Síndrome de Muerte Súbita Infantil

Definición y Epidemiología

Definición

El síndrome de muerte súbita infantil es la muerte súbita e inexplicable de un niño en la infancia (< 1 año de edad) sin una causa identificable después del examen físico, la revisión del caso clínico y la autopsia.

Epidemiología

• Principal causa de fallecimiento en niños entre 1 y 12 meses de edad en Estados Unidos
  • Incidencia máxima: 2–4 meses
  • > 90% ocurren antes de los 6 meses de edad
• Incidencia anual: 0,5 por 1 000 nacidos vivos
• Casi 3 veces más común en familias negras y nativas americanas/nativas de Alaska
• La incidencia del síndrome de muerte súbita infantil ha disminuido significativamente en los países en desarrollo debido a las campañas de salud pública de “dormir boca arriba”.

Etiología y Fisiopatología

Etiología

La causa más probable de síndrome de muerte súbita infantil implica una génesis multifactorial en bebés particularmente vulnerables, en la que los factores internos y externos trabajan juntos.

• Lactantes vulnerables: incapaces de detectar o responder a la hipoxia/hipercapnia
  • Lactantes prematuros
  • Lactantes con anomalías del tronco encefálico
  • Lactantes prematuros o de bajo peso al nacer
  • Evento breve, resuelto, inexplicable
• Factores de riesgo maternos
  • Edad materna menor de 20
  • Atención prenatal tardía
  • Nivel socioeconómico bajo
  • Tabaquismo de los padres
• Factores de riesgo ambiental (muchos de estos son riesgos modificables)
  • Prácticas inseguras para dormir
    • Permitir que el bebé duerma en decúbito prono
    • Compartir la cama (colecho)
    • Cunas abarrotadas (juguetes, almohadas, mantas, etc.)
    • Usar una superficie suave para dormir
    • Cubrir la cabeza del bebé
  • Abuso infantil
  • Antecedente familiar de síndrome de muerte súbita infantil
  • Sobrecalentamiento en un bebé que suda excesivamente

Fisiopatología

• Se cree que es un proceso secuencial:
  1. Estado inicial de hipoxia
  2. Bradicardia progresiva
  3. Períodos prolongados de apnea y luego asfixia
• Puede ser interrumpido por estímulos externos que inducen al bebé a respirar
• Pueden estar involucrados cambios en la señalización de la serotonina en el cerebro.

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

El síndrome de muerte súbita infantil es un diagnóstico de exclusión que se puede asignar solo después de:

• Un examen minucioso de la escena y las circunstancias que rodearon el fallecimiento
• Una autopsia que no determina una causa médica de fallecimiento
  • Siempre indicado en casos sin una causa identificable del fallecimiento (en muchos países y jurisdicciones, esto es legalmente obligatorio)
  • Los hallazgos de la autopsia en el síndrome de muerte súbita infantil pueden incluir:
    • Lactante bien alimentado, en buenas condiciones
    • Sin signos evidentes de agitación o traumatismo (lesiones, petequias, equimosis)
    • Livor mortis encontrado en la parte frontal del cuerpo, pero no en la cara (debido a la posición boca abajo en el momento del fallecimiento)
    • Labios y lechos ungueales cianóticos

Tratamiento

El enfoque principal del tratamiento es proporcionar un diagnóstico post mortem preciso, así como apoyo emocional y psicológico a los padres. Para los padres y miembros de la familia también se debe:

• Permitir pasar tiempo con el lactante fallecido
• Ofrecer asesoramiento para el duelo y supervisar de cerca para detectar signos de depresión

Prevención

La educación de los padres es clave para prevenir el síndrome de muerte súbita infantil. Como se señaló anteriormente, muchos de los factores de riesgo son modificables y se pueden prevenir. La educación de los padres incluye:

• Fomentar el cuidado prenatal regular durante el embarazo
• Fomentar el cese del tabaco y las drogas ilícitas
• Prácticas seguras para dormir
  • Los lactantes deben dormir en decúbito supino (boca arriba) hasta el año de edad.
  • Utilizar un colchón firme.
  • Mantener una cuna ordenada (sin animales de peluche, mantas, almohadas, etc.).
  • Evitar el colecho (considerando que compartir la habitación es aceptable y puede ser un factor de protección).
  • Dejar de envolver al lactante cuando este pueda rodarse.
  • Evitar sobrecalentar al bebé/la habitación.

Diagnóstico Diferencial

Las siguientes afecciones son causas naturales de fallecimiento que se distinguen del síndrome de muerte súbita infantil:

• Infecciones respiratorias en niños (e.g., bronquiolitis, crup): pueden comprometer gravemente el consumo de oxígeno y facilitar un estado de apnea, con fallecimiento posterior si no se interviene.
• Síndrome de QT largo: un trastorno de la repolarización del miocardio caracterizado por un intervalo QT prolongado en el electrocardiograma; asociado con un mayor riesgo de desarrollar arritmias potencialmente mortales, más notablemente torsades de pointes. Los pacientes pueden estar relativamente asintomáticos en el momento del fallecimiento.
• Errores innatos de la oxidación de los ácidos grasos: los ácidos grasos son una fuente de energía importante para el bebé, especialmente el recién nacido, ya que protegen el tejido cerebral cuando los niveles de glucosa son bajos. Los errores innatos del metabolismo pueden causar un rápido agotamiento de las reservas de energía.
• Síndrome de Reye: una descompensación hepática aguda que se observa en niños que recibieron aspirina para controlar la temperatura y los síntomas durante enfermedades febriles.