Neuroblastoma

Diagnóstico Diferencial

• Tumor de Wilms: neoplasia, también conocida como nefroblastoma, causada por la proliferación del blastema metanéfrico en los riñones y la neoplasia maligna renal más común en los niños. El tumor de Wilms se presenta comúnmente como una masa abdominal en el cuadrante superior derecho firme, no sensible y lisa, que no cruza la línea media. El tumor se diagnostica mediante ultrasonido abdominal y estudios histopatológicos (a partir de una biopsia o una resección). El tumor de Wilms se trata frecuentemente con nefrectomía y quimioterapia. A diferencia del neuroblastoma, el tumor de WIlms rara vez causa calcificación y se observa en niños de mayor edad (la edad media de diagnóstico está entre los 3 y los 5 años).
• Feocromocitoma: tumor secretor de catecolaminas derivado de las células cromafines. La mayoría de estos tumores se originan en la médula suprarrenal, pero también pueden surgir de los ganglios simpáticos. Los síntomas incluyen hipertensión episódica, taquicardia, cefalea y sudoración. La tríada clásica de síntomas es cefalea, diaforesis y taquicardia. El feocromocitoma se diagnostica midiendo los productos de descomposición de las catecolaminas (e.g., ácido homovanílico, ácido vanililmandélico, metanefrina) en la sangre o en la orina de 24 horas. El tratamiento es la escisión quirúrgica. Los pacientes con una resección completa tienen un buen pronóstico. A diferencia del neuroblastoma, el feocromocitoma provoca síntomas simpáticos importantes.
• Linfoma de Burkitt: un linfoma de células B no Hodgkin que se presenta en adolescentes y adultos jóvenes. Esta malignidad está causada por la desregulación del gen c-Myc. El linfoma de Burkitt se presenta como una lesión mandibular en la forma endémica o como una lesión pélvica o abdominal en la forma esporádica. El linfoma de Burkitt también puede estar asociado al virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y al virus de Epstein-Barr (EBV, por sus siglas en inglés). La enfermedad se diagnostica con una biopsia de los ganglios linfáticos, que suele mostrar un patrón de “cielo estrellado” de macrófagos grandes, pálidos y de cuerpo pintado. El tratamiento es principalmente quimioterapia. La tasa de curación es excelente con un tratamiento adecuado. A diferencia del neuroblastoma, los pacientes con linfoma de Burkitt suelen estar inmunocomprometidos (e.g., por VIH) y se presentan en la adolescencia o en la juventud.
• Rabdomiosarcoma: tumor maligno compuesto por rabdomioblastos, que proceden de células mesenquimales incapaces de completar su desarrollo normal como miocitos. La mayoría de los casos se desarrollan en niños. Esta neoplasia se encuentra con mayor frecuencia en la cabeza, cuello, zona genitourinaria o extremidades. El tratamiento depende de la localización del tumor y de la extensión de la enfermedad. Las opciones de tratamiento incluyen quimioterapia, cirugía y radiación. El pronóstico es malo, ya que se trata de un cáncer agresivo. A diferencia del neuroblastoma, el rabdomiosarcoma se desarrolla con menos frecuencia en el abdomen.