Hipoparatiroidismo

Descrição Geral

Definição

O hipoparatiroidismo é uma doença associada à secreção insuficiente da hormona paratiroideia (PTH). A hipocalcemia e a hiperfosfatemia são as características bioquímicas patognomónicas do hipoparatiroidismo e resultam diretamente da falta de ação da PTH sobre o rim.

Epidemiologia

• A prevalência nos EUA é de 37 por 100.000 pessoas/ano
• 74% dos pacientes têm 45 anos ou mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome.
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em mulheres (75%)

Etiologia

• Iatrogénico ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum):
  • Tiroidectomia/paratiroidectomia
  • Disseção do pescoço
  • Radiação
• Hipoparatiroidismo idiopático/familiar
• Destruição autoimune da paratiroide: síndrome poliendócrina autoimune tipo 1
• Genética: síndrome de DiGeorge (tríade de: anomalias cardíacas conotruncais, timo hipoplásico (→ imunodeficiência de células T) e hipocalcemia (de hipoplasia da paratiroide)
• Doença infiltrativa das glândulas paratiroides:
  • Hemocromatose
  • Doença de Wilson

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

Fisiologia normal da PTH:

• Hormona produzida pelas glândulas paratiroides
• Essencial para a regulação dos níveis séricos de cálcio ( Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts)) e de fosfato
• Regula os níveis de Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) e de fosfato através de:
  • Ativação de osteoclastos: ↑ libertação de Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) e fosfato do osso
  • ↓ Excreção de Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) renal
  • ↑ Excreção de fosfato renal
  • ↑ Síntese de 1,25-dihidroxivitamina D, que aumenta a absorção intestinal de Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts)

Efeitos do hipoparatiroidismo:

• ↓ PTH → ↓ níveis séricos de Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) (e ↑ níveis de fosfato)
• Os efeitos fisiológicos estão relacionados com a hipocalcemia:
  • Atividade desinibida de canais de sódio (Na) dependentes de voltagem
  • Aumento da irritabilidade neuromuscular → tetania

Apresentação clínica

Aguda:

• Tetania (aumento da excitabilidade neuromuscular):
  • Ligeira:
    • Parestesias periorais
    • Parestesias
    • Cãibras/espasmos musculares
  • Severa:
    • Espasmo carpopedal
    • Laringoespasmo
    • Crises convulsivas
• Achados cardíacos:
  • Prolongamento do intervalo QT
  • Arritmias
  • Hipotensão
  • Insuficiência cardíaca
• Sintomas neuropsiquiátricos:
  • Depressão
  • Fadiga
  • Irritabilidade/ansiedade

Crónica:

• Calcificações dos gânglios basais:
  • Parkinsonismo
  • Demência
• Cabelo áspero e quebradiço e pele seca
• Catarata tetânica (calcificação paradoxal da lente intraocular)
• Diminuição da secreção de insulina
• Osteosclerose, espessamento cortical, anomalias craniofaciais
• Anomalias dentárias quando a hipocalcemia está presente na primeira infância
• O hipoparatiroidismo familiar idiopático pode estar associado a distúrbios imunológicos e monilíase.

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

História clínica:

• Cirurgia recente no pescoço/tiroidectomia/paratiroidectomia
• História familiar
• Síndromes genéticas

Exame objetivo:

• Sinal de Chvostek: percussão sobre o nervo facial na área da bochecha resulta na contração da musculatura da boca.
• Sinal de Trousseau: espasmos musculares da mão (“garra”) após a insuflação do braçal do esfigmomanómetro no braço
• Pele seca e edemaciada
• Alopécia, cabelo fino/quebradiço

Análises laboratoriais:

• ↓ Níveis séricos de PTH
• ↓ Níveis séricos de Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) e ↑ níveis séricos de fosfato
• ↓ Níveis de fosfato na urina
• O nível de Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) na urina pode ser baixo ou alto, dependendo do grau de correção do Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) sérico.
• Documentar níveis normais de magnésio sérico, creatinina e 25-hidroxivitamina D

Tratamento

Hipoparatiroidismo agudo:

• Geralmente ocorre após cirurgia
• Sintomas graves ou Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) ≤ 7,5 mg/dL:
  • Tratamento emergente com gluconato de Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) IV
  • Calcitriol Calcitriol The physiologically active form of vitamin d. It is formed primarily in the kidney by enzymatic hydroxylation of 25-hydroxycholecalciferol (calcifediol). Its production is stimulated by low blood calcium levels and parathyroid hormone. Calcitriol increases intestinal absorption of calcium and phosphorus, and in concert with parathyroid hormone increases bone resorption. Parathyroid Glands: Anatomy oral (vitamina D)
  • Transição para suplementos orais de Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) quando Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) > 7,5 mg/dL
• Sintomas ligeiros a moderados e Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) > 7,5 mg/dL:
  • Suplementos orais de cálcio
  • Calcitriol Calcitriol The physiologically active form of vitamin d. It is formed primarily in the kidney by enzymatic hydroxylation of 25-hydroxycholecalciferol (calcifediol). Its production is stimulated by low blood calcium levels and parathyroid hormone. Calcitriol increases intestinal absorption of calcium and phosphorus, and in concert with parathyroid hormone increases bone resorption. Parathyroid Glands: Anatomy oral (vitamina D)

Hipoparatiroidismo crónico:

• Geralmente ocorre devido a doença autoimune ou infiltrativa, ou pós-radiação
• Início insidioso
• Suplementação com vitamina D e Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) a longo prazo:
  • Necessidade de medir a excreção urinária de Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) periodicamente para prevenir hipercalciúria, nefrolitíase e nefrocalcinose
  • Podem ser necessários quelantes de fosfato.
• PTH humana recombinante

Diagnóstico Diferencial

• Pseudo-hipoparatiroidismo: um distúrbio autossómico dominante com resistência do órgão-alvo à PTH secundária a uma mutação na proteína G (GNAS). A hormona paratiroideia é secretada normalmente, mas os rins e os ossos são resistentes aos seus efeitos, o que leva à hipocalcemia, hiperfosfatemia e aumento dos níveis séricos de PTH. O tratamento é feito com suplementação de Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) e vitamina D.
• Hiperparatiroidismo secundário: elevação secundária da PTH sérica devido à hipocalcemia geralmente associada à DRC. O diagnóstico é estabelecido com base nos níveis elevados de PTH no contexto de hipocalcemia e hiperfosfatemia. O tratamento foca-se no tratamento da doença subjacente.
• Hipomagnesemia: baixos níveis séricos de magnésio. A hipomagnesemia causa hipocalcemia ao impedir a libertação de PTH em resposta aos baixos níveis séricos de Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts), bem como ao induzir resistência óssea à PTH. A hipocalcemia responde prontamente à reposição dos níveis normais de magnésio.