Eritema Nodoso

Epidemiologia e Etiologia

Epidemiologia:

• O eritema nodoso ( EN EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum) é mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em mulheres na segunda à quarta décadas de vida.
• As mulheres são 3 a 6 vezes mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente afetadas do que os homens.
• Todas os grupos etários e raciais podem ser atingidos.
• Forma mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de paniculite (inflamação da gordura subcutânea)

Etiologia:

• Metade dos casos apresentam etiologia desconhecida.
• A infeção é a causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente identificada, especialmente a infeção estreptocócica, mas outras bactérias, assim como fungos e vírus, são agentes etiológicos possíveis, incluindo a doença do coronavírus 2019 ( COVID-19 COVID-19 Coronavirus disease 2019 (COVID-19) is an infectious disease caused by the severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) that mainly affects the respiratory system but can also cause damage to other body systems (cardiovascular, gastrointestinal, renal, and central nervous systems). ) (raro).
• Fármacos: contracetivos orais, penicilina, sulfonamidas, outros
• Doença inflamatória intestinal
• Malignidade: neoplasias hematológicas e carcinoma
• Outras causas: gravidez, sarcoidose, outros

Fisiopatologia

Caracteriza-se por uma reação imunomediada a diversos antigénios que resulta numa inflamação da gordura subcutânea.

• O principal mecanismo imunológico é uma reação de hipersensibilidade do tipo IV (hipersensibilidade do tipo tardia) a vários antigénios, mas podem estar envolvidas outras vias, incluindo a deposição de imunocomplexos na gordura subcutânea.
• Formação de nódulos dolorosos e eritematosos, geralmente na zona anterior da perna, mas podem atingir outras áreas
• A histologia mostra uma paniculite septal sem vasculite primária, um infiltrado inflamatório misto com eosinófilos, granulomas “radiais” de Meischer nos estadios iniciais (agregados de histiócitos a rodear as fendas extracelulares com neutrófilos na periferia) e células gigantes multinucleadas em estadios mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome avançados. Pode observar-se uma vasculite secundária se existirem infiltrados densos de neutrófilos.

Apresentação Clínica

• Os sintomas prodrómicos podem preceder a erupção das lesões cutâneas e incluem:
  • Fadiga
  • Febre
  • Mal-estar
  • Artralgia/artrite
• Lesões cutâneas características:
  • Nódulos dolorosos e eritematosos na zona anterior de ambas as pernas (“canelas“)
    • Não ulcerados
    • Imóveis
    • Ligeiramente elevados
    • Normalmente com 2 – 5 cm
  • Desenvolvimento ao longo de vários dias
    • Geralmente com resolução espontânea sem cicatriz até 8 semanas após a apresentação
    • Pode ocorrer hiperpigmentação residual ou hematoma Hematoma A collection of blood outside the blood vessels. Hematoma can be localized in an organ, space, or tissue. Intussusception durante a resolução.
  • Locais menos comuns de aparecimento dos nódulos:
    • Tornozelos
    • Coxas
    • Nádegas
    • Zona posterior da perna
    • Face

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

• Geralmente o eritema nodoso é diagnosticado clinicamente pela história e exame físico.
  • A história típica inclui um início agudo de nódulos ou placas dolorosas não ulceradas na zona anterior de ambas as pernas.
  • A biópsia cutânea deve ser reservada para a confirmação do diagnóstico se existirem lesões atípicas ou se o paciente for imunocomprometido.
• Os pacientes devem ser avaliados quanto à doença subjacente.
  • A história e o exame físico completo devem incluir:
    • História medicamentosa
    • História de viagens
    • Revisão de sintomas respiratórios, gastrointestinais e constitucionais
    • Exame da faringe e amígdalas (para exclusão de infeção estreptocócica)
  • As análises laboratoriais podem incluir:
    • Hemograma
    • Velocidade de sedimentação (VS) e/ou proteína C reativa ( PCR PCR Polymerase chain reaction (PCR) is a technique that amplifies DNA fragments exponentially for analysis. The process is highly specific, allowing for the targeting of specific genomic sequences, even with minuscule sample amounts. The PCR cycles multiple times through 3 phases: denaturation of the template DNA, annealing of a specific primer to the individual DNA strands, and synthesis/elongation of new DNA molecules. Polymerase Chain Reaction (PCR))
    • Cultura faríngea e títulos de antiestreptolisina-O (ASO)
    • Teste tuberculínico/interferon-gamma release assay ( IGRA IGRA The assay of interferon-gamma released from lymphocytes after their exposure to a specific test antigen, to check for immunologic memory resulting from a previous exposure to the antigen. The amount of interferon-gamma released is usually assayed by an enzyme-linked immunosorbent assay. Tuberculosis)
    • Teste de gravidez
  • A imagiologia pode incluir radiografias de tórax.

Tratamento

• O eritema nodoso é autolimitado e geralmente resolve em 8 semanas.
  • O tratamento sintomático inclui:
    • Repouso e elevação das pernas
    • Compressão venosa com meias (se tolerado)
    • Analgésicos, como os anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)
    • Iodeto de potássio (inibe a quimiotaxia de neutrófilos e a produção de espécies reativas de oxigénio)
    • Se for possível descartar causa infeciosa, o tratamento sistémico com glucocorticóides (prednisona 20 mg/dia durante 7 a 10 dias) pode melhorar tanto a dor como a aparência do eritema nodoso.
• Também devem ser identificadas e tratadas as causas subjacentes.

Diagnóstico Diferencial

• Vasculite nodular: uma paniculite lobular frequentemente associada à tuberculose. Geralmente ocorre na zona posterior da perna com nódulos ulcerados e com drenagem. É expectável que os pacientes apresentem um teste cutâneo de tuberculina positivo.
• Infeções subcutâneas: podem ser provocadas por uma infeção bacteriana, fúngica ou micobacteriana. Geralmente ocorrem nas pernas/pés com lesões flutuantes, ulceradas e com drenagem. É expectável que os pacientes apresentem sinais sistémicos de infeção.
• Poliarterite nodosa cutânea: caracterizada por nódulos subcutâneos dolorosos nas pernas. No entanto, estes nódulos também estão associados a livedo racemosa, necrose e ulcerações. A histologia mostra uma vasculite segmentar necrotizante da artéria média.
• Paniculite pancreática: estes nódulos distinguem-se por serem flutuantes e ulcerados com drenagem de conteúdo gorduroso. Estes geralmente resolvem com cicatriz. É expectável que os pacientes apresentem sintomas de pancreatite, incluindo febre e dor abdominal. Os resultados laboratoriais demonstrariam lipase Lipase An enzyme of the hydrolase class that catalyzes the reaction of triacylglycerol and water to yield diacylglycerol and a fatty acid anion. It is produced by glands on the tongue and by the pancreas and initiates the digestion of dietary fats. Malabsorption and Maldigestion e amilase elevadas.
• Défice de alfa-1 antitripsina: esta alteração genética pode estar associada a nódulos ou placas subcutâneas que frequentemente ulceram e drenam.
  

Relevância Clínica

• O EN EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pode ser uma pista para a presença de uma doença subjacente grave tratável, como uma infeção estreptocócica, sarcoidose, tuberculose e coccidioidomicose.
• O EN EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pode ter valor prognóstico em algumas situações, porque se associa às seguintes condições:
  • Uma menor incidência de doença disseminada na coccidioidomicose
  • Uma forma menos agressiva de sarcoidose (o EN EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum faz parte da tríade da síndrome de Lofgren, com a linfadenopatia hilar e a artrite/periartrite aguda)
• O EN EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pode preceder ou coincidir com um flare agudo de uma doença inflamatória intestinal