Aneurismas da Aorta Abdominal

Descrição Geral

Definições

• Aneurisma da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy abdominal ( AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms): dilatação da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy infradiafragmática (diâmetro ≥ 3 cm)
• Tipos:
  • Aneurisma verdadeiro: dilatação da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy que inclui todas as 3 camadas (íntima, média, adventícia)
    • Forma fusiforme: protrusões em todos os lados da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum)
    • Forma sacular: protrusão apenas de um lado
  • Pseudoaneurisma:
    • Dilatação causada por uma disrupção da parede da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy
    • O sangue extravasado é contido pelo tecido conjuntivo periarterial, e não por todas as camadas da parede
    • O hematoma Hematoma A collection of blood outside the blood vessels. Hematoma can be localized in an organ, space, or tissue. Intussusception extravascular comunica com o espaço intravascular.
• Localização:
  • Suprarrenal: envolve artérias viscerais; abaixo do tórax
  • Pararrenal: envolve a origem das artérias renais
  • Justarrenal:
    • Sem aneurisma na origem das artérias renais, o aneurisma começa logo após as artérias renais
    • Não há segmentos aórticos normais entre as artérias renais e o aneurisma.
  • Infrarrenal ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum):
    • Abaixo das artérias renais
    • Há um segmento aórtico normal entre as artérias renais e o aneurisma.

Epidemiologia

• AAAs: mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns que os aneurismas da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy torácica (AATs)
• Nos Estados Unidos:
  • Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome de 50% dos doentes com rotura de AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms morrem antes de chegar ao hospital.
  • Nos últimos 30 anos, a mortalidade relacionada com o AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms diminuiu, possivelmente devido a:
    • Rastreio de doenças
    • Diminuição do tabagismo
    • Utilização da reparação endovascular da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy

Etiologia

• Doenças degenerativas:
  • Causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms
  • Fatores de risco:
    • Idade (> 60) e sexo masculino
    • Tabagismo
    • Aterosclerose ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum no AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms)
    • Hipertensão arterial
    • Raça caucasiana
  • Risco diminuído observado em: mulheres, não caucasianos e doentes diabéticos
• Doenças genéticas ou de desenvolvimento:
  • Síndrome de Marfan
  • Síndrome de Turner
  • Síndrome de Ehlers-Danlos
  • Síndrome de Loeys-Dietz
  • Doença renal poliquística
• História familiar de AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms e presença de outros aneurismas arteriais (poplíteo, femoral, intracraniano)
• Vasculite:
  • Arterite de células gigantes
  • Doença de Behçet
  • Arterite de Takayasu
  • Espondiloartropatias associadas ao HLA-B27
• Infeção:
  • Sífilis (terciária)
  • Tuberculose
  • Micótica ( Salmonella Salmonella Salmonellae are gram-negative bacilli of the family Enterobacteriaceae. Salmonellae are flagellated, non-lactose-fermenting, and hydrogen sulfide-producing microbes. Salmonella enterica, the most common disease-causing species in humans, is further classified based on serotype as typhoidal (S. typhi and paratyphi) and nontyphoidal (S. enteritidis and typhimurium). Salmonella, estafilocócica, estreptocócica, infeção fúngica)
• Trauma: inclui um procedimento aórtico prévio

Fisiopatologia

Fatores contribuidores

• Embriologia:
  • A origem embriológica pode afetar a resposta da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy às citocinas e aos fatores de crescimento.
  • Aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy abdominal: derivada da mesoderme
• Genética:
  • 20% de predisposição familiar
• Biomecânica, estrutura e crescimento da artéria:
  • A espessura da parede da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy diminui desde a região torácica até à aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy distal
  • Aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy abdominal:
    • Menos elastina, conteúdo de colagénio
    • Tem uma camada média avascular Avascular Corneal Abrasions, Erosion, and Ulcers (deficiente entrega de nutrientes)
    • Cresce ao ↑ espessura das unidades lamelares
    • Menor número de unidades lamelares = mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome tensão por unidade lamelar
    • ↑ Pressões de pulso e mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome tensão de cisalhamento na parede:
      • Observado na aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy distal, especialmente na aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy infrarrenal (localização mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum do aneurisma da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy)
• Aterosclerose:
  • O AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms está associado à aterosclerose grave.
  • Alta probabilidade de progressão das estrias lipídicas para o ateroma (em comparação com o AAT)
• A inflamação afeta tanto o AAT como o AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms:
  • Predominantemente células T e macrófagos
  • No AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms, ambas as citocinas pró e anti-inflamatórias foram identificadas.
• Proteólise pelas metaloproteinases da matriz (MMPs, pela sigla em inglês):
  • ↑ decomposição da matriz extracelular
  • MMP-9 é proporcional ao diâmetro do aneurisma
  • MMP-2: ↑ crescimento do aneurisma

Patogénese

• O remodeling vascular regular Regular Insulin (síntese, degradação e reparação) dos componentes da matriz extracelular (MEC) mantém a integridade funcional e estrutural da artéria.
• Os fatores acima, em combinação com a idade e o ambiente (ou seja, tabagismo, trauma) → resultam na degradação da MEC → degeneração da camada média arterial → parede vascular enfraquecida → dilatação
• A dilatação + expansão rápida da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy: ↑ risco de rotura ou disseção da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy
• O alargamento do vaso causa um distúrbio no fluxo sanguíneo laminar → turbulência + inflamação → possível formação de trombo no interior do vaso (com risco de embolia)

Apresentação Clínica

Sintomas

• Frequentemente assintomático
• Dependendo do tamanho e localização:
  • Compressão ou erosão das estruturas adjacentes: dor no abdómen, região lombar/flanco (manifestações mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns)
  • A rotura ocorre tipicamente no retroperitoneu: dor súbita no flanco ou nas costas
  • Compressão e/ou rotura de um aneurisma abdominal distal: dor pélvica, inguinal, na coxa ou nos membros inferiores
  • Eventos tromboembólicos: claudicação (isquemia do membro), extremidade dolorosa e sem pulso (tromboembolismo)
  • Fístula aortoduodenal: hemorragia digestiva alta
  • Infeção da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy: febre, perda ponderal, dor abdominal vaga
  • Aneurisma inflamatório: os doentes são mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome jovens; dor abdominal e/ou nas costas.

Sinais

• O AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms é geralmente encontrado incidentalmente em exames de imagem
• Rotura de AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms:
  • Emergência ameaçadora da vida!
  • Hipotensão, taquicardia
• Massa abdominal pulsátil (em 62% dos AAAs rotos)
• Dor à palpação abdominal, sopro abdominal ao exame objetivo
• Equimose (sinal de hematoma Hematoma A collection of blood outside the blood vessels. Hematoma can be localized in an organ, space, or tissue. Intussusception retroperitoneal Retroperitoneal Peritoneum: Anatomy e de extravasamento de sangue para os tecidos subcutâneos)
  • Flancos (sinal de Grey-Turner)
  • Coxa proximal (sinal de Fox)
  • Periumbilical (sinal de Cullen)
  • Escroto (sinal de Bryant)
• Pulsos femorais e pediosos reduzidos no tromboembolismo.

Diagnóstico

História clínica

• Fatores de risco (hipertensão, tabagismo, hipercolesterolemia)
• História familiar de patologia aórtica
• História conhecida de aneurisma noutras áreas (aneurismas intracranianos, ilíacos, femorais, poplíteos)
• Disseção aórtica prévia
• Outras doenças: síndrome de Marfan, síndrome de Loeys-Dietz, síndrome de Ehlers-Danlos e outras doenças do tecido conjuntivo
• Procedimento aórtico prévio

Meios complementares de diagnóstico

• Ecografia abdominal:
  • Usada para rastreio, diagnóstico e medições seriadas
  • Determina a localização e o tamanho do aneurisma
  • Rastreio:
    • Melhor passo inicial nos doentes assintomáticos
    • Uma ecografia única é:
      • Recomendada em homens dos 65 aos 75 anos que foram fumadores.
      • Sugerida em mulheres e homens com idades entre os 65 e os 75 anos com história familiar de AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms ou de rotura de AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms.
  • Doentes sintomáticos: pode ser usada à cabeceira do doente se este se encontrar instável
  • Diagnóstico de aneurisma: > 3 cm de diâmetro externo da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy
  • Limitada na deteção de rotura, extravazamento e envolvimento de outros vasos
  • Afetada pelo habitus corporal e pela presença de gás intestinal
• Tomografia computadorizada (TC) abdominal com contraste:
  • Nos doentes sintomáticos estáveis e para planeamento da reparação cirúrgica
  • Define a extensão do aneurisma, extravazamento, rotura e o envolvimento de vasos
  • Sinais de rotura iminente:
    • Sinal de crescente com hiperatenuação (especificidade de 93%)
    • Fissuração do trombo
    • Bolhas na superfície da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy
    • Parede aórtica irregular
    • Sinal da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy drapeada (rotura contida pelo corpo vertebral)
  • Sinais de rotura:
    • Hematoma Hematoma A collection of blood outside the blood vessels. Hematoma can be localized in an organ, space, or tissue. Intussusception intra e/ou retroperitoneal Retroperitoneal Peritoneum: Anatomy
    • Encalhamento periaórtico
    • Parede aórtica indistinta
• Ressonância magnética (RM):
  • Sem radiação ou contraste (pode ser usada em doentes com alergia ao contraste)
  • Disponibilidade limitada e custo mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome elevado
• Arteriografia:
  • Não permite medir com precisão o diâmetro da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy
  • Usada intraoperatoriamente (reparação endovascular)

Tratamento

Tratamento não cirúrgico

• Reduzir o risco cardiovascular:
  • Cessação tabágica (intervenção não cirúrgica mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome eficaz para reduzir as complicações e mortalidade associadas ao aneurisma)
  • Exercício:
    • Evitar levantar pesos.
    • Evitar atividades que levem a Valsalva (↑ pressão arterial).
  • Controlo da hipertensão:
    • Anti-hipertensores para atingir os valores-alvo de pressão arterial recomendados
    • Ao contrário do AAT, não há nenhum fármaco especificamente recomendado para limitar a expansão do AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms
  • Controlo lipídico com estatinas (LDL alvo < 70 mg/dL)
• Evitar fluoroquinolonas (podem ↑ risco de disseção ou de rotura do aneurisma)
• Vigilância: AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms assintomático < 5,5 cm — avaliação periódica e vigilância do diâmetro do aneurisma

Tratamento cirúrgico

Indicações para reparação cirúrgica

• Rotura do AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms: reparação de emergência
• Reparação eletiva: forma mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome eficaz de prevenir a rotura e a morte associada ao aneurisma
  • AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms sintomático
  • Expansão rápida (> 0,5 cm/6 meses ou > 1 cm/1 ano)
  • AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms assintomático: quando o diâmetro for ≥ 5,5 cm (5 cm em mulheres: maior taxa de rotura)
  • AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms com aneurisma das artérias ilíaca, femoral ou poplítea coexistente
  • AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms associado a doença arterial periférica (DAP) sintomática com necessidade de revascularização

Opções cirúrgicas

• Reparação cirúrgica aberta:
  • Incisão transperitoneal ou retroperitoneal Retroperitoneal Peritoneum: Anatomy na linha média
  • A aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy doente é substituída por um tubo ou enxerto protésico
  • Indicada em doentes mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome jovens, de baixo risco perioperatório ou que apresentem contraindicações para a reparação endovascular da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy (EVAR, pela sigla em inglês)
  • Maior mortalidade perioperatória, mas maior durabilidade a longo prazo
  • Vigilância: angioTC 5 anos depois, investigar a presença de dilatação aórtica ou pseudoaneurisma
• EVAR:
  • Nos Estados Unidos: 80% das reparações cirúrgicas do AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms
  • Acesso através das artérias ilíacas ou femorais e colocação de uma endoprótese no interior do lúmen do AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms
  • Requer uma anatomia adequada (local e estrutura do aneurisma e vasos de acesso)
  • Diminuição da mortalidade operatória, mas maior taxa de reintervenção
  • Vigilância:
    • Angiografia por TC após 1 mês e 1 ano de pós-operatório, depois ecodoppler/TC anualmente se cirurgia não complicada
    • Investigar a presença de endoleak, aumento do saco, migração de stents e avaliar a integridade do dispositivo.

Diagnóstico Diferencial

• Rotura de vísceras: condição na qual a integridade da parede gastrointestinal é perdida, com subsequente extravasamento de conteúdo entérico para a cavidade peritoneal, resultando em peritonite. Uma víscera perfurada é potencialmente fatal e requer tratamento cirúrgico.
• Isquemia mesentérica: síndrome rara, ameaçadora da vida, causada por um fluxo sanguíneo inadequado através dos vasos mesentéricos, resultando em isquemia e gangrena da parede intestinal. A isquemia mesentérica pode ser aguda ou crónica. A isquemia mesentérica aguda é uma emergência cirúrgica, enquanto a crónica requer modificação dos fatores de risco, visto que se encontra relacionada com a doença vascular.
• Hérnia estrangulada: as hérnias são protrusões do conteúdo abdominal (peritoneu, gordura visceral e/ou vísceras) através de um defeito congénito ou adquirido na parede abdominal. O estrangulamento envolve a constrição do conteúdo herniário levando à isquemia intestinal e requer uma cirurgia de emergência para evitar a perda intestinal, perfuração e sépsis.
• Colecistite aguda: patologia caracterizada por inflamação da vesícula biliar, na maioria das vezes devido à obstrução do ducto cístico por um cálculo biliar. O tratamento inclui fluidoterapia intravenosa, controlo da dor e antibióticos intravenosos para a infeção secundária. A colecistite complicada e os sintomas progressivos são indicações para uma colecistectomia de emergência.
• Pancreatite aguda: inflamação do pâncreas que causa geralmente dor epigástrica com irradiação dorsal. Esta patologia é frequentemente tratada com ressuscitação volémica agressiva, repouso intestinal e controlo da dor. A cirurgia está indicada se a pancreatite estiver associada a cálculos biliares.
• Abcesso diverticular: grupo de diversas patologias intestinais caracterizadas por evaginações anormais da mucosa do cólon (divertículos). Com o tempo, estes divertículos podem acumular conteúdo intestinal, tornar-se infetados, edemaciados e evoluir para um abcesso. A antibioterapia intravenosa é o tratamento recomendado, com drenagem percutânea se o abcesso for grande ou o tratamento médico falhar.