcentaje esté afectado para que se observen cambios en la espirometría.

Otras pruebas de diagnóstico

  • Radiografía de tórax:
    • Usualmente normal
    • Podría evidenciar:
      • ↑ Engrosamiento de la pared bronquial
      • Hiperinflación
  • TC de alta resolución:
    • Engrosamiento de la pared bronquial: opacidades lineales ramificadas
    • Opacidad como vidrio deslustrado en forma de mosaico
  • Broncoscopia:
    • Rara vez se requiere para el diagnóstico clínico
    • Los hallazgos suelen ser inespecíficos.
    • Se utiliza cuando se sospecha de otras causas de obstrucción del flujo de aire:
      • Tumores endobronquiales
      • Sarcoidosis
      • Infecciones que provocan daños en los pulmones
  • Biopsia de pulmón:
    • Se requiere para el diagnóstico definitivo (aunque a menudo se puede hacer un diagnóstico clínico sin necesidad de una biopsia)
    • Se prefiere la muestra quirúrgica (sobre la transbronquial)
    • Histopatología:
      • Hipertrofia del músculo liso bronquiolar
      • Infiltrados inflamatorios peribronquiolares
      • Acumulación de moco bronquiolar
      • Fibrosis y obliteración de los bronquiolos (por cicatrización submucosa)
Tc de alta resolución en la bronquiolitis obliterante

TC de alta resolución en la bronquiolitis obliterante:
La TC de alta resolución en la espiración demuestra un patrón de atenuación en mosaico que resulta del atrapamiento de aire.

Image: “Mimics in chest disease: interstitial opacities” por Oikonomou A, Prassopoulos P. Licencia: Dominio Público, cortada por Lecturio.

Tratamiento

La bronquiolitis obliterante suele ser progresiva y refractaria a la terapia; por lo tanto, el tratamiento suele ser de soporte, basado en los síntomas y en la etiología.

Tratamiento general

  • Eliminar los agentes ofensivos.
  • Dejar de fumar
  • Renovación de vacunación contra la influenza y el neumococo
  • Tratar la ERGE:
    • Inhibidores de la bomba de protones
    • Antagonistas de los receptores de la histamina 2
  • Alivio sintomático:
    • Antitusígenos:
      • Dextrometorfano
      • Codeína
    • Broncodilatadores inhalados
  • Oxígeno suplementario si es necesario para mantener una saturación de oxígeno ≥ 89%.
  • Considerar un curso (3-6 meses) de antibióticos macrólidos:
    • Opciones:
      • Azitromicina
      • Eritromicina
      • Claritromicina
    • No se ha estudiado formalmente en pacientes que no han sido sometidos a un trasplante
    • Evidencia limitada sugiere que puede haber algunos beneficios.
  • Considerar un curso (4-6 semanas) de glucocorticoides en pacientes con:
    • Enfermedad reumática
    • Asma coexistente

Tratamiento en pacientes que han sido sometidos a un trasplante

  • Aumentar la supresión inmunológica:
    • Tacrolimus
    • Ciclosporina
    • Micofenolato mofetilo
    • Prednisona
  • Las pruebas demuestran la mejora de la función pulmonar (en pacientes que han sido sometidos a un trasplante de células madre hematopoyéticas) y están en la siguiente terapia:
    • Fluticasona (corticoide inhalado)
    • Montelukast (antagonista oral de los receptores de leucotrienos)
    • Azitromicina (antibiótico macrólido oral)
  • Considerar la posibilidad de un retrasplante cuando el síndrome de bronquiolitis obliterante es grave.

Diagnóstico Diferencial

  • Asma: condición de hiperreactividad bronquial e inflamación crónica de las vías respiratorias que provoca una obstrucción intermitente del flujo de aire. El asma suele presentarse con disnea intermitente, tos y sibilancias en respuesta a diversos estímulos. El asma se diagnostica a partir de los antecedentes y la espirometría, que muestra una relación VEF1/CVF reducida (obstrucción) que es reversible con broncodilatadores (a diferencia de la bronquiolitis obliterante que no es reversible). El tratamiento consiste en evitar los factores desencadenantes y en utilizar broncodilatadores y glucocorticoides.
  • EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva debida a la inflamación resultante de la exposición crónica a partículas o gases nocivos (generalmente el tabaco). Los subtipos incluyen el enfisema, la bronquitis crónica y el asma obstructiva crónica. Tanto las vías respiratorias pequeñas como el parénquima pueden verse afectados. La espirometría suele mostrar una obstrucción no reversible o sólo parcialmente reversible (relación VEF1/CVF reducida). El tratamiento consiste en dejar de fumar y en utilizar broncodilatadores de acción prolongada.
  • Bronquiectasia: dilatación anormal de los bronquios con destrucción y engrosamiento de las paredes bronquiales. Las bronquiectasias se desencadenan por infecciones crónicas o recurrentes en el marco de un drenaje u obstrucción de las vías respiratorias, y se caracterizan por una tos crónica, disnea y producción diaria de esputo. La bronquiectasia es una enfermedad que afecta a las vías respiratorias grandes, mientras que la bronquiolitis obliterante afecta a las vías respiratorias pequeñas. El diagnóstico suele confirmarse con una TC de tórax que muestra un engrosamiento de la pared bronquial y una dilatación de las vías respiratorias grandes.
  • Neumonitis por hipersensibilidad: enfermedad pulmonar intersticial caracterizada por una reacción inmunitaria anormal dentro del parénquima pulmonar en respuesta a una sustancia inhalada. Los agentes incitadores suelen estar relacionados con el polvo agrícola o los microorganismos asociados a la agricultura, la manipulación de animales y los trabajos de ventilación y construcción. Los pacientes se presentan con tos productiva, disnea, fatiga y pérdida de peso. El diagnóstico se basa en los hallazgos característicos de la TC de alta resolución y la linfocitosis en el lavado broncoalveolar.

Referencias

  1. Bronchiolitis: Causes, symptoms and treatments (n.d.). Retrieved March 19, 2021, from https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/8272-bronchiolitis
  2. King, T. (2020). Overview of bronchiolar disorders in adults. In Hollingsworth, H. (Ed.). UpToDate. Retrieved February 11, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/overview-of-bronchiolar-disorders-in-adults
  3. McCormack, M. (2020). Overview of pulmonary function testing in adults. In Hollingsworth, H. (Ed.). UpToDate. Retrieved February 11, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/overview-of-pulmonary-function-testing-in-adults
  4. Krishna, R., Anjum, F. (2020). Bronchiolitis obliterans. In Oliver, T. (Ed.). StatPearls. Retrieved February 11, 2021, from https://www.statpearls.com/articlelibrary/viewarticle/18642/

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