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Síndrome nefrítico en niños

El síndrome nefrítico es una afección renal con signos y síntomas producidos por la inflamación de los glomérulos (glomerulonefritis) y el aumento de la permeabilidad de las barreras glomerulares. Las características definitorias incluyen hematuria, proteinuria (pero por debajo del rango nefrótico), cilindros de glóbulos rojos con glóbulos rojos dismórficos en la microscopía de orina y aumento de la creatinina sérica. Las causas pueden ser genéticas, autoinmunes, idiopáticas o postinfecciosas. La causa más común es la glomerulonefritis aguda post-estreptocócica. Los hallazgos clínicos generales incluyen edema, hipertensión y oliguria. El diagnóstico se realiza a partir de la historia clínica, la exploración física y los estudios de laboratorio. A veces es necesaria una biopsia renal para establecer la causa subyacente. Puede haber un cuadro nefrítico-nefrótico combinado, especialmente en la presentación crónica. El tratamiento y el pronóstico dependen de la causa y la gravedad.

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Índice de contenidos

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Descripción General

Definición

El síndrome nefrítico se define como una enfermedad renal causada por la inflamación y la lesión inmunomediada de los glomérulos con características clásicas de:

  • Hematuria
  • Proteinuria (rango subnefrótico)
  • Hipertensión
  • Globulos rojos en la orina
  • Edema

Epidemiología

  • Glomerulonefritis aguda post-estreptocócica:
    • Es la glomerulonefritis (GN) más común en los niños
    • A nivel mundial:
      • > 400,000 casos al año
      • 5,000 muertes anuales
      • Más común en los países en desarrollo
    • Más común entre los 2 y los 15 años de edad
  • La demografía afectada depende de la causa:
    • Nefritis de la púrpura de Henoch-Schönlein (PHS):
      • Suele afectar a niños < 10 años de edad
      • Prevalencia ligeramente superior en los varones
    • La nefritis lúpica es más frecuente en las niñas.
    • El síndrome de Alport afecta predominantemente a los varones.

Etiología

Causas primarias (renales) del síndrome nefrítico en niños:

  • Nefropatía IgA (enfermedad de Berger)
  • Glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) (el síndrome nefrótico a menudo también está presente)
  • GN idiopática en media luna (GN rápidamente progresiva)
  • Anti-membrana basal glomerular (MBG) o enfermedad de Goodpasture (rara en niños)

Causas secundarias de síndrome nefrítico en niños:

  • GN post-infecciosa:
    • GN post-estreptocócica
    • Puede ocurrir con otras infecciones bacterianas (por ejemplo, Staphylococcus aureus), virales (por ejemplo, rubéola) y parasitarias (por ejemplo, Toxoplasma gondii)
  • Vasculitis IgA (PHS)
  • Síndrome de Alport
  • Nefritis lúpica
  • Granulomatosis con poliangítis
  • Nefritis asociada a endocarditis infecciosa

Fisiopatología

  • Lesión inflamatoria inmunomediada en los glomérulos que provoca daños en la membrana de la célula basal, ya sea por:
    • Inmunoglobulina que se une directamente a antígenos específicos dentro de los glomérulos (por ejemplo, enfermedad de Goodpasture: antígeno de la base glomerular)
    • Complejos inmunitarios (antígeno-anticuerpo) depositados en los glomérulos (por ejemplo, GN postinfecciosa/estreptocócica)
  • Se desencadena una cascada de inflamación mediada por el sistema inmunitario, que conduce a:
    • Activación del sistema del complemento
    • Activación de los leucocitos
  • Efectos inflamatorios inmunomediados:
    • Daño de la membrana de la célula basal: deterioro de las barreras glomerulares
    • Hematuria: por fuga de glóbulos rojos, cilindros de glóbulos rojos
    • Proteinuria: por fuga de proteínas
    • Hipertensión: por retención de sal y agua, con producción de renina
    • Edema: por la proteinuria, con retención de sal y agua
    • Oliguria: disminución de la filtración glomerular
  • Los modificadores genéticos desempeñan un papel en la patogénesis de algunos síndromes nefríticos.

Presentación Clínica

Signos y síntomas

  • GN aguda:
    • Hematuria macroscópica de aparición repentina
    • Edema (generalmente edema leve de las extremidades inferiores o periorbitario)
    • Oliguria
    • Hipertensión
    • Sensibilidad abdominal o del flanco disminuida
    • Fiebre (alrededor del 50% de las veces en la GNSP aguda)
  • GN crónica:
    • Puede ser asintomático y detectado incidentalmente en un análisis de orina rutinario
    • Hipertensión
    • Puede tener características de síndrome nefrótico o de síndrome nefrítico-nefrótico mixto
  • GN rápidamente progresiva:
    • Progresión relativamente más rápida que la GN aguda en días o semanas
    • Raro en los niños
  • Hematuria macroscópica recurrente:
    • Puede observarse en la nefropatía IgA entre 12 y 72 horas después de una infección respiratoria superior leve
    • También puede observarse en el síndrome de Alport
Muestra de orina con hematuria

Muestra de orina con hematuria: orina oscura o de color té

Imagen: «hematuria» por omicsonline.org. Licencia: CC BY 4.0

Examen físico

  • Edema leve en las extremidades inferiores
  • Edema periorbital
  • Edema escrotal
  • Dolor abdominal o de costado
  • Erupción purpúrica palpable observada en la PHS con distribución desde las extremidades inferiores hasta las nalgas
Henoch-schönlein purpura

Severe case of IgA vasculitis or Henoch-Schönlein purpura:
Palpable purpura is noted on on child’s foot, leg, and arm.

Image: “More severe case of HSP on child’s foot” by Okwikikim. License: Public Domain

Complicaciones

Los pacientes también pueden presentar manifestaciones de enfermedad grave:

  • Superposición con el síndrome nefrótico o progresión hacia el mismo
  • Encefalopatía hipertensiva
  • Enfermedad renal terminal (ERT)
  • IRC

Diagnóstico

Enfocado

Los hallazgos clínicos son específicos de las causas subyacentes.

Estudios de laboratorio:

  • Análisis de orina:
    • Análisis de orina y microscopía de orina: hematuria con glóbulos rojos dismórficos y/o cilindros de glóbulos rojos
    • Proteinuria > 150 mg/día pero < 3.5 mg/día en niños mayores y adolescentes
    • Proteinuria definida entre 4 y 40 mg/m²/hora en bebés y niños pequeños
    • También se observa piuria estéril
  • Función renal:
    • BUN elevado
    • Creatinina sérica elevada
    • Relación BUN/creatinina > 15
  • Niveles del complemento: dependen de la causa subyacente de la nefritis

Estudios de Imagen (ecografía renal):

  • Detecta otras causas de hematuria (por ejemplo, cálculos)
  • Muestra cambios renales, especialmente para la enfermedad de larga duración

Pruebas específicas de la enfermedad:

  • PSGN agudo:
    • Niveles elevados de antiestreptococos-O
    • Anticuerpos anti-DNasa B elevados
    • Disminución del complemento sérico C3 debido al consumo
  • Lupus eritematoso sistémico:
    • ANA
    • Anti-DNA de doble cadena
  • Poliangítis granulomatosa:
    • Autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA)
    • Investigación pulmonar y sinusal con TAC
  • Enfermedad anti-MBG (Goodpasture):
    • ANCA
    • Anticuerpos anti-MBG
    • Examen pulmonar por síntomas de hemoptisis o disnea
  • GNMP: Al tratarse de un diagnóstico patológico con múltiples etiologías posibles, la evaluación depende de la presentación e incluye el VIH y la hepatitis B y C.

Diferenciación de la enfermedad glomerular

  • Los síndromes nefríticos y nefróticos son presentaciones comunes de enfermedades glomerulares, que pueden ser un desafío diagnóstico.
  • El síndrome nefrítico se caracteriza por la inflamación glomerular, mientras que el tipo nefrótico presenta una alteración de las paredes capilares glomerulares que provoca un aumento de la permeabilidad.
  • Hay hallazgos que se superponen, como la proteinuria y el edema, pero el grado difiere.
  • Además, algunas enfermedades presentan un cuadro mixto: síndrome nefrítico-nefrótico
  • El conocimiento de las diferencias ayuda a llegar a los posibles diagnósticos.
Tabla: Diferencias entre el síndrome nefrótico y el nefrítico
Síndrome nefrótico Síndrome nefrítico
Edema ++++ ++
Presión arterial Normal/elevado Elevado
Proteinuria ++++ ++
Hematuria – o microscópico +++
Otras características
  • Hipoalbuminemia
  • Hiperlipidemia
  • Hipercoagulabilidad
  • Cilindros de glóbulos rojos
  • Piuria estéril

Biopsia renal

  • Para confirmar el diagnóstico
  • Para determinar la extensión de la lesión renal y ayudar a dirigir la terapia
  • Los rasgos característicos pueden verse en la histopatología utilizando:
    • Microscopía de luz: puede no ser específica, con el mismo patrón morfológico para varias enfermedades
    • Microscopía de inmunofluorescencia: demuestra la deposición y el patrón de complejos inmunes, que pueden ser específicos de la enfermedad
    • Microscopía electrónica: puede ser una herramienta útil de confirmación
Tabla: Resumen de los resultados de laboratorio y biopsia de los síndromes nefríticos específicos
Síndrome nefrítico Estudios de laboratorio y adicionales Resultados de la biopsia renal
GN aguda post-estreptocócica
  • ASO
  • Anti-DNasa B
  • ↓ C3
  • ML: proliferación endocapilar, infiltrados leucocitarios
  • IF: Depósitos de C3 e IgG, patrón de «cielo estrellado» Depósito de C3
  • ME: «jorobas» subepiteliales con densidad de electrones
GN membranoproliferativa (un patrón de lesión glomerular, no una enfermedad específica; tiene los tipos I-III) ↓ C3
  • Ml: hipercelularidad mesangial, proliferación endocapilar, aspecto de doble contorno/»pista de tranvía» de GBM
  • IF:
    • I: IgG, C3, C1q, C4
    • II: C3
    • III: C3
  • ME:
    • I: depósitos subendoteliales
    • II: depósitos densos
    • III: depósitos subepiteliales y subendoteliales
Lupus GN
  • ANA
  • Anti-dsDNA
  • ↓ C3
  • IF: Se puede ver IgG, IgA, IgM, C3, C1q; se conoce como depósito «completo».
  • ME: inclusiones tubuloreticulares, depósitos subendoteliales
Nefropatía por IgA Normal C3
  • ML: hipercelularidad mesangial
  • IF: depósitos mesangiales de IgA
  • EM: depósitos densos mesangiales
Vasculitis HSA/IgA
  • Normal C3
  • Biopsia de piel: muestra IgA
  • ML: proliferación mesangial
  • IF: depósitos mesangiales de IgA
  • ME: depósitos densos de electrones en el mesangio
Síndrome de Alport (GN hereditaria) Biopsia de piel: Ab monoclonal contra la cadena alfa-5 (IV) (la proteína está ausente) ME: división del GBM, aspecto de tejido de cesta
GN rápidamente progresiva (denota una lesión glomerular grave, pero tiene diferentes etiologías) Depende de la causa subyacente Histología más común: formación de semilunas en los glomérulos
Ac: anticuerpo
GN: glomerulonefritis
MBG: membrana basal glomerular
Ig: inmunoglobulina
ML: microscopía de luz
IF: inmunofluorescencia
ME: microscopía electrónica

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Tratamiento

El tratamiento depende de la causa y la gravedad.

  • Enfoque inicial: Tratar la causa subyacente.
  • En los casos en los que la función renal está preservada (por ejemplo, nefropatía IgA) o la enfermedad se autorresuelve (por ejemplo, GNPS), se realiza un seguimiento y no es necesaria ninguna otra intervención.
  • Tratar las infecciones estreptocócicas de la garganta o de la piel que den positivo en el cultivo para eliminar el reservorio.
  • Tratamiento sintomático:
    • Insuficiencia renal:
      • Tratamiento de apoyo e hidratación adecuada
      • Controlar la progresión.
    • Hipertensión:
      • Restricción de sal/fluido
      • Antihipertensivos para la HTA crónica persistente
    • Edema: restricción de sal y líquidos +/- diuréticos
  • Corticosteroides y/o medicamentos inmunosupresores si están indicados (por ejemplo, nefritis lúpica)
  • En caso de insuficiencia renal grave o insuficiencia renal: terapia de sustitución renal (por ejemplo, hemodiálisis, trasplante renal)

Relevancia Clínica

  • Lupus eritematoso sistémico: afección crónica autoinmune e inflamatoria que provoca el depósito de inmunocomplejos en los órganos, lo que da lugar a manifestaciones sistémicas. La deposición de inmunocomplejos en el glomérulo conduce a la nefritis lúpica. Esta condición es más común en las mujeres asiáticas y afroamericanas. La lesión renal puede ser de leve a progresiva GN. El diagnóstico se realiza con una biopsia renal.
  • Glomerulonefritis post-estreptocócica: es la causa más frecuente de síndrome nefrítico en los niños, y está precedida por una infección por estreptococos beta-hemolíticos del grupo A de la garganta o de la piel. La biopsia renal no suele ser necesaria para establecer el diagnóstico. La afección suele ser autolimitada.
  • Nefropatía IgA: también conocida como enfermedad de Berger. Se presenta como hematuria macroscópica o microscópica poco después de la aparición de los síntomas de las infecciones urinarias. La enfermedad se caracteriza por el depósito de IgA en el mesangio. La enfermedad de Berger es la causa más común de glomerulonefritis primaria en la mayoría de los países desarrollados.
  • PHS: también conocida como vasculitis IgA. Los rasgos clínicos incluyen una erupción característica, artralgias, dolor abdominal y nefritis. La afección puede ser desencadenada por una infección de las vías respiratorias superiores o del tracto gastrointestinal. Suele darse en niños < 10 años.
  • Granulomatosis con poliangitis: Esta afección se encuentra dentro de los trastornos autoinmunes asociados a los autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), que se caracterizan por la inflamación de los vasos pequeños y la formación de granulomas. La granulomatosis con poliangítis se asocia a una glomerulonefritis pauci-inmune semilunar. La zona del oído, la nariz y la garganta, junto con las vías respiratorias, también se ven afectadas.
  • Síndrome de Alport: también conocido como nefritis hereditaria. El síndrome de Alport es una enfermedad genética que suele estar ligada al cromosoma X y que engloba la enfermedad glomerular, la pérdida auditiva neurosensorial y los hallazgos oculares anormales. Las variantes genéticas afectan a las cadenas alfa del colágeno IV que se encuentran en los órganos diana afectados (membrana basal del riñón, cóclea y ojo).

Referencias

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  2. Floege, J., y Feehally, J. (2019). Introduction to glomerular disease: Clinical presentations. En Feehally, John, DM, FRCP, Floege, Jürgen, MD, FERA, Tonelli, Marcello, MD, SM, MSc, FRCPC & R. J. Johnson MD (Eds.), Comprehensive clinical nephrology (pp. 18-198). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323479097000159
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