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Filariasis Linfática (Elefantiasis)

La filariasis linfática, también conocida como elefantiasis, es una infección crónica transmitida por mosquitos y causada por Wuchereria bancrofti, Brugia malayi y B. timori. La mayoría de las causas se deben a W. bancrofti. Los mosquitos son los vectores y el ser humano es el principal reservorio. Los pacientes con infección aguda pueden presentar fiebre, adenolinfangitis, dermatolinfangioadenitis y eosinofilia pulmonar tropical. Los pacientes con infección crónica presentan linfedema, que suele afectar las extremidades inferiores (pero puede causar edema testicular o hidrocele). Los efectos a largo plazo también incluyen manifestaciones renales. Los frotis de sangre periférica y por gota gruesa son los pilares del diagnóstico. La filariasis linfática sin coinfección suele tratarse con dietilcarbamazina. El pronóstico es bueno cuando se realiza un diagnóstico y una intervención temprana. La elefantiasis, o linfedema en estadio avanzado, se asocia a una discapacidad importante y se requiere de diferentes métodos (incluida la cirugía) para reducir el edema y las complicaciones.

Última actualización: Feb 19, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Epidemiología y Etiología

Epidemiología

  • 120 millones de pacientes infectados a nivel mundial a partir del 2019
  • Distribución geográfica:
    • Wuchereria bancrofti:
      • Etiología del 90% de las filariasis linfáticas
      • Es más frecuente en el África Subsahariana, Sudeste Asiático, Subcontinente Indio, Islas del Pacífico y los climas tropicales y subtropicales del Caribe y Sudamérica
    • Brugia malayi: Sudeste asiático, China, India e Islas del Pacífico
    • B. timori: isla de Timor en Indonesia
  • La mayoría de los pacientes de las zonas endémicas estuvieron expuestos a sus 30 o 40 años.
  • La filariasis linfática tiene una predilección de 10:1 por los hombres sobre las mujeres.

Etiología

La filariasis linfática es causada por nemátodos.

Especies causantes:

  • W. bancrofti
  • B. malayi
  • B. timori

Características generales:

  • Nemátodo (helminto redondo)
  • Eucariota
  • En forma de hilo, los núcleos no aparecen al final de la cola
  • Anaerobio
  • Se reproducen mediante reproducción sexual

Estadios de vida:

  • Microfilarias:
    • Se encuentran en la sangre periférica del huésped humano
    • Producidos por nemátodos adultos
    • Ingeridos por un mosquito mientras se alimenta de la sangre
  • Larvas:
    • Microfilarias que pierden sus envolturas
    • En el mosquito, las microfilarias maduran hasta convertirse en larvas dentro del mosquito: larvas L1 (1er estadio) a larvas L3 (3er estadio)
    • Las larvas L3 se desplazan hasta la probóscide del mosquito y la infección al humano ocurre mientras el mosquito se alimenta de la sangre.
    • En el ser humano infectado, las larvas migran al torrente sanguíneo y a los vasos linfáticos.
    • La madurez se alcanza en 6–9 meses
  • Adultos:
    • Maduración de larvas L3 en los vasos linfáticos regionales
    • Helmintos Wuchereria adultos, hembras: 80–100 mm de longitud y 0,24–0,30 mm de diámetro
    • Helmintos Wuchereria adultos, machos: alrededor de 40 mm por 0,1 mm
    • Helmintos Brugia adultos, hembras: 43–55 mm de longitud
    • Helmintos Brugia adultos, machos: 13–23 mm de longitud

Se transmiten a los mosquitos:

  • W. bancrofti:
    • Aedes
    • Anopheles
    • Culex
    • Mansonia
    • Coquillettidia
  • Brugia:
    • Aedes
    • Mansonia
Wuchereria bancrofti

Microfilaria Wuchereria bancrofti

Imagen: “Neutrophil Alkaline Phosphatase stained peripheral smear” por Department of Hematology, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi. Licencia: CC BY 2.0

Fisiopatología

Transmisión

  • El principal reservorio de la filariasis es el ser humano y los vectores son los mosquitos.
  • La transmisión de humano a humano se produce a través de picaduras de mosquitos.

Ciclo de vida

  1. Los mosquitos depositan larvas L3 en la piel del ser humano, que excavan a través de la herida de la picadura hasta llegar al torrente sanguíneo.
  2. Las larvas L3 migran a los ganglios linfáticos y a los vasos linfáticos regionales, donde maduran hasta convertirse en adultos; tienen predilección por los ganglios linfáticos inguinales.
  3. Los helmintos adultos se reproducen sexualmente y las hembras paren microfilarias que migran activamente a través de la linfa y la sangre.
  4. El mosquito ingiere las microfilarias mientras se alimenta de sangre infectada.
  5. Tras la ingesta, las microfilarias se abren paso a través de la pared del intestino medio del mosquito y llegan a los músculos torácicos.
  6. Dentro del mosquito, las microfilarias se convierten en larvas L1.
  7. Las larvas L1 se convierten posteriormente en larvas infecciosas L2 y L3.
  8. Las larvas L3 migran a la probóscide del mosquito, donde pueden infectar a un humano durante su siguiente ingesta de sangre como alimento.
Ciclo de vida de las filarias

Esquema del ciclo de vida de la filaria Wuchereria bancrofti:

(1) Mientras el mosquito infectado se alimenta de la sangre, introduce las larvas L3 en la piel del huésped humano.
(2) Estas larvas se convierten en adultos que suelen residir en los vasos linfáticos.
(3) Los adultos producen microfilarias que migran activamente a través de la linfa y la sangre.
(4) Un mosquito ingiere las microfilarias mientras se alimenta de la sangre.
(5) Tras la ingesta, las microfilarias se abren paso a través de la pared del intestino medio del mosquito y llegan a los músculos torácicos.
(6) En los músculos torácicos, las microfilarias se convierten en larvas L1.
(7) Las larvas L1 se convierten posteriormente en larvas infecciosas L3.
(8) Las larvas L3 migran a la probóscide del mosquito.
(9) Las larvas L3 pueden infectar a otro ser humano cuando el mosquito realiza una nueva ingesta de sangre como alimento.

Imagen por Lecturio.

Proceso de la enfermedad

  • Tras el apareamiento, la hembra adulta pone miles de microfilarias diariamente:
    • En la mayoría de las situaciones, las microfilarias de W. bancrofti están en la circulación (se encuentran en el torrente sanguíneo) durante las horas nocturnas.
    • En el Pacífico Sur, las microfilarias se encuentran en la circulación todo el día.
  • Infección aguda:
    • Los antígenos de la filaria desencadenan un aumento de citoquinas e inmunoglobulinas (IgE e IgG4).
    • Los helmintos adultos que mudan, mueren o están muertos producen cambios patológicos:
      • Dilatación de los linfáticos
      • Hiperplasia del endotelio vascular
      • Linfangitis (infiltración de eosinófilos y linfocitos en los vasos linfáticos y formación de trombos)
  • Infecciones crónicas y recurrentes conducen a:
    • Formación de granulomas
    • Fibrosis de los vasos linfáticos y del tejido conectivo circundante
  • Efectos:
    • Disfunción contráctil y oclusión linfática, causando linfedema y prohibiendo el drenaje linfático
    • Susceptibilidad del huésped humano a las infecciones bacterianas y fúngicas, que contribuyen aún más al daño tisular
  • La filaria adulta puede sobrevivir en el interior de los seres humanos hasta por 9 años.
  • Los helmintos adultos también llevan Wolbachia (bacterias endosimbióticas) en su intestino, que parecen beneficiar a los helmintos.

Presentación Clínica

Los síntomas pueden tardar entre 9 meses y 1 año en manifestarse tras la infección inicial. Los niños o individuos de las zonas endémicas suelen permanecer asintomáticos (infección subclínica), mientras que otros muestran signos y síntomas agudos y/o crónicos.

Manifestaciones agudas

  • Fiebre filárica:
    • Fiebre típicamente de bajo grado, autolimitada
    • Puede tener mialgias
    • +/– Linfadenopatía
  • Adenolinfangitis aguda:
    • Fiebre y linfadenopatía
    • Linfangitis (inflamación que se extiende distalmente al ganglio linfático), con vasos linfáticos en la(s) pierna(s) que presenta(n) aumento de temperatura, aumento de volumen, eritema y sensibilidad
    • Se observa comúnmente en los ganglios linfáticos inguinales, pero también puede afectar a los genitales (epididimitis en los hombres)
    • Dura unos días y luego se resuelve, pero se repite periódicamente
  • Dermatolinfangioadenitis aguda:
    • Fiebre, escalofríos
    • Placas edematosas (comúnmente interdigitales) que se cree que son lesiones de entrada y están causadas por bacterias
    • Linfedema (empeora con episodios recurrentes)
    • Se observa en zonas endémicas
  • Eosinofilia pulmonar tropical:
    • Reacción inmunitaria a las microfilarias atrapadas en los pulmones
    • Enfermedad pulmonar restrictiva, que puede progresar a fibrosis pulmonar intersticial
    • Sibilancias
    • Disnea
    • Esputo sanguinolento
    • Eosinofilia

Manifestaciones crónicas

  • Linfedema:
    • Edema crónico de la extremidad por inflamación crónica de los vasos linfáticos
    • Se clasifica en función de la extensión y la progresión de los síntomas:
      • Grado 0: subclínica
      • Grado I: edema con fóvea de las extremidades, reversible (↓ con la elevación de la extremidad)
      • Grado II: edema con o sin fóvea de las extremidades, no reversible
      • Grado III: edema sin fóvea con engrosamiento de la piel e hipertrofia, irreversible (elefantiasis)
  • Hidrocele:
    • Enfermedad linfática que afecta al escroto
    • Unilateral o bilateral
  • Afectación renal:
    • Quiluria (orina lechosa):
      • Normalmente, los vasos linfáticos no tienen comunicación con las vías urinarias.
      • En la filariasis, el líquido con la linfa intestinal y los quilomicrones pasan a la orina de forma intermitente.
      • Conduce a la pérdida de proteínas
    • También se observa hematuria y proteinuria (pero mediante un mecanismo poco conocido)
Elefantiasis

Filariasis:
Un paciente con linfedema crónico de la extremidad inferior derecha que se manifiesta como elefantiasis

Imagen: “Elephantiasis” por Humpress Harrington et al. Licencia: CC BY 2.0

Diagnóstico

Pruebas de laboratorio

  • Sangre:
    • Frotis de sangre periférica y por gota gruesa
    • Venopunción o punción en el dedo/talón
    • Se debe realizar entre las 10 p.m. y las 2 a.m. (la microfilaria tiene periodicidad nocturna)
    • Tinciones de Giemsa o Wright
  • Antígenos filáricos circulantes (W. bancrofti):
    • Detecta los antígenos de los helmintos adultos de la filaria
    • Puede ser positivo incluso en los que no tienen microfilarias
  • Pruebas para anticuerpos antifiláricos:
    • Niveles elevados de IgG4 antifilárica en la sangre
    • Se utiliza sobre todo para los viajeros (que no son de zonas endémicas)
  • PCR para la detección de antígenos
    • Utilizado en la investigación científica
    • Ensayo no aprobado para uso comercial
  • Biopsia: tejido de lesiones cutáneas
  • Pruebas de laboratorio adicionales:
    • En zonas endémicas de oncocercosis (Onchocerca volvulus) o loasis (Loa loa), hay que determinar la coinfección, ya que el tratamiento será diferente.
    • Hemograma que muestra eosinofilia e IgE elevada observada en la eosinofilia pulmonar tropical

Imagenología

  • Ultrasonido:
    • Revela helmintos adultos moviéndose en los vasos linfáticos
    • El «signo de la danza de la filaria» —un patrón de movimientos irregulares de los helmintos— pueden detectarse en el Doppler.
  • Linfogammagrafía:
    • Evalúa el drenaje linfático
    • Puede detectar el linfedema preclínico
  • Radiografía de tórax:
    • Para evaluar por eosinofilia pulmonar tropical
    • Lesiones intersticiales difusas y marcas broncoalveolares pronunciadas

Tratamiento

Tratamiento

Filariasis sin coinfección:

  • Dietilcarbamazina:
    • Tratamiento de 1era línea
    • Dosis única
    • 2–3 semanas de tratamiento para la eosinofilia pulmonar tropical debido a W. bancrofti
  • Doxiciclina:
    • Con dietilcarbamazina o como una terapia alternativa
    • Para adultas no embarazadas y niños > 8 años de edad
    • Eficaz contra Wolbachia

Filariasis con loasis:

  • La ingesta de dietilcarbamazina aumenta el riesgo de encefalopatía potencialmente mortal en la coinfección a medida que aumenta la carga microfilárica.
  • El tratamiento varía en función de la carga:
    • < 2500 microfilarias L. loa/mL: dietilcarbamazina
    • > 2500–8000 microfilarias/mL: ivermectina para disminuir la carga microfilárica, posteriormente dietilcarbamazina
    • > 8000 microfilarias/mL: doxiciclina durante 4–6 semanas

Filariasis con oncocercosis:

  • La ingesta de dietilcarbamazina empeora la enfermedad ocular (↑ riesgo de ceguera).
  • Opciones de tratamiento:
    • Tratar la oncocercosis 1ero con ivermectina y posteriormente con dietilcarbamazina.
    • Para los que tienen enfermedades oculares, se debe administrar doxiciclina seguida de ivermectina.

Tratamiento quirúrgico:

  • Citorreducción de la piel y anastomosis linfovenosa para mejorar el drenaje
  • Escisión quirúrgica del hidrocele

Tratamiento a largo plazo para reducir la progresión del linfedema:

  • Higiene de la piel
  • Portar un calzado cómodo
  • Vendas compresivas
  • Elevación de las extremidades
  • Terapia de frío y calor
  • Antibióticos y antifúngicos para prevenir brotes

Prevención

  • Evitar las picaduras de mosquitos:
    • Dormir en una habitación con aire acondicionado o bajo mosquiteras.
    • Utilizar repelente de mosquitos.
    • Usar mangas largas y pantalones.
  • Control de los mosquitos con insecticidas
  • Programa Mundial para Eliminar la Filariasis Linfática:
    • Introducido para eliminar la propagación y reducir la morbilidad
    • Consiste en una administración masiva anual de medicamentos (durante al menos 5 años) aplicada mediante varios regímenes con:
      • Dietilcarbamazina
      • Ivermectina
      • Albendazol

Complicaciones y pronóstico

La filariasis oculta es una infección filárica que se extiende a los tejidos, sin ninguna evidencia en la sangre. Esto conduce a complicaciones crónicas, como:

  • Eosinofilia pulmonar tropical
  • Artritis filática
  • Glomerulonefritis por inmunocomplejos asociada a filarias
  • Abscesos mamarios filáricos

Pronóstico:

  • Cuando las enfermedades se diagnostican y tratan a tiempo, el pronóstico es bueno.
  • Como los síntomas pueden presentarse más tarde en la adultez, el linfedema y, posteriormente, la elefantiasis se asocian con discapacidad y morbilidad.

Diagnóstico Diferencial

  • Oncocercosis: infección causada por el nemátodo filárico Onchocerca volvulus, también llamada ceguera de los ríos: El vector de O. volvulus es la mosca negra del género Simulium. Las manifestaciones afectan al ojo (queratitis, uveítis, coriorretinitis, atrofia óptica), la piel (nódulos subcutáneos, dermatitis) y al sistema nervioso (convulsiones). El diagnóstico se realiza mediante una biopsia de piel. El tratamiento es con ivermectina.
  • Loasis: infección causada por el nemátodo filárico Loa loa. La loasis también se conoce como el gusano del ojo africano. La transmisión se produce a través de la picadura de la mosca Chrysops. Los individuos infectados pueden ser asintomáticos, pero la enfermedad puede manifestarse con edema subcutáneo (edema de Calabar) y la migración subconjuntival del helminto adulto. El diagnóstico se realiza a través de un frotis de sangre periférica (se observan microfilarias) o la identificación de un helminto migratorio en el ojo o en el tejido subcutáneo. El tratamiento es con dietilcarbamazina si la carga microfilárica es baja. Con niveles elevados de microfilarias, es necesario reducir la carga antes del tratamiento con dietilcarbamazina.
  • Otras condiciones testiculares: otras infecciones testiculares pueden ser el varicocele o la dilatación del plexo venoso pampiniforme, que está conectado a la vena espermática interna o gonadal. Los varicoceles se presentan con una apariencia de «bolsa de gusanos» indolora al examen físico. El hidrocele o el exceso de líquido en la túnica vaginal que da lugar a un escroto aumentado de volumen, puede ser congénito o puede deberse a un traumatismo. El espermatocele, o quiste epididimario, suele surgir de la cabeza del epidídimo y suele presentarse como una masa escrotal indolora e incidental en el examen.
  • Otra etiología del linfedema: acumulación anormal de líquido intersticial por obstrucción linfática. El linfedema primario se debe a una alteración en la función linfática o a un desarrollo anómalo debido a un trastorno genético. El linfedema secundario tiene una enfermedad subyacente o un tratamiento que ha provocado el edema. Entre las causas se encuentran los tumores malignos (y sus tratamientos), las infecciones, los traumatismos o las enfermedades inflamatorias. El enfoque diagnóstico implica los antecedentes clínicos y un examen exhaustivo, los estudios dependen de la sospecha clínica.

Referencias

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