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Arteritis de Células Gigantes

La arteritis de células gigantes, también conocida como arteritis temporal, es un tipo de vasculitis de grandes vasos que afecta predominantemente a la aorta y sus principales ramas, con predilección por las ramas de la carótida (incluida la arteria temporal). La arteritis de células gigantes se define por la presencia de leucocitos inflamatorios en las paredes de los vasos que provocan daños reactivos, isquemia y necrosis. La arteritis de células gigantes provoca cefaleas, sensibilidad en el cuero cabelludo, dolor en la mandíbula, problemas de visión y potencialmente ceguera. El diagnóstico se realiza con una biopsia de la arteria temporal. Un tratamiento rápido con glucocorticoides puede aliviar los síntomas y prevenir la pérdida de visión.

Última actualización: 3 Jul, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Epidemiología

  • Vasculitis sistémica idiopática más común
  • La edad es el mayor factor de riesgo:
    • Generalmente afecta a personas mayores de 50 años
    • Mayor incidencia en la 8va y 9na década de la vida
  • 3 veces más frecuente en las mujeres
  • Ascendencia del norte de Europa y escandinava
  • Un índice de masa corporal (IMC) más bajo se asocia a un mayor riesgo.

Etiología

  • Se desconoce la causa exacta.
  • Los factores genéticos pueden aumentar la susceptibilidad:
    • Variantes genéticas del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH)
    • Subtipos de antígenos leucocitarios humanos (HLA, por sus siglas en inglés)
    • Genes implicados en las células T
  • El 45%–50% tienen polimialgia reumática concurrente.

Fisiopatología

La arteritis de células gigantes está causada por una complicada cascada de inflamación vascular, daño y reparación disfuncional:

  • No se ha identificado el evento desencadenante.
  • Afecta a las arterias grandes y medianas:
    • Suele afectar a la aorta y a sus ramas principales
    • Afectación común de las ramas de las arterias carótidas y vertebrales
  • Afecta sobre todo a la arteria temporal superficial (rama de la arteria carótida externa)
  • Mecanismo:
    1. Un antígeno es detectado por las células dendríticas en la adventicia → recluta más células dendríticas, linfocitos y macrófagos.
    2. Las células dendríticas procesan y presentan los antígenos → activación de células T del antígeno de diferenciación 4 (cluster of differentiation 4, CD4+).
    3. Las células T CD4+ proliferan → inflamación vascular a través de la activación de los macrófagos.
    4. La capa medial es invadida por células inflamatorias → los macrófagos sufren una organización granulomatosa (células gigantes) → se producen factores de crecimiento y metaloproteinasas → pérdida de células musculares lisas vasculares y destrucción de la lámina elástica interna.
    5. Las células musculares lisas lesionadas responden a este daño → los miofibroblastos se diferencian, migran hacia la capa íntima y producen proteínas de la matriz extracelular → hiperplasia intimal y oclusión arterial → complicaciones isquémicas de la enfermedad.
Arteria temporal superficial

Ramas de la arteria temporal superficial, las cuales pueden estar involucradas en la arteritis de células gigantes

Imagen por BioDigital, editada por Lecturio.

Presentación Clínica

Manifestaciones clínicas

  • Constitucionales:
    • Fiebre
    • Fatiga
    • Malestar
    • Pérdida de peso
    • Anorexia
  • Cabeza y cuello:
    • Cefalea:
      • Ocurre en ⅔ de los pacientes
      • Gravedad y calidad variables
      • Se localiza en las sienes y puede ser sensible al tacto
      • Sensibilidad del cuero cabelludo asociada
    • Claudicación de la mandíbula:
      • Ocurre en aproximadamente la mitad de los pacientes
      • Dolor o fatiga mandibular durante la masticación que se alivia con el descanso
  • Oftálmicas:
    • Pérdida transitoria de la visión (amaurosis fugaz):
      • Es el resultado de la pérdida de flujo sanguíneo en el ojo
      • Típicamente monocular
      • Indolora, transitoria e intermitente
      • Visión borrosa, diplopía o pérdida de visión
    • Pérdida permanente de la visión:
      • Complicación más temida
      • Debido a la neuropatía óptica isquémica anterior o posterior, la oclusión de la arteria central de la retina o a isquemia cerebral
      • Pérdida parcial o total de la visión, indolora y súbita
      • Puede afectar a 1 o ambos ojos
      • Rara vez es reversible
  • Hallazgos musculoesqueléticos:
    • Polimialgia reumática:
      • Dolor y rigidez matutina en los músculos y articulaciones proximales
      • Hombros, pelvis ósea, cuello y torso afectados

Examen físico

  • Cardiovascular:
    • Pulsaciones disminuidas
    • Sensibilidad y agrandamiento de la arteria temporal
    • Presión arterial discordante en los brazos → afectación de la arteria subclavia
    • Soplos
    • Soplo cardíaco de insuficiencia aórtica → sospecha de aneurisma de aorta ascendente
  • Fundoscópico:
    • Puede ser totalmente normal con síntomas transitorios
    • Isquemia retiniana → manchas de algodón en la retina
    • Neuropatía óptica isquémica anterior (pérdida de flujo sanguíneo en la parte anterior del nervio óptico) → disco hinchado y pálido y márgenes de la retina borrosos
  • Hallazgos musculoesqueléticos:
    • Rango de movimiento limitado en hombros, cuello y cadera
    • Sinovitis de muñeca y metacarpofalángica
Oclusión aguda de la arteria central de la retina

Fundoscopia del ojo derecho, mostrando manchas de algodón a lo largo de las arteriolas temporales superior e inferior (flechas). Las manchas de algodón denotan la obstrucción de las arteriolas de la retina, lo que conduce a la isquemia retiniana.

Imagen: “Cotton-wool spots” por James Paget University Hospital NHS Foundation Trust, Lowestoft Road, Gorleston, Great Yarmouth NR31 6LA, Norfolk, UK. Licencia: CC BY 2.0.

Diagnóstico

Algoritmo diagnóstico

Algoritmo de diagnóstico de la arteritis temporal

Algoritmo simple para ayudar a diagnosticar la arteritis de células gigantes. Se describe cuándo debe considerarse esta enfermedad y los pasos básicos del diagnóstico.

Imagen por Lecturio.

Modalidades de diagnóstico

  • En 1er lugar, evaluar los estudios de laboratorio:
    • VES y PCR:
      • Casi siempre elevados
      • Inespecífico
    • Hemograma:
      • Anemia normocrómica
      • Trombocitosis reactiva
      • Leucocitos normales o mínimamente elevados
    • Panel de función hepática:
      • Fosfatasa alcalina elevada
      • Disminución de la albúmina
  • Pasos a seguir:
    • Biopsia de la arteria temporal (estándar de oro):
      • Debe realizarse en todos los pacientes con sospecha de arteritis de células gigantes
      • Las lesiones son segmentarias, por lo que el diagnóstico requiere una biopsia de un segmento largo del vaso.
      • Hallazgos histopatológicos:
        • Panarteritis
        • Células gigantes
        • Lámina elástica interna fragmentada
      • Si es negativa, debe considerarse una biopsia de la arteria temporal contralateral.
    • Ultrasonido Doppler color:
      • Posible alternativa no invasiva para la biopsia de la arteria temporal, pero es operador dependiente
      • Debe evaluar los vasos de la cabeza, el cuello y las extremidades superiores
      • El “signo del halo” (área oscurecida que rodea el lumen vascular por el edema mural) es altamente específico.
  • Si la prueba anterior no es diagnóstica, considerar la posibilidad de evaluar la afectación de los grandes vasos:
    • Ultrasonido Doppler color de las arterias axilares y subclavias
    • Tomografía computarizada con angiografía
    • Resonancia magnética (RM) o angiografía por resonancia magnética (RM)
    • Tomografía por emisión de positrones (PET)
Arteritis de células gigantes

Biopsia de arteria temporal que muestra infiltrados celulares inflamatorios mixtos transmurales con engrosamiento de la íntima, fragmentación y distorsión de la lámina elástica interna

Imagen: “Biopsy of temporal artery” por the Department of Pathology and Laboratory Medicine, University of Florida, College of Medicine, Jacksonville, FL, USA. Licencia: CC BY 2.0.

Tratamiento

Opciones de tratamiento

  • Dosis altas de glucocorticoides sistémicos:
    • Es el pilar del tratamiento y debe iniciarse rápidamente si hay una fuerte sospecha de arteritis de células gigantes
    • Sin pérdida de visión: prednisona
    • Con pérdida de visión: metilprednisolona
    • Disminución lenta en un periodo de 612 meses
  • Tratamiento coadyuvante:
    • Puede utilizarse cuando no se toleran los glucocorticoides
    • Tocilizumab
    • Metotrexato

Medidas generales

  • Consulta con reumatología
  • Seguimiento rutinario mensual:
    • Monitorizar los síntomas y realizar examen físico.
    • Tendencia de la VES y PCR
  • Tamizaje de tuberculosis
  • Vacunación contra la influenza y neumonía por neumococo
  • Terapia antiplaquetaria en pacientes con aterosclerosis: Debe considerarse un inhibidor de la bomba de protones porque el uso de aspirina y glucocorticoides, y la edad aumentarán el riesgo de hemorragia gastrointestinal.
  • Prevención de la osteoporosis con calcio y vitamina D
  • Monitorizar la densidad ósea.

Diagnóstico Diferencial

  • Accidente cerebrovascular: enfermedad en la que un flujo sanguíneo deficiente en el cerebro provoca la muerte de las células. Hay 2 tipos: accidente cerebrovascular isquémico, debido a la falta de irrigación sanguínea, y el accidente cerebrovascular hemorrágico, debido a una hemorragia. Los síntomas incluyen debilidad focal, entumecimiento, pérdida de la visión, disartria y cefalea. Para el diagnóstico se utilizan la tomografía computarizada y la RM del cerebro, que permiten diferenciar el accidente cerebrovascular de la arteritis de células gigantes.
  • Migraña: se caracteriza por cefaleas recurrentes que van de moderados a graves, que suelen afectar a la mitad de la cabeza y que son de naturaleza pulsátil. Los síntomas asociados incluyen náuseas, vómitos y sensibilidad a la luz, sonidos u olores. El diagnóstico es clínico, basado en la historia y el examen físico. Los estudios de laboratorio y de imagenología no serán relevantes. Los antecedentes, el examen físico y los marcadores inflamatorios bajos ayudarán a diferenciar la migraña de la arteritis de células gigantes.
  • Glaucoma: un aumento de la presión intraocular daña el nervio óptico y causa ceguera. Los síntomas del glaucoma de ángulo cerrado incluyen visión borrosa, halos alrededor de la luz, dolor ocular intenso, cefalea, náuseas y vómitos. El diagnóstico se realiza mediante un examen oftalmológico y mediciones de la presión intraocular, que diferenciarán el glaucoma de la arteritis de células gigantes.
  • Arteritis de Takayasu: vasculitis granulomatosa de grandes vasos que afecta principalmente a la aorta y sus ramas primarias. Los pacientes suelen ser mujeres jóvenes o de mediana edad. Los signos y síntomas incluyen sensibilidad de la arteria carótida, claudicación de las extremidades y ausencia o debilidad de los pulsos. Los marcadores inflamatorios elevados y la TC con angiografía de la aorta pueden ayudar al diagnóstico. El tratamiento incluye glucocorticoides y agentes ahorradores de glucocorticoides. Los datos demográficos del paciente, los antecedentes y los hallazgos del examen diferenciarán la arteritis de Takayasu de la arteritis de células gigantes.
  • Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica: una lesión isquémica idiopática del nervio óptico. Los pacientes presentan una pérdida de visión repentina, indolora y monocular. Un examen fundoscópico mostrará una inflamación del disco óptico. La arteritis de células gigantes debe considerarse en estos individuos, y puede descartarse con marcadores inflamatorios normales. No se conoce ningún tratamiento eficaz, pero los pacientes suelen recibir aspirina.

Referencias

  1. Docken, W.P., & Rosenbaum, J.T. (2019). Clinical manifestations of giant cell arteritis. In Ramirez Curtis, M. (Ed.), Uptodate. Retrieved October 25, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-giant-cell-arteritis
  2. Cid, M.C. (2020). Pathogenesis of giant cell arteritis. In Ramirez Curtis, M. (Ed.), Uptodate. Retrieved October 26, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-giant-cell-arteritis
  3. Docken, W.P. (2019). Diagnosis of giant cell arteritis. In Ramirez Curtis, M. (Ed.), Uptodate. Retrieved October 27, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-of-giant-cell-arteritis
  4. Docken, W.P. (2020). Treatment of giant cell arteritis. In Ramirez Curtis, M. (Ed.), Uptodate. Retrieved October 27, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-giant-cell-arteritis
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  6. Kasper, D.L., Fauci, A.S., Longo, D.L., Bruanwald, E., Hauser, S.L., & Jameson, J.L. (2007). Harrison’s principles of internal medicine (16th edition.). New York: McGraw Hill Education.
  7. Al-Mousawi, A.Z., Gurney, S.P., Lorenzi, A.R. et al. (2019). Reviewing the pathophysiology behind the advances in the management of giant cell arteritis. Ophthalmology and Therapy 8, 177-193. Retrieved October 27, 2020 from https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs40123-019-0171-0

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