Obstrução Duodenal Congénita

Epidemiologia e Etiologia

Epidemiologia

• Incidência global: 1 em 5.000-10.000 nascidos vivos
• Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) duodenal:
  • Incidência: 1 em cada 10.000 nascidos vivos
  • 50% dos bebés com atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) duodenal são prematuros.
  • Anomalias concomitantes comuns:
    • Síndrome de Down (25%–40%)
    • Cardiopatia congénita (30%): associada ao aumento da mortalidade
    • Pâncreas anular (30%): associado a pancreatite tardia, doença do refluxo gastroesofágico, úlcera péptica e neoplasia gástrica.
    • Má rotação (20%–30%)
    • Anomalias renais (5%–15%)
    • Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica (45–10%)
    • Malformações do esqueleto (5%)
    • Anomalias anorretais (5%)
• Pâncreas anular:
  • Incidência: 5-15 por 100.000 adultos
  • Anomalias concomitantes comuns:
    • Polidrâmnio materno
    • Divertículo de Meckel
    • Síndrome de Down
    • Ânus imperfurado
    • Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) duodenal
    • Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica
• Quistos de duplicação:
  • Incidência: 1 em 4.500 nascimentos
  • Os quistos de duplicação duodenal constituem apenas 5% dos casos relatados.
• Bandas congénitas:não está relatada incidência de obstrução duodenal devido às bandas de Ladd.

Etiologia

• Intrínseca (a mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum):
  • Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) duodenal ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum): recanalização falhada do duodeno durante o desenvolvimento embrionário
  • Estenose duodenal: recanalização incompleta do duodeno durante o desenvolvimento embrionário
• Extrínseca:
  • Pâncreas anular: faixa de tecido pancreático que envolve o duodeno resultante de rotação incorreta do botão pancreático durante o desenvolvimento embrionário.
  • Bandas congénitas (bandas de Ladd): bandas fibrosas de peritoneu que persistem devido à má rotação do intestino delgado.
  • Quisto de duplicação: malformações císticas do intestino delgado que podem deformar o lúmen do duodeno.
• As causas intrínsecas e extrínsecas podem ocorrer concomitantemente.

Apresentação Clínica

Sinais e sintomas de obstrução intestinal:

• Polidrâmnios e líquido amniótico com manchas biliares podem estar presentes à nascença.
• Vómitos biliares sem distensão abdominal no 1º dia de vida (sintoma característico)
• Atraso dos sintomas ou vómitos prolongados e má progressão estaturo-ponderal com base na gravidade da oclusão
• As ondas peristálticas abdominais podem estar presentes, especialmente no início do curso.

Anormalidades associadas:

• Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) biliar
• Agenesia da vesícula biliar
• Malformações renais, dos membros e vertebrais

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

História

• Pré-natal:
  • Obstrução duodenal em gravidez prévia
  • Dilatação intestinal ou polidrâmnios no rastreio pré-natal
  • Diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus Mellitus materno
• Perinatal:
  • Idade gestacional
  • Tempo decorrido (horas) desde o nascimento até ao início do vómito
  • Tempo de passagem do mecónio
• Antecedentes familiares:
  • Irmãos com malformações intestinais
  • Fibrose quística

Exame físico

• Geral:
  • Sinais que apontam para desidratação
  • Características dismórficas sugestivas de anomalias associadas à atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) (por exemplo, síndrome de Down).
• Pele: icterícia
• Abdómen: A distensão sugere que a obstrução não é duodenal, mas mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome distal.
• Exame retal: atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) anal associada à atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) duodenal

Imagiologia

• Ecografia pré-natal:
  • Mostra o sinal de “bolha dupla” (estômago e duodeno cheios de ar AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation)
  • Pode revelar polidrâmnios
• Radiografia:
  • Sinal de “bolha dupla” confirma o diagnóstico de obstrução duodenal.
  • Exames de imagem com contraste podem ocasionalmente ser necessários para excluir a má-rotação e o volvo.
• A tomografia computorizada (TC) ou a ressonância magnética (RM) podem ser usadas para uma melhor visualização.

Tratamento

Terapia médica

• Descompressão nasogástrica
• Fluidoterapia

Tratamento cirúrgico

• A atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) duodenal e/ou pâncreas anular são corrigidas com duodenoduodenostomia.
• O prognóstico a longo prazo é excelente.