Atresia De La Válvula Tricúspide

Descripción General

Definición

La atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) de la válvula tricúspide es un defecto cardíaco congénito que se caracteriza por la ausencia completa (agenesia) de la válvula tricúspide, lo que da lugar a una falta de comunicación entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho. La atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) de la válvula tricúspide se considera una cardiopatía congénita cianótica, ya que la mayoría de los LOS Neisseria pacientes presentan cianosis al AL Amyloidosis nacer.

Variación anatómica

• Morfología de la atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS):
  • Muscular (80%):
    • Un suelo muscular macizo en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la base de la aurícula derecha sustituye a la válvula tricúspide.
    • 95% asociado a la comunicación interventricular (CIV)
  • Membranoso (10%) → sustituido por el tabique auriculoventricular membranoso
  • Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) valvular (5%) → válvula presente pero con las valvas fusionadas
  • Válvula tricúspide mal colocada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el ventrículo derecho (anomalía de Ebstein)
• Las lesiones cardíacas asociadas incluyen:
  • Comunicación interauricular ( CIA CIA Syphilis), foramen oval persistente
  • CIV
  • Transposición de los LOS Neisseria grandes vasos
  • Hipoplasia ventricular derecha
  • Estenosis pulmonar
  • Coartación de aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy

Epidemiología

• 3ra cardiopatía congénita más común
• Prevalencia: 1 por cada 10 000 nacidos vivos
• Relación M:F 1:1
• No hay formas familiares

Etiología

• Patogénesis desconocida, pero se postula la siguiente:
  • Desarrollo anormal de las válvulas a partir de cojines endocárdicos
  • Delaminación anormal del miocardio ventricular
• La predisposición genética se observa y se ve VE Ventilation: Mechanics of Breathing con síndromes como:
  • Trisomía 21 (síndrome de Down)
  • Trisomía 18 (síndrome de Edwards)
  • Asociación de defectos vertebrales, anales, cardíacos, traqueales, renales y de las extremidades (VACTERL)

Fisiopatología y Presentación Clínica

Fisiopatología

• No hay comunicación entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho
• Se impide el drenaje de la aurícula derecha → dilatación de la aurícula derecha (y ventrículo derecho hipoplásico)
• La comunicación interauricular ( CIA CIA Syphilis) permite el flujo hacia la aurícula izquierda.
• Permite que el retorno venoso se mezcle con la sangre oxigenada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la aurícula izquierda → ventrículo izquierdo → circulación sistémica causando cianosis
• La sangre fluye hacia el ventrículo derecho; la circulación pulmonar depende de la presencia de la CIV.
  • Si la CIV está presente y es grande, la derivación izquierda-derecha permite que la sangre mezclada entre en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el ventrículo derecho desde el ventrículo izquierdo y en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la circulación pulmonar.
  • CIV ausente o muy pequeña → conducto arterioso persistente permite la circulación pulmonar
• El ventrículo izquierdo actúa como una cámara única que bombea sangre a la circulación sistémica y pulmonar.
• Si el paciente tiene atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) pulmonar concomitante, el paciente no tiene flujo sanguíneo pulmonar y se presenta en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum shock Shock Shock is a life-threatening condition associated with impaired circulation that results in tissue hypoxia. The different types of shock are based on the underlying cause: distributive (↑ cardiac output (CO), ↓ systemic vascular resistance (SVR)), cardiogenic (↓ CO, ↑ SVR), hypovolemic (↓ CO, ↑ SVR), obstructive (↓ CO), and mixed. Types of Shock una vez que se cierra el conducto arterioso.

Presentación clínica

• El 50% de los LOS Neisseria pacientes inician con síntomas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el 1er día de vida.
• El 80% de los LOS Neisseria pacientes, en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el 1er mes de vida.
• La presentación incluye:
  • Cianosis
  • Respiración dificultosa
  • Hipoxia

Diagnóstico

Examen físico

• Cianosis central
• Oximetría de pulso: disminución de la saturación de oxígeno (Sp02)
• Signos de dificultad respiratoria:
  • Taquipnea
  • Gruñidos
  • Aleteo nasal
  • Dificultad para alimentarse
• Auscultación:
  • Segundo sonido cardíaco único ( S2 S2 Heart Sounds)
  • Soplo holosistólico de CIV (borde inferior izquierdo del esternón)
• Signos adicionales basados en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum lesiones cardíacas asociadas:
  • Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) pulmonar con conducto arterioso persistente → soplo continuo
  • Foramen oval persistente o CIA CIA Syphilis restrictivos → hepatomegalia
  • Coartación de aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy → pulsos disminuidos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las extremidades inferiores

Imagenología

• Radiografía de tórax: cardiomegalia en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum presencia de una gran CIV
• Electrocardiograma ( ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG)):
  • Ondas p altas
  • Desviación del eje a la izquierda
  • Hipertrofia del ventrículo izquierdo
• Ecocardiografía
  • Diagnóstico definitivo
  • Puede realizarse de forma prenatal
  • Muestra ausencia de válvula tricúspide, foramen oval persistente e hipoplasia ventricular derecha
  • También evalúa:
    • Presencia y tamaño de la CIV
    • Grado de estenosis pulmonar
    • Transposición de grandes vasos
    • Presencia de coartación de aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy

Tratamiento

Tratamiento

El tratamiento es la estabilización médica seguida de una reparación quirúrgica por etapas.

• Tratamiento médico inicial:
  • Prostaglandina E1 E1 An aromatized C18 steroid with a 3-hydroxyl group and a 17-ketone, a major mammalian estrogen. It is converted from androstenedione directly, or from testosterone via estradiol. In humans, it is produced primarily by the cyclic ovaries, placenta, and the adipose tissue of men and postmenopausal women. Noncontraceptive Estrogen and Progestins intravenosa para mantener la permeabilidad del conducto arterioso
  • Apoyo cardiorrespiratorio:
    • Ventilación mecánica
    • Inotrópicos para mantener la presión arterial
• El objetivo quirúrgico es crear un sistema de ventrículo único y 2 circulaciones paralelas:
  • Estadio I:
    • Período neonatal
    • Derivación de Blalock-Taussig (crea un conducto arterioso)
    • Septostomía auricular (crea la CIA CIA Syphilis)
  • Estadio II:
    • 3–6 meses
    • Derivación anastomótica de Glenn: drenaje directo del retorno venoso de la vena cava superior a la arteria pulmonar
  • Estadio III:
    • 2–5 años
    • Procedimiento de Fontan: drena el retorno venoso de la vena cava inferior directamente a la arteria pulmonar

Pronóstico

• Si no se interviene, el 75% de los LOS Neisseria pacientes mueren en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la primera infancia.
• Tasa de supervivencia del 80% (＞10 años) una vez completadas las 3 etapas

Diagnóstico Diferencial

Puede incluir otras cardiopatías congénitas graves como:

• Tetralogía de Fallot: cardiopatía congénita caracterizada por la aparición de 4 rasgos cardinales clave: aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy cabalgada, CIV, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho e hipertrofia ventricular derecha. Los LOS Neisseria pacientes se presentan con cianosis y con antecedentes de episodios cianóticos esporádicos. El diagnóstico se confirma con un ecocardiograma y el tratamiento incluye la cirugía.
• Transposición de los LOS Neisseria grandes vasos: defecto cardíaco congénito caracterizado por una conmutación de los LOS Neisseria grandes vasos; la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy se origina en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el ventrículo izquierdo. El paciente presenta cianosis, taquipnea, insuficiencia cardíaca e hipoxemia que no responde al AL Amyloidosis oxígeno suplementario. El diagnóstico se confirma con un ecocardiograma y el tratamiento incluye la cirugía.
• Tronco arterioso: la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy y la arteria pulmonar emergen de un tronco común que cabalga sobre una CIV. El paciente es sintomático desde el primer día de vida. Los LOS Neisseria síntomas incluyen cianosis, dificultad respiratoria, insuficiencia cardíaca, mala alimentación y sudoración excesiva. El diagnóstico se confirma con un ecocardiograma y el tratamiento incluye la cirugía.
• Retorno venoso pulmonar total anómalo: caracterizada por un S2 S2 Heart Sounds amplio, es una cardiopatía congénita poco frecuente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la que las venas pulmonares drenan a sitios distintos de la aurícula izquierda. El paciente presenta cianosis de nacimiento, insuficiencia cardíaca y dificultad respiratoria. El diagnóstico se confirma con un ecocardiograma y el tratamiento incluye la cirugía.
• Anomalía de Ebstein: defecto cardíaco congénito con en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el que hay un desplazamiento hacia abajo de las valvas de la válvula tricúspide causando obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. El paciente presenta cianosis, arritmias y retraso en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el desarrollo. El diagnóstico se confirma con un ecocardiograma y el tratamiento incluye la cirugía.