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Ictericia

La ictericia es la coloración amarillenta anormal de la piel y/o la esclerótica causada por la acumulación de bilirrubina. La hiperbilirrubinemia es causada por un aumento en la producción de bilirrubina o por una disminución en la captación, conjugación o excreción hepática de bilirrubina. Las etiologías suelen afectar al hígado y pueden ser prehepáticas, intrahepáticas o posthepáticas. Otros síntomas de hiperbilirrubinemia incluyen prurito, heces pálidas y orina oscura. El diagnóstico se realiza con base en pruebas de función hepática e imagenología. El tratamiento se enfoca en el tratamiento de la condición subyacente.

Última actualización: Ago 7, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Definición

  • Ictericia
    • Decoloración de la piel y las membranas mucosas
    • Aparece con bilirrubinas séricas > 4–5 mg/dL
  • Ictericia escleral
    • Decoloración de la esclerótica (ojos)
    • Aparece con bilirrubinas séricas > 2–3 mg/dL

Fisiopatología

La ictericia es causada por una elevación de la bilirrubina sérica (hiperbilirrubinemia), que puede ser causada por:

  • Patologías prehepáticas
    • Ocurre a menudo debido al aumento de la hemólisis.
    • Provoca un aumento de la bilirrubina no conjugada (indirecta)
    • Incluye ictericia neonatal fisiológica
      • Causada por UDP-glucuronosiltransferasa inmadura; ocurre dentro de las 24 horas posteriores al nacimiento y, a menudo, se resuelve sin tratamiento en 12 semanas
  • Patologías intrahepáticas
    • Puede deberse a
      • Captación hepática defectuosa
      • Conjugación defectuosa de la bilirrubina
    • Provoca un aumento de la bilirrubina tanto conjugada (directa) como no conjugada (indirecta)
  • Patologías posthepáticas
    • A menudo ocurren debido a
      • Disminución de la eliminación de bilirrubina (a través del tracto biliar)
      • Aumento de la recaptación de bilirrubina
    • Provoca un aumento de la bilirrubina conjugada (directa)
Circulación extrahepática normal de bilirrubina

Circulación extrahepática normal de bilirrubina

Imagen por Lecturio. Licencia: CC BY-NC-SA 4.0

Mnemotecnia

Las causas comunes de la hiperbilirrubinemia se pueden recordar con la mnemotecnia “HOT Liver” (en inglés):

  • H – Hemolysis (hemólisis)
  • O – Obstruction (obstrucción)
  • T – Tumor (tumor)
  • L – Liver disease (enfermedad hepática)

Etiología

Las etiologías de la ictericia se pueden dividir en las que causan una hiperbilirrubinemia indirecta, directa o mixta (consulte la tabla a continuación).

Causas de hiperbilirrubinemia aislada
Hiperbilirrubinemia indirecta (no conjugada) Trastornos hemolíticos Heredados:
  • Esferocitosis
  • Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
  • Deficiencia de piruvato quinasa
  • Anemia falciforme
Adquiridos:
  • Anemia hemolítica
  • Hemoglobinuria paroxística nocturna
  • Infecciones parasitarias (malaria, babesiosis)
  • Antipalúdicos (e.g., dapsona)
Eritropoyesis ineficaz Heredada:
  • Talasemia
Adquirida
  • Deficiencia de vitamina B12
  • Deficiencias severas de hierro
Aumento de la producción de bilirrubina Secundario a:
  • Transfusión masiva de sangre
  • Resorción de hematomas
Disminución de la conjugación de bilirrubina
  • Ictericia fisiológica del recién nacido
  • Crigler-Najjar tipos I y II
  • Síndrome de Gilbert
Medicamentos
  • Rifampicina
  • Sobredosis de acetaminofén
  • Probenecid
  • Sulfonamidas
Hiperbilirrubinemia directa (conjugada) Obstrucción del tracto biliar Secundaria a:
  • Cálculos biliares
  • Colangiocarcinoma
  • Cáncer de páncreas/hígado
  • Parásitos hepáticos
  • Fugas de bilis postoperatorias o estenosis biliares
Enfermedad del tracto biliar
  • Colangitis esclerosante primaria
  • Colangitis biliar primaria
Disminución de la excreción/recaptación de bilirrubina:
  • Síndrome de Dubin-Johnson
  • Síndrome de Rotor
Hiperbilirrubinemia mixta (tanto indirecta como directa) Condiciones crónicas
  • Hepatitis (viral, autoinmune, tóxica y alcohólica)
  • Cirrosis

Las etiologías de la ictericia también se pueden dividir según el sistema de órganos (condiciones hepáticas y colestásicas).

Condiciones hepatocelulares

  • Hepatitis viral:
    • Hepatitis A, B, C, D y E
    • Virus de Epstein-Barr
    • Citomegalovirus
  • Hepatitis alcohólica
  • Toxicidad por medicamentos
    • Predecible, dependiente de la dosis (e.g., paracetamol)
    • Impredecible, idiosincrásica (e.g., isoniazida)
  • Toxinas ambientales:
    • Cloruro de vinilo
    • Setas silvestres (amanita)
  • Enfermedad de Wilson
  • Hepatitis autoinmune

Condiciones colestásicas

Intrahepáticas

  • Hepatitis viral
  • Hepatitis alcohólica
  • Toxicidad por medicamentos:
    • Colestasis pura: esteroides anabólicos y anticonceptivos
    • Hepatitis colestásica: clorpromazina y estolato de eritromicina
    • Colestasis crónica: clorpromazina y proclorperazina
  • Cirrosis biliar primaria
  • Colangitis esclerosante primaria
  • Síndrome del conducto biliar evanescente:
    • Rechazo crónico de trasplantes hepáticos
    • Sarcoidosis
    • Medicamentos
  • Enfermedad hepática congestiva
  • Hepatitis isquémica
  • Colestasis del embarazo
  • Nutrición parenteral total
  • Enfermedad de injerto contra huésped
  • Enfermedades infiltrativas:
    • Tuberculosis
    • Linfoma
    • Amiloidosis
  • Infecciones:
    • Malaria
    • Leptospirosis

Extrahepáticas

  • Malignas:
    • Colangiocarcinoma
    • Cáncer de páncreas
    • Cáncer de vesícula biliar
  • Benignas:
    • Coledocolitiasis
    • Estenosis biliares postoperatorias
    • Colangitis esclerosante primaria
  • Pancreatitis crónica
  • Colangiopatía por SIDA
  • Síndrome de Mirizzi
  • Enfermedad parasitaria (ascariasis)

Presentación Clínica y Diagnóstico

Presentación clínica

  • Ictericia
  • Prurito
    • Ocurre debido a la deposición de sales biliares
    • Se ve con mayor frecuencia en patologías posthepáticas
  • Heces pálidas de color arcilla y orina oscurecida
    • Ocurre principalmente debido a la bilirrubina directa elevada
  • En los bebés, puede causar kerníctero: depósito de bilirrubina no conjugada en el cerebro

Estos síntomas pueden estar asociados con:

  • Fiebre, escalofríos, dolor en el cuadrante superior derecho abdominal: puede sugerir colangitis aguda
  • Anorexia, malestar general, mialgias: pueden sugerir hepatitis viral
  • Dolor abdominal en el cuadrante superior derecho: puede sugerir obstrucción del tracto biliar
  • Hiperpigmentación: puede sugerir hemocromatosis
  • Anillos de Kayser-Fleischer: pueden sugerir la enfermedad de Wilson
  • Xantomas: pueden sugerir colangitis biliar primaria
  • Signos de insuficiencia hepática crónica
    • Ascitis
    • Esplenomegalia
    • Telangiectasias
    • Ginecomastia
  • Signo de Courvoisier en el examen físico: vesícula biliar palpable; a menudo indica malignidad del conducto cístico

Diagnóstico

  • Pruebas de función hepática:
    • Fosfatasa alcalina, rango normal: 40–129 U/L
    • Alanina transaminasa (ALT), rango normal: 7–55 U/L
    • Aspartato transaminasa (AST), rango normal: 8–48 U/L
    • Proporción AST/ALT: 2:1 o mayor es sugestiva de enfermedad hepática alcohólica
    • Gamma-gutamil transferasa (GGT), rango normal: 8–61 U/L
    • Bilirrubina sérica (total y no conjugada)
    • Albúmina
    • Tiempo de protrombina/índice normalizado internacional (TP/INR)
    • LDH (lactato deshidrogenasa)
    • Haptoglobina
    • Serología por hepatitis
    • Considerar autoanticuerpos (ver siguiente imagen)
  • La imagenología puede incluir:
    • Ultrasonido:
      • Colestasis extrahepática: conductos biliares dilatados (e.g., cálculos, tumores, quistes, colangitis)
      • Colestasis intrahepática: más comúnmente tiene conductos biliares no dilatados
    • Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica o colangiopancreatografía por resonancia magnética (RM)
    • Tomografía computarizada (TC) abdominal

En la imagen a continuación se describen más estudios.

Diagrama de diagnóstico de ictericia

Abreviaturas clave:
ANA: anticuerpo antinuclear
SMA: anticuerpo de músculo liso
SPEP: electroforesis de proteínas séricas
AMA: anticuerpo antimitocondrial
CPRM: colangiopancreatografía por resonancia magnética

Imagen por Lecturio. Licencia: CC BY-NC-SA 4.0
Tipos de ictericia (según marcadores de laboratorio)
Prehepática Intrahepática Posthepática
Color de las heces Oscura Pálida, color arcilla Pálida, color arcilla
Análisis sanguíneo Bilirrubina indirecta ↑↑ Normal
Bilirrubina directa Normal ↑↑
Anemia Presente Ausente Ausente
Fosfatasa alcalina Normal ↑↑
Transaminasas Normal ↑↑
Análisis de orina Color Normal u oscura Oscura Oscura o muy oscura
Urobilinógeno ↑↑ Normal o ↑ Bajo o ausente
Sal biliar Ausente Ausente Presente

Tratamiento

El tratamiento se basa en el tratamiento de la condición subyacente.

  • Cirrosis: El objetivo es retardar o revertir la progresión y prevenir lesiones superpuestas al hígado.
    • Modificar el medicamento según sea necesario.
    • Corregir anomalías de laboratorio.
    • Tratar los síntomas.
    • En última instancia, se requiere un trasplante de hígado.
  • Hepatitis B y C: tratamiento médico con antivirales y terapia con interferón
  • Enfermedad hepática alcohólica: abandono del alcohol
  • Colangitis biliar primaria y colangitis esclerosante primaria: ácido ursodesoxicólico
  • Neoplasia maligna: estadificación y resección o tratamiento paliativo
  • Colelitiasis y colecistitis: extracción por colangiopancreatografía retrógrada endoscópica o colecistectomía
  • Quistes biliares: escisión quirúrgica

Diagnóstico Diferencial

Pseudoictericia (carotenosis): decoloración amarilla o anaranjada de la piel causada por la deposición de caroteno. Se puede distinguir de la ictericia verdadera porque no causa decoloración de las membranas conjuntivales de la esclerótica. Suele ser secundaria a la ingesta excesiva de sustancias ricas en carotenoides (e.g., suplementos multivitamínicos, naranjas, zanahorias, manzanas, brócoli, papayas, col rizada).

Referencias

  1. Namita Roy-Chowdhury, PhD, FAASLD, Jayanta Roy-Chowdhury, MD, MRCP, AGAF, FAASLD. Diagnostic approach to the adult with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia. Retrieved from https://www.uptodate.com/contents/diagnostic-approach-to-the-adult-with-jaundice-or-asymptomatic-hyperbilirubinemia?search=jaundice&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
  2. Kasper, D. L., & Braunwald, F. (2017). Harrison’s Principle of Internal Medicine 19th edition, Volume I. Pages 279–285.
  3. Billing BH, Black M. 1969. Bilirubin metabolism. Gut. 10;250-254. Retrieved from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1552848/pdf/gut00694-0010.pdf
  4. Reece, J. B., & Campbell, N. A. (2011). Campbell biology. Boston: Benjamin Cummings/Pearson.
  5. Roy-Chowdhury, Namita, Yang Lu, and Jayanta Roy-Chowdhury. 2007. “Bilirubin metabolism.” Textbook of Hepatology. From Basic Science to Clinical Practice. eds Rodes, Juan et al. 3rd Edition. Blackwell Publishing. Pages 165-174. 
  6. Voet, D. & Voet, J.G. (2011). Biochemistry. 4th Edition. New York: J. Wiley and Sons.

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