Persistência do Canal Arterial (PCA)

Descrição Geral

Definição

O canal arterial ( CA CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts)) é um vaso sanguíneo fetal que liga a artéria pulmonar esquerda à aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy, contornando a circulação pulmonar. O não encerramento e involução do vaso nas 72 horas após o nascimento resulta num defeito chamado persistência do canal arterial (PCA).

Epidemiologia

• Estatísticas demográficas:
  • 5%–10% de todas as cardiopatias congénitas (CC)
  • Incidência: 2 em 10.000 nados vivos de termo
  • Rácio masculino:feminino é 1:2
• Fatores de risco:
  • Prematuridade
  • Hipóxia:
    • História da asfixia perinatal
    • Nascimento a grande altitude
  • Fatores maternos:
    • Infeção por rubéola
    • Uso de fenitoína
  • Predisposição genética:
    • História familiar de PCA
    • Síndrome de DiGeorge
    • Síndrome do cri-du-chat
    • Síndrome de Noonan
    • Síndrome de CHARGE

Embriologia e Fisiopatologia

Embriologia

• Circulação fetal:
  • In utero, os pulmões estão cheios de líquido e a sua vasculatura está constringida (o oxigénio vem da circulação materna na placenta Placenta A highly vascularized mammalian fetal-maternal organ and major site of transport of oxygen, nutrients, and fetal waste products. It includes a fetal portion (chorionic villi) derived from trophoblasts and a maternal portion (decidua) derived from the uterine endometrium. The placenta produces an array of steroid, protein and peptide hormones (placental hormones). Placenta, Umbilical Cord, and Amniotic Cavity).
  • O CA CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) transfere o sangue da direita (D) para a esquerda (E) no coração, contornando a circulação pulmonar de alta pressão.
• Após o nascimento, o encerramento do CA CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) é desencadeado por:
  • Aumento da concentração sistémica de oxigénio (O₂) → diminuição da pressão arterial pulmonar
  • Redução dos níveis de prostaglandina E2 ( PGE2 PGE2 The most common and most biologically active of the mammalian prostaglandins. It exhibits most biological activities characteristic of prostaglandins and has been used extensively as an oxytocic agent. The compound also displays a protective effect on the intestinal mucosa. Fever) devido à separação da placenta Placenta A highly vascularized mammalian fetal-maternal organ and major site of transport of oxygen, nutrients, and fetal waste products. It includes a fetal portion (chorionic villi) derived from trophoblasts and a maternal portion (decidua) derived from the uterine endometrium. The placenta produces an array of steroid, protein and peptide hormones (placental hormones). Placenta, Umbilical Cord, and Amniotic Cavity
• O encerramento começa na extremidade pulmonar e termina na extremidade da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy:
  • Encerramento funcional pelas 15 horas de vida
  • Encerramento anatómico até à 3ª semana de vida
• As alterações histológicas transformam o canal no ligamento arterioso.
• A falência ou a interrupção da transição da vida fetal para a vida extrauterina resulta na persistência do CA CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts).

Fisiopatologia

• Na PCA, o shunt inverte-se para E-D à medida que a resistência vascular pulmonar diminui.
  • Aumento do volume diastólico final na aurícula esquerda e ventrículo esquerdo → sobrecarga de volume → dilatação → insuficiência cardíaca
  • Aumento de pressão na artéria pulmonar → hipertensão pulmonar → insuficiência respiratória
• Síndrome de Eisenmenger:
  • Hipertensão pulmonar → hipertrofia do ventrículo direito→ aumento da pressão do lado direito
  • O shunt inverte para D-E, assim como no período pré-natal.

Apresentação Clínica

A gravidade dos sintomas depende principalmente do grau do shunt E-D, que é ditado pelo tamanho e comprimento do defeito.

Diagnóstico

• Os achados clínicos são confirmados pelo ecocardiograma.
• Ecocardiograma:
  • Avalia:
    • Presença de defeito
    • Hemodinâmica da aurícula e do ventrículo esquerdos
    • Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) → grau de shunt e pressão na artéria pulmonar
  • Todos os bebés prematuros devem ser rastreados.
• Radiografia de tórax:
  • Normal em shunts pequenos
  • Shunts grandes podem apresentar-se com:
    • Aumento da vascularização pulmonar
    • Cardiomegalia
• Eletrocardiograma ( ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG)):
  • Hipertrofia biventricular ou ventricular direita em casos avançados

Tratamento, Complicações e Prognóstico

Tratamento

• Em defeitos menores sem alterações fisiológicas está indicada a observação:
  • Requer um acompanhamento próximo
• Encerramento indicado em:
  • PCA moderada e grande
  • PCA pequena com sopro audível
  • Presença de hipertensão pulmonar
  • Insuficiência cardíaca
  • Compromisso respiratório
  • História de endocardite infeciosa
• Terapia médica (encerramento farmacológico):
  • Diminuição da síntese de prostaglandinas:
    • Indometacina
    • Ibuprofeno
  • Revisão com ecocardiograma após 48 horas para garantir o encerramento
  • Contraindicado em:
    • Defeitos cardíacos onde o CA CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) é necessário para manter a perfusão para a circulação sistémica
    • Hemorragia ativa
    • Suspeita ou diagnostico de enterocolite necrosante
    • Diminuição da função renal
• Terapia cirúrgica:
  • Indicada quando a terapia médica falha e/ou criança > 6 kg
  • Inclui encerramento percutâneo ou ligação cirúrgica

Complicações

• Hipertensão pulmonar
• Displasia broncopulmonar
• Insuficiência cardíaca
• Endocardite infeciosa
• Pós-cirurgicas → paralisia do nervo laríngeo recorrente e estridor

Prognóstico

• Encerramento espontâneo em até 75% dos bebés se < 3 meses de idade
• A PCA isolada tem um excelente prognóstico (especialmente defeitos pequenos).

Diagnóstico Diferencial

O sopro contínuo da PCA deve ser diferenciado de:

• Zumbido venoso: sopro benigno e comum secundário às forças que atingem as paredes venosas; ouvido nas crianças. Um sopro contínuo mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome audível do lado direito e muda com a posição (ao contrário da PCA). Faz-se um ecocardiograma para confirmar a ausência de patologia.
• Fístula arterial coronária: anomalia vascular congénita pela qual a artéria coronária drena diretamente para as câmaras do coração sem leito capilar. A apresentação inclui um sopro contínuo no pericárdio inferior. O ecocardiograma com Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) mostrará drenagem direta para as câmaras.
• Regurgitação aórtica: defeito da válvula aórtica, na qual os folhetos não se opõem perfeitamente, permitindo o refluxo do sangue durante a diástole. Os pacientes podem apresentar um sopro contínuo e pulsos hipercinéticos. Geralmente, a regurgitação aórtica é vista em pacientes mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome velhos. O ecocardiograma pode diagnosticar e quantificar a gravidade do defeito valvular.