Síndrome Medular Posterior

Descrição Geral

Definição

A síndrome medular posterior (SMP) refere-se a um grupo de sintomas causados por uma lesão incompleta da medula espinhal que afeta as colunas dorsais, os tratos corticoespinhais (TCSs) e os tratos autonómicos descendentes até a bexiga.

Epidemiologia

• Incidência geral: rara (alguns estudos reportam valores tão baixos quanto 2%)
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em indivíduos mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome velhos
• A menos comum das síndromes de lesão da medula espinhal (ME)

Etiologia

• Causas desmielinizantes:
  • Esclerose múltipla (forma progressiva primária)
  • Tabes dorsalis Tabes dorsalis Parenchymatous neurosyphilis marked by slowly progressive degeneration of the posterior columns, posterior roots, and ganglia of the spinal cord. The condition tends to present 15 to 20 years after the initial infection and is characterized by lightning-like pains in the lower extremities, urinary incontinence; ataxia; severely impaired position and vibratory sense, abnormal gait, optic atrophy; Argyll-Robertson pupils, hypotonia, hyperreflexia, and trophic joint degeneration. Syphilis (neurossífilis, uma complicação a longo prazo da sífilis quando não tratada)
• Infeciosa: mielopatia relacionada com a SIDA
• Compressão/disrupção mecânica:
  • Tumores
  • Seroma após instrumentação espinhal
  • Espondilose cervical/mielopatia
  • Subluxação atlantoaxial (na artrite reumatoide)
• Vascular/isquémico: oclusão da artéria espinhal posterior
• Metabólico: degeneração combinada subaguda
  • Por défice de vitamina B₁₂
  • Também foi observado com mieloneuropatia por défice de cobre
• Doenças neurodegenerativas hereditárias:
  • Ataxia Ataxia Impairment of the ability to perform smoothly coordinated voluntary movements. This condition may affect the limbs, trunk, eyes, pharynx, larynx, and other structures. Ataxia may result from impaired sensory or motor function. Sensory ataxia may result from posterior column injury or peripheral nerve diseases. Motor ataxia may be associated with cerebellar diseases; cerebral cortex diseases; thalamic diseases; basal ganglia diseases; injury to the red nucleus; and other conditions. Ataxia-telangiectasia de Friedreich
  • Leucoencefalopatia com envolvimento do tronco cerebral e ME e elevação de lactato (LBSL, pela sigla em inglês)
• Trauma

Fisiopatologia

• Degeneração, compressão mecânica ou isquemia → sequelas neurológicas
• Colunas dorsais afetadas → perda bilateral da posição articular e sensação de vibração:
  • Fascículo grácil
  • Fascículo cuneiforme
• Os tratos autonómicos descendentes afetam o sistema parassimpático → incontinência urinária
• Graus variáveis de envolvimento do trato corticoespinhal → fraqueza motora, disfunção reflexa
• Trato espinotalâmico preservado: sensação de dor e temperatura intacta

Apresentação Clínica, Diagnóstico e Tratamento

Compreender as estruturas afetadas por uma lesão medular posterior é essencial para a sua correlação com os sinais e sintomas clínicos. O diagnóstico da SMP é realizado com base no exame clínico e na imagem.

Apresentação clínica

• História clínica:
  • Marcha instável
  • Falta de equilíbrio; quedas
  • Parestesias (sensação de formigueiro e “alfinetes e agulhas”)
  • Possível fraqueza ou incontinência urinária
• Exame objetivo:
  • Os achados são quase sempre bilaterais.
  • Défices sensitivos:
    • Perda da sensação de vibração
    • Perda de proprioceção abaixo do local da lesão
  • Se as fibras do trato corticoespinhal forem afetadas:
    • Achados agudos → fraqueza, flacidez muscular e hiporreflexia
    • Achados crónicos → hipertonia muscular (espasticidade), hiperreflexia e sinal de Babinski positivo (reflexo plantar)
  • Preservado:
    • Sensação de dor e temperatura (função espinotalâmica mantida)
    • Toque leve

Diagnóstico

• Exame objetivo
• Exames laboratoriais:
  • Níveis de vitamina B₁₂ e cobre
  • Teste rápido de reagina plasmática para a sífilis
• Imagiologia:
  • A radiografia da coluna cervical pode mostrar:
    • Distúrbios degenerativos da coluna
    • Fraturas vertebrais
    • Subluxação atlantoaxial
  • TAC/RMN para procurar:
    • Desmielinização
    • Impacto no canal espinhal
    • RMN pode mostrar hiperintensidades na ME posterior

Tratamento

• Depende da causa subjacente
• Tratamento médico:
  • Reposição de vitamina B ₁₂ se degeneração combinada subaguda
  • Penicilina se neurossífilis
  • Tratamento da esclerose múltipla, se presente
  • Tratamento do cancro, se presente → reabilitação em internamento da ME → melhoria funcional e da continência intestinal/bexiga
• Laminectomia cirúrgica para descompressão espinhal se a SMP estiver relacionada com trauma.

Diagnósticos Diferenciais

• Síndrome medular anterior (SMA): síndrome medular incompleta, nos ⅔ anteriores (ventrais) da ME, poupando as colunas dorsais. A síndrome medular anterior pode ser causada por uma oclusão da artéria espinhal anterior ou por trauma que cause herniação de disco e libertação de fragmentos ósseos com disrupção da ME. As manifestações clínicas são a perda da função motora e sensitiva abaixo do nível da lesão. O diagnóstico da SMA realiza-se com base no exame clínico e na neuroimagem com RMN. A gestão destes doentes é direcionada para a resolução da causa subjacente.
• Síndrome medular central: síndrome neurológica causada por uma lesão no centro da ME, afetando os tratos espinotalâmico e corticoespinhal, muitas vezes causada por trauma em doentes com espondilose cervical. As manifestações clínicas são défices motores que afetam mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome os membros superiores do que os inferiores, défices sensitivos variáveis abaixo do nível da lesão e disfunção vesical. O diagnóstico é baseado no exame físico e na RMN. O tratamento pode ser clínico ou cirúrgico, dependendo da gravidade da lesão.
• Síndrome de Brown-Séquard: hemissecção da ME secundária a lesão, mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente por trauma penetrante por ferimentos por faca ou projétil. Outras etiologias da síndrome de Brown-Séquard incluem tumores, hérnia de disco, desmielinização e enfarte. A apresentação clínica inclui fraqueza e paralisia de um lado do corpo e perda sensitiva no lado oposto. O diagnóstico baseado no exame neurológico e na RMN. A gestão do doente inclui o tratamento precoce com esteroides em altas doses; outras modalidades de terapêutica incluem o tratamento sintomático e de suporte.
• Síndrome do cone medular e síndrome da cauda equina Cauda Equina The lower part of the spinal cord consisting of the lumbar, sacral, and coccygeal nerve roots. Spinal Cord Injuries: síndromes neurológicas causadas por dano compressivo na ME de T12 a L5, causando disrupção da função dos nervos abaixo do ponto de compressão. O diagnóstico é realizado com RMN e o tratamento definitivo é a descompressão cirúrgica imediata com laminectomia.
• Hérnia discal espinhal (também conhecida como herniação do núcleo polposo): expulsão do núcleo polposo através de uma perfuração no anel fibroso do disco intervertebral. A hérnia discal espinhal é uma síndrome dolorosa importante com potencial para comprometimento neurológico e é mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente causada por doença degenerativa do disco. O diagnóstico é feito com base no exame clínico e na RMN. O tratamento pode ser conservador com fármacos e fisioterapia. A cirurgia está indicada na dor intratável ou na mielopatia.