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Las anomalías renales congénitas surgen de defectos embriológicos/genéticos y causan una variedad de trastornos renales aislados o sindrómicos, como la agenesia renal, la disgenesia y la ectopia. Las anomalías renales congénitas se identifican generalmente de forma prenatal y representan aproximadamente ⅓ de todas las anomalías prenatales. Debido al papel que desempeña el riñón del feto en la producción de líquido amniótico, el oligohidramnios detectado en las ecografías prenatales suele dar lugar a los estudios que identifican las anomalías renales congénitas. La afectación renal unilateral en presencia de un riñón contralateral funcional puede ser solo un hallazgo incidental más adelante. En muchos casos, el tratamiento es de apoyo.
Última actualización: Jul 4, 2022
El riñón se desarrolla en la pelvis y migra cranealmente. Tres sistemas renales separados se forman en secuencia, dando lugar al riñón, en asociación con el tracto urinario y el sistema urogenital:
Las 3 fases del desarrollo del riñón
Imagen por Lecturio.
Metanefros
Imagen por Lecturio.Trastornos embrionarios renales que afectan al tamaño, la forma o la estructura del parénquima renal (disgenesia renal):
Descubrimiento incidental de agenesia renal en un niño de 12 años: La RM del abdomen en el plano coronal muestra la agenesia renal derecha (flecha roja) y el riñón pélvico ectópico izquierdo sobre la vejiga urinaria (flecha azul).
Imagen: “Figure 2” por Altun et al. Licencia: CC BY 2.0.
Vistas sagital (izquierda) y coronal (derecha) de la RM ponderada en T2 del abdomen y la pelvis, que muestran la agenesia renal derecha y la ausencia completa de las estructuras del conducto mülleriano/paramesonéfrico en un lactante de 18 meses.
Imagen: “Figure 2” por William Mifsud et al. Licencia: CC BY 3.0.
Riñón multiquístico: Imágenes HASTE ponderadas en T2 de gemelos monocoriónicos y monoamnióticos. El panel A demuestra que el gemelo afectado está a la derecha con la vejiga engrosada y distendida.
El panel B es un corte axial que muestra un riñón multiquístico (flecha).
(A) MCDK obstructiva: Nótese los riñones hipoplásicos con las glándulas suprarrenales todavía en los polos superiores (flecha). La aorta está situada en el centro y hay hidrouréteres bilaterales.
(B) MCDK no obstructiva: Los uréteres no son notables y porciones de las dos arterias umbilicales corren paralelas a la vejiga urinaria. Los riñones están bivalvados para mostrar numerosos quistes pequeños diseminados por la corteza y la médula.
Enfermedad renal poliquística autosómica recesiva.
A: Bebé con el abdomen distendido debido a unos riñones voluminosos que le provocaron problemas respiratorios y un fallecimiento prematuro.
B: Situs abdominal de un paciente con ARPKD perinatal con riñones simétricamente agrandados que mantienen su configuración reniforme.
Enfermedad renal poliquística autosómica recesiva en un feto.
A: Muestra de un riñón derecho que mide 10 × 7 × 4 cm. La superficie de corte es esponjosa con escasa diferenciación corticomedular. Hay múltiples quistes diminutos, algunos en ángulo recto con la superficie cortical.
B: Fotomicrografía que muestra numerosos quistes revestidos por una sola capa de células epiteliales cuboidales bajas con un mesénquima peritubular grueso. Los glomérulos son normales (H y E, ×40).
Ultrasonido prenatal a las 24 semanas que muestra riñones bilaterales, simétricamente agrandados y ecogénicos que llenan el abdomen fetal. El hígado es normal.
Imagen: “F0001” por el Department of Urology, Kasturba Medical College, Manipal, India. Licencia: CC BY 2.0.
Hombre de 24 años con epididimitis recurrente y una inserción ureteral en la vesícula seminal. A: Corte coronal de la tomografía computarizada (TC) que muestra un riñón pélvico derecho atrófico (círculo amarillo). B: En este corte coronal de la TC se puede ver el complejo del uréter y la vesícula seminal (elipse amarilla).
Imagen: “Atrophic and ectopic right kidney” por el U.S. National Library of Medicine. Licencia: CC BY 4.0.
Riñón en herradura en la TC con contraste: Las puntas de flecha muestran el istmo.
Imagen: “Enhanced abdominal computed tomography” por el Department of Urology, Hirosaki University Graduate School of Medicine, 5 Zaifucho, Hirosaki 036-8562, Japan. Licencia: CC BY 2.0.
TC que muestra ectopia fusionada cruzada: El riñón ectópico está situado anterolateralmente al riñón ortotópico.
Imagen: “A computed tomography showing crossed fused ectopia” por el Department of Urology and Transplantation Surgery, Institute of Kidney Diseases and Research Centre, Institute of Transplantation Sciences, Civil Hospital Campus, Asarwa, Ahmedabad, Gujarat, India. Licencia: CC BY 2.0.USMLE™ es un programa conjunto de la Federation of State Medical Boards (FSMB®) y la National Board of Medical Examiners (NBME®). MCAT es una marca registrada de la Association of American Medical Colleges (AAMC). NCLEX®, NCLEX-RN® y NCLEX-PN® son marcas registradas del National Council of State Boards of Nursing, Inc (NCSBN®). Ninguno de los titulares de las marcas registradas está avalado ni afiliado a Lecturio.
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