Ictiosis Vulgar

Descripción General

Epidemiología

La ictiosis vulgar es el trastorno de queratinización más común.

• Incidencia: 1 de cada 250 personas
• No hay predilección por etnia o sexo
• El 95% de los LOS Neisseria casos son hereditarios.

Etiología

Ictiosis vulgar hereditaria:

• Causada por mutaciones de pérdida de función del gen de la filagrina (FLG)
• Autosómico dominante
• Penetrancia variable Variable Variables represent information about something that can change. The design of the measurement scales, or of the methods for obtaining information, will determine the data gathered and the characteristics of that data. As a result, a variable can be qualitative or quantitative, and may be further classified into subgroups. Types of Variables

Ictiosis vulgar adquirida:

• Enfermedades malignas asociadas:
  • Enfermedad de Hodgkin
  • Mieloma múltiple
  • Linfoma cutáneo de células T
• Enfermedades sistémicas asociadas:
  • Lupus eritematoso sistémico
  • SIDA
  • Enfermedad celíaca
  • Enfermedad de Crohn
  • Hipotiroidismo

Fisiopatología

• Proteína filagrina normal:
  • Responsable de la agregación y condensación de los LOS Neisseria filamentos intermedios de queratina en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el estrato córneo inferior
  • Se degrada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum aminoácidos que retienen agua (histidina) → hidrata la piel y es fotoprotector
• Mutaciones en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum FLG → formación anormal de filagrina:
  • Interrupción de la barrera mecánica de la piel → pérdida excesiva de agua
  • Deficiencia de histidina → pérdida de humedad y fotoprotección

Presentación Clínica

Signos y síntomas

Curso clínico:

• Ictiosis vulgar hereditaria:
  • La piel parece y se siente normal al AL Amyloidosis nacer.
  • El aspecto seco y escamoso comienza en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la infancia o en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la niñez temprana.
  • Variación estacional:
    • Mejora con el tiempo cálido y soleado
    • Exacerbación en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum tiempo frío y seco
  • Una proporción significativa de pacientes puede tener una mejora gradual durante la adolescencia.
  • Una minoría de pacientes experimentará un empeoramiento con la edad.
• Ictiosis vulgar adquirida: suele desarrollarse más tarde en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la vida

Hallazgos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la piel:

• Escamas:
  • Blancas o grises
  • Asperas
  • Pequeñas
  • Irregulares
  • Semi-adherentes, adheridas de manera central
• Apariencia de “patrón de mosaico” o “piel de lagarto”
• Secas
• Hiperlinearidad en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum palmas y plantas
• Queratosis pilaris

Ubicación:

• Difusa
• Las superficies extensoras de las extremidades y el tronco se ven afectadas con mayor frecuencia.
• Preservación de las superficies flexoras e intertriginosas

Asociada con:

• Prurito
• Fisuración
• Infecciones secundarias

Condiciones asociadas

• Dermatitis Dermatitis Any inflammation of the skin. Atopic Dermatitis (Eczema) atópica
• Asma ASMA Autoimmune Hepatitis
• Alergias

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el examen físico y los LOS Neisseria antecedentes familiares. En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria pacientes con un fenotipo más leve, se puede utilizar lo siguiente:

• Biopsia de piel:
  • Tomada de la zona más gruesa de la descamación
  • Hallazgos:
    • Hiperqueratosis compacta en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el estrato córneo
    • Reducción o ausencia de la capa granular en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la epidermis Epidermis The external, nonvascular layer of the skin. It is made up, from within outward, of five layers of epithelium: (1) basal layer (stratum basale epidermidis); (2) spinous layer (stratum spinosum epidermidis); (3) granular layer (stratum granulosum epidermidis); (4) clear layer (stratum lucidum epidermidis); and (5) horny layer (stratum corneum epidermidis). Skin: Structure and Functions
    • Taponamiento folicular → queratosis pilaris
• Pruebas genéticas:
  • Identificar mutaciones en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el gen FLG
  • No se realizan de forma rutinaria, pero ofrecen un diagnóstico definitivo

Tratamiento

No existe un tratamiento definitivo para la ictiosis vulgar. El objetivo es evitar la resequedad excesiva, eliminar las escamas y mejorar el aspecto de la piel.

• Emolientes y humectantes:
  • Pilar del manejo
  • Suaviza e hidrata la piel
• Queratolíticos: ayudan a eliminar las escamas
• Retinoides tópicos (tretinoína):
  • Reduce la agregación de queratinocitos anormales
  • Suprime la síntesis de queratina
  • Se utiliza para disminuir la descamación en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum casos resistentes
• En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el caso de la ictiosis vulgar adquirida es necesario el tratamiento de las enfermedades sistémicas subyacentes.

Diagnóstico Diferencial

• Dermatitis Dermatitis Any inflammation of the skin. Atopic Dermatitis (Eczema) atópica: enfermedad inflamatoria crónica de la piel, generalmente debido a una combinación de genética, disfunción inmunológica y factores ambientales. La piel seca, las lesiones eritematosas y el prurito son características comunes. A diferencia de la ictiosis vulgar, las superficies de flexión suelen estar afectadas. El diagnóstico es clínico. El tratamiento incluye la evitación de factores desencadenantes, utilizar cremas hidratantes y aplicar esteroides tópicos.
• Psoriasis Psoriasis Psoriasis is a common T-cell-mediated inflammatory skin condition. The etiology is unknown, but is thought to be due to genetic inheritance and environmental triggers. There are 4 major subtypes, with the most common form being chronic plaque psoriasis. Psoriasis: trastorno inflamatorio crónico de la piel mediado por células T que puede aparecer a cualquier edad, pero generalmente ocurre en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la 3ra o 6ta década de la vida. Los LOS Neisseria pacientes suelen desarrollar placas de color salmón con escamas plateadas, con prurito en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las superficies extensoras. El diagnóstico es clínico. El tratamiento depende del grado de afectación de la piel e incluye esteroides tópicos, retinoides, inhibidores de la calcineurina, medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad, productos biológicos y fototerapia.
• Ictiosis ligada al AL Amyloidosis cromosoma X: una mutación en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el gen STS del cromosoma X, que da lugar a una deficiencia de sulfatasa de esteroides. Los LOS Neisseria pacientes desarrollan piel seca, escamosa y eritematosa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las superficies extensoras y el cuero cabelludo. El prurito suele estar ausente. Los LOS Neisseria pacientes también pueden tener opacidades corneales, criptorquidia y trastornos cognitivos o de comportamiento. El diagnóstico se basa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria antecedentes, la actividad de la enzima sulfatasa de esteroides y las pruebas genéticas. El tratamiento incluye hidratantes tópicos, emolientes y retinoides.
• Ictiosis arlequín: forma congénita rara de ictiosis que se hereda con un patrón autosómico recesivo. La enfermedad se presenta al nacer y provoca el engrosamiento de la capa de queratina del estrato córneo. Esto produce escamas amarillas como “armadura” que restringen el movimiento de la pared torácica y de las extremidades. Los LOS Neisseria pacientes pueden desarrollar dificultad respiratoria grave, deshidratación y sepsis Sepsis Systemic inflammatory response syndrome with a proven or suspected infectious etiology. When sepsis is associated with organ dysfunction distant from the site of infection, it is called severe sepsis. When sepsis is accompanied by hypotension despite adequate fluid infusion, it is called septic shock. Sepsis and Septic Shock. El diagnóstico es clínico y el tratamiento requiere apoyo de la unidad de cuidados intensivos neonatal, humidificación, emolientes y retinoides.