Lesiones de la Neurona Motora Superior e Inferior

Descripción General

Definición

Las lesiones de la neurona motora superior se originan en la corteza cerebral o el tronco encefálico y dañan las neuronas por encima de los núcleos motores de los nervios craneales en el tronco encefálico o las células del asta anterior en la médula espinal.
Las lesiones de la neurona motora inferior afectan las fibras nerviosas que viajan desde el asta anterior de la médula espinal hasta los músculos periféricos.

Anatomía y fisiología

• El SNC controla los músculos esqueléticos a través de 2 tipos de neuronas motoras:
  • Neurona motora superior: a su vez divididas en tractos piramidales y extrapiramidales
  • Neurona motora inferior
• Vía piramidal de la neurona motora superior:
  • Vía directa entre la corteza cerebral y la médula espinal
  • Solo transportan señales para movimientos voluntarios
  • Las áreas motoras de los hemisferios cerebrales inervan los músculos del lado contralateral del cuerpo.
  • Dividida en:
    • Tracto corticoespinal (cuyas fibras hacen sinapsis con los nervios espinales)
    • Tracto corticobulbar (cuyas fibras hacen sinapsis con los nervios craneales en el tronco encefálico)
• Tracto extrapiramidal de la neurona motora superior:
  • Conexión indirecta: las fibras pasan a través del tegmento en lugar de la pirámide medular
  • Involucrado en:
    • Iniciación y coordinación de movimientos voluntarios
    • Movimientos involuntarios como los reflejos (el sistema piramidal controla solo los movimientos voluntarios)
• Neuronas motora inferiores:
  • Se encuentran en el asta anterior/ventral de la médula espinal o en los núcleos de los nervios craneales, en el tronco encefálico
  • Existen tanto en el sistema nervioso central como en el periférico
  • Clasificación:
    • Musculatura branquial inervada por los nervios craneales V, VII, IX y X
    • Visceral: inervación autónoma simpática (respuesta de lucha o huida) y parasimpática (descanso y digestión) para los músculos lisos, las glándulas y el tracto gastrointestinal
    • Las neuronas motoras inferiores no inervan directamente las vísceras, pero contribuyen a las funciones de los nervios craneales que regulan estas respuestas.
    • Somático: inervan directamente los músculos esqueléticos para la contracción/movimiento

Etiologías de las lesiones de las neuronas motoras

• Hereditario
  • Neurona motora superior: paraplejía espástica hereditaria
  • Neurona motora inferior:
    • Atrofia muscular espinal
    • Neuropatías motoras hereditarias distales
• Esporádico
  • Neurona motora superior:
    • Esclerosis lateral primaria
    • Accidente cerebrovascular isquémico
    • Transección de la médula espinal
    • Síndrome de Brown-Séquard
  • Neurona motora inferior: poliomielitis
  • Tanto neurona motora superior como inferior:
    • Lesiones secundarias a un traumatismo
    • Compresión por malignidad
• Mediadas por inmunidad
  • Neurona motora superior: ninguna
  • Neurona motora inferior:
    • Neuropatía motora multifocal
    • Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
    • Síndrome de Guillain-Barré

Presentación Clínica

Las lesiones de la neurona motora superior por encima de la decusación se manifiestan como síntomas motores en el lado contralateral del cuerpo, mientras que las lesiones por debajo de la decusación piramidal se presentan en el lado ipsilateral del cuerpo. Los mecanismos patológicos de las lesiones de la neurona motora inferior implican la degeneración axonal y la muerte celular de la neurona motora inferior.

Signos asociados con lesiones de la neurona motora superior

• Debilidad
• Clonus
• Sin fasciculaciones
• Tono aumentado
  • Espasticidad
  • Rigidez de navaja
• Hiperreflexia
• Signo de Babinski positivo: extensión (dorsiflexión) del dedo gordo del pie y abanico de los otros dedos
• Parálisis pseudobulbar:
  • Dificultad para hablar
  • Disfagia
  • Disartria
  • Espasticidad de la lengua
  • Afecto pseudobulbar: manifestaciones emocionales, incluidos episodios incontrolables de llanto, risa e ira

Signos asociados con lesiones de la neurona motora inferior

• Debilidad
• Atrofia
• Fasciculaciones:
  • Contracciones visibles e involuntarias de grupos de unidades motoras
  • Secundarias a la reinervación de fibras denervadas que se despolarizan espontáneamente
• Tono disminuido
• Hiporreflexia
• Parálisis bulbar:
  • Síntomas relacionados con el deterioro de la función de los NC inferiores (IX, X, XI y XII)
  • Implica el deterioro de los músculos utilizados para masticar, tragar y mover la lengua.

Resumen de hallazgos clínicos en las lesiones de la neurona motora superior e inferior

Diagnóstico

Es importante diferenciar las lesiones del sistema nervioso central de las periféricas en el examen físico.

Antecedentes

• Inicio de la enfermedad
• Progresión (rápida vs. gradual)
• Síntomas como los mencionados previamente

Examen físico

• Examen muscular:
  • Masa muscular: inspeccionar la atrofia que se observa con las lesiones de la neurona motora inferior.
  • Tono muscular: inspeccionar la espasticidad o la rigidez que se observa con las lesiones de la neurona motora superior.
  • Inspeccionar en busca de fasciculaciones.
  • Pruebas de debilidad simétrica vs. asimétrica.
  • Probar la debilidad proximal (neurona motora inferior/nervios espinales) vs. distal (debido a lesiones de los nervios periféricos).
• Examen neurológico completo:
  • Nervios craneales
  • Motor y sensitivo
  • Reflejos

Pruebas diagnósticas

• Electromiografía:
  • Se producen señales eléctricas anormales en el músculo afectado por lesiones de la neurona motora.
  • Detecta la despolarización espontánea de las fibras musculares denervadas
• Estudio de conducción nerviosa
  • Normal en la lesión de la neurona motora superior
  • Anormal en la lesión de la neurona motora inferior
• Punción lumbar
• Pruebas de laboratorio para descartar otras causas:
  • Panel metabólico completo
  • Niveles séricos de vitamina B ₁₂
  • Niveles séicos de cobre
  • Anticuerpos del VIH
• RM para evaluar:
  • Tumores cerebrales y medulares
  • Accidente cerebrovascular
  • Trastornos inflamatorios
  • Infecciones cerebrales o lesiones medulares
  • Esclerosis múltiple

Pruebas genéticas

• Se utilizan para identificar genes implicados en algunos síndromes de neurona motora superior e inferior:
  • Atrofia muscular espinal
  • Atrofia muscular espinobulbar
  • Algunas causas de ELA familiar
• Incluyen secuenciación de última generación:
  • Una tecnología moderna de secuenciación de ADN para estudiar la variación genética asociada con ciertas enfermedades
  • El genoma completo se puede secuenciar en 1 día.

Tratamiento

No existe un tratamiento estándar para las enfermedades de las neuronas motoras, pero existen algunos métodos médicos y quirúrgicos disponibles para tratar las secuelas de las lesiones de la neurona motora superior y la neurona motora inferior y ayudar a los pacientes a mantener su calidad de vida.

Tratamiento de soporte

• Terapia física:
  • Ejercicios de estiramiento y fortalecimiento para reducir la rigidez
  • Prevenir y tratar las contracturas.
  • Ayudar a mejorar la postura.
  • Prevenir la inmovilidad articular.
  • Retrasar la debilidad muscular y la atrofia.
• Terapia del lenguaje:
  • Ayuda con las dificultades para masticar y tragar
  • Sintetizadores de voz
• Dispositivos de soporte:
  • Accesorios para movilidad: bastones, sillas de ruedas, monopatines (scooters, en inglés) motorizados
  • Aparatos ortopédicos
• Otras terapias:
  • Es posible que se requieran sondas de alimentación para mantener una buena nutrición.
  • Ventilación con presión positiva no invasiva o ventilación asistida: para debilidad muscular grave en el cuello, la garganta y el tórax

Medicamentos

• Relajantes musculares para la espasticidad:
  • Baclofeno
  • Tizanidina
  • Dantroleno
  • Inyecciones de toxina botulínica: para tratar la rigidez muscular debilitando los músculos hiperactivos
• Para el exceso de salivación (antisialogogos):
  • Amitriptilina (un antidepresivo tricíclico con propiedades anticolinérgicas que causa sequedad de boca)
  • Glicopirrolato
  • Atropina
  • Inyecciones de toxina botulínica en las glándulas salivales para detener la salivación
• Medicamentos específicos de la enfermedad:
  • ELA: los nuevos medicamentos disponibles pueden brindar protección contra un mayor daño a las neuronas motoras y prevenir la progresión de la enfermedad.
  • Atrofia muscular espinal: algunas nuevas terapias génicas están disponibles.
  • Esclerosis múltiple: inmunomoduladores e inmunosupresores

Cirugía

• Si el paciente tiene control voluntario de las extremidades: puede alargar los músculos espásticos para aumentar el nivel de función de los mismos
• Si el paciente no puede utilizar las extremidades: puede necesitar liberación del origen del músculo, miotomía, tenotomía, neurectomía o artrodesis

Relevancia Clínica

Síndromes con características de lesión de la neurona motora superior

• Ictus: También conocido como accidente cerebrovascular. El accidente cerebrovascular puede ser isquémico (oclusión de los vasos sanguíneos cerebrales por trombosis o embolia) o, con menor frecuencia, hemorrágico (sangrado intracraneal). La presentación clínica incluye síntomas neurológicos con diversos grados de pérdida motora y sensorial correspondientes a la zona del cerebro afectada y a la extensión del daño tisular. El diagnóstico se realiza mediante la exploración física y el diagnóstico por imagenología. El tratamiento depende de si se trata de un evento trombótico o hemorrágico.
• Síndrome de Brown-Séquard: Se refiere a la hemisección de la médula espinal secundaria a una lesión, más comúnmente por un traumatismo penetrante. Otras etiologías incluyen traumatismo cerrado, hernia discal, hematoma y malignidad. La presentación clínica del síndrome de Brown-Séquard se presenta con debilidad y parálisis de 1 lado del cuerpo y pérdida sensitiva en el lado opuesto. El síndrome de lesión de la neurona motora superior se manifiesta ipsilateralmente y por debajo del nivel de la hemisección.
• Esclerosis lateral primaria: Trastorno neurodegenerativo de la neurona motora superior. La esclerosis lateral primaria se considera esporádica, aunque existen algunos subtipos con herencia genética. El trastorno se presenta de manera similar a la ELA, aunque con una progresión más lenta y sin ningún hallazgo inicial de neurona motora superior. La mayoría de los pacientes con esclerosis lateral primaria progresarán a ELA dentro de los 4 años posteriores al inicio de los síntomas. No existe una cura para la esclerosis lateral primaria y el tratamiento es de soporte, similar al de la ELA.
• Paraplejia espástica hereditaria: Trastorno neurodegenerativo que se presenta con debilidad y espasticidad bilateral de las extremidades inferiores. Este trastorno es una causa hereditaria de lesiones de neurona motora superior. Además de los signos de neurona motora superior, la paraplejia espástica hereditaria puede presentarse con deterioro cognitivo, ataxia y neuropatía periférica. El tratamiento es similar al de la ELA, pero la paraplejia espástica hereditaria tiene un mejor pronóstico; la progresión de la enfermedad es mucho más lenta y los síntomas suelen limitarse a las extremidades inferiores.
• Deficiencia de vitamina B₁₂: Puede presentarse por ingesta insuficiente, gastrectomía y destrucción autoinmune de las células parietales gástricas, entre otros. Esta deficiencia se manifiesta clínicamente como fatiga y neuropatía periférica e incluso tiene características psiquiátricas. El diagnóstico se confirma mediante anemia megaloblástica en el hemograma y la medición de los niveles séricos de B₁₂. El tratamiento es a través de la eliminación de las barreras a la absorción más la suplementación.

Síndromes con características de lesión de la neurona motora inferior

• Poliomielitis: Enfermedad infecciosa causada por el poliovirus que afecta a las células del asta anterior a través de la inflamación. La transmisión de la poliomielitis se produce por vía fecal-oral y a través de aerosoles respiratorios. Una proporción muy pequeña de pacientes progresarán a poliomielitis paralítica con progresión neurológica. El diagnóstico se realiza mediante presentación clínica, cultivo viral, PCR y serología. Los antivirales actuales son ineficaces y el tratamiento es de soporte. Las 2 vacunas disponibles casi han erradicado esta enfermedad en todo el mundo.
• Síndrome de Guillain-Barré: Neuropatía inmunomediada que puede ocurrir después de una infección bacteriana o viral o, con menor frecuencia, después de un evento desencadenante, como una inmunización o un traumatismo. El síndrome de Guillain-Barré se caracteriza por parálisis neuromuscular aguda, simétrica y ascendente que puede progresar a insuficiencia respiratoria. El diagnóstico se basa en la presentación clínica, el examen físico y los hallazgos del LCR. El tratamiento es principalmente de soporte y puede requerir plasmaféresis o inmunoglobulina IV.
• Atrofia muscular espinal: Espectro de síndromes autosómicos recesivos caracterizados por debilidad y atrofia muscular proximal progresiva. La atrofia muscular espinal se debe a la degeneración de las células del asta anterior en de la médula espinal y los núcleos motores en el tronco encefálico inferior. Existen 5 tipos clínicos de AME, cada uno con su presentación clínica distintiva. El diagnóstico inicial se hace clínicamente y se confirma mediante pruebas genéticas. El tratamiento es principalmente de soporte y el pronóstico depende del tipo clínico.
• Atrofia muscular espinobulbar (enfermedad de Kennedy): Trastorno ligado al cromosoma X del tronco encefálico y de la neurona motora inferior de la médula espinal que se presenta clásicamente en hombres de 20 a 50 años y empeora progresivamente con el tiempo. Las manifestaciones de esta enfermedad son atrofia y debilidad muscular facial y de la cintura, temblor, fasciculaciones, deterioro cognitivo leve y algunas endocrinopatías asociadas. El diagnóstico se realiza mediante pruebas de laboratorio y genéticas y también con electromiografía y pruebas de velocidad de conducción nerviosa (electromiografía/velocidad de conducción nerviosa). El tratamiento es de soporte.

Síndromes con características de la neurona motora superior e inferior

• Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): También conocida como enfermedad de Lou Gehrig. La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa esporádica o hereditaria de la neurona motora superior e inferior. Esta enfermedad se caracteriza por la coexistencia de signos y síntomas de la neurona motora superior e inferior que conducen a debilidad y dificultad para hablar y tragar. El diagnóstico se realiza clínicamente. El tratamiento es de soporte y sintomático, con mal pronóstico y baja supervivencia a los 5 años.
• Esclerosis múltiple: Enfermedad autoinmune inflamatoria crónica que conduce a la desmielinización del SNC. La presentación clínica de la esclerosis múltiple varía ampliamente según el sitio de las lesiones, pero típicamente involucra síntomas neurológicos que afectan la visión, la función motora y la función autonómica. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, la resonancia magnética y el examen del LCR. El tratamiento incluye corticosteroides para las exacerbaciones agudas y agentes modificadores de la enfermedad.