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Encefalomielitis diseminada aguda

La encefalomielitis diseminada aguda es una afección desmielinizante, monofásica, inflamatoria, mediada por el sistema inmunitario que afecta a la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal. Como encefalomielitis posinfecciosa rápidamente progresiva, la ADEM se caracteriza por desmielinización en el cerebro y la médula espinal como resultado de la inflamación que sigue a una infección o inmunización.

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Índice de contenidos

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Descripción General

La encefalomielitis diseminada aguda es un déficit neurológico agudo causado por un ataque autoinmune en el cerebro y la médula espinal que conduce a la desmielinización multifocal.

Encefalomielitis diseminada aguda pediátrica

Se deben cumplir todos los siguientes criterios para un diagnóstico de encefalomielitis diseminada aguda pediátrica:

  • Un evento neurológico polifocal con sospecha de causa desmielinizante e inflamatoria.
  • Encefalopatía inexplicable
  • Hallazgos anormales en la resonancia magnética cerebral durante la fase aguda
  • Hallazgos de resonancia magnética: lesiones grandes, mal delimitadas que involucran la sustancia blanca y con posible afección de la sustancia gris
  • No hay nuevos cambios en la resonancia magnética ≥ 3 meses después del inicio

Encefalomielitis diseminada aguda para adultos

No hay criterios de diagnóstico establecidos para encefalomielitis diseminada aguda en adultos.

Epidemiología y Etiología

Epidemiología

  • Picos en invierno y primavera (octubre a marzo)
  • Los niños <10 años representan el 80% de los casos.
  • Edad media: 5-8 años
  • Afecta a adultos de 18 a 82 años.
  • Incidencia en hombres> mujeres (1.3: 1)
  • Sin predilección por la raza
  • Afecta a 0.4 de cada 100,000 personas por año en los EE. UU.

Etiología

La etiología de la encefalomielitis diseminada aguda no se comprende bien, pero parece haber un patrón posinfeccioso y posvacunal constante en los casos.

  • Se han asociado varios virus con la encefalomielitis diseminada aguda:
    • Influenza
    • Virus de Epstein Barr
    • Citomegalovirus
    • Varicela
    • Sarampión: antes de los programas de vacunación
    • Paperas
    • Rubéola
    • Virus Herpes simple
    • Virus del herpes humano 6
    • Hepatitis A
    • VIH
    • Neumonía por micoplasma
  • Causas posteriores a la inmunización:
    • Vacuna contra la rabia
    • Vacuna combinada contra el sarampión, las paperas y la rubéola (Triple viral)
    • Vacuna combinada contra la difteria, el tétanos y la tosferina acelular (DTP)
    • Vacuna contra la influenza

Fisiopatología

La fisiopatología de la encefalomielitis diseminada aguda no está clara; sin embargo, se proponen 2 teorías principales:

  • Teoría del mimetismo molecular: desencadenante ambiental → respuesta mediada por células o de anticuerpos → reacción cruzada con autoantígenos de mielina (proteína básica de mielina, proteína de oligodendrocitos de mielina, proteína de proteolípidos) → autoanticuerpos contra la mielina → desmielinización
  • Respuesta inflamatoria: inmunocomplejos circulantes → inflamación → aumento de la permeabilidad vascular y congestión del SNC
  • Afecta comúnmente a la sustancia blanca descendente, los tractos motores, los nervios ópticos y la médula espinal.
  • Puede ser un precursor de la esclerosis múltiple en niños.

Presentación Clínica

Encefalomielitis diseminada aguda clásica

Historia clínica:

  • Enfermedad infecciosa previa o pródromo (50 %–75% de los casos)
  • Inicio: 1 a 2 días a varias semanas después de una enfermedad conocida o vacunación (comúnmente infecciones respiratorias o gastrointestinales)
  • El 25% de las personas afectadas carecen de un pródromo claramente definido.
  • Cambios en el estado mental o convulsiones notificados
  • Progresión rápida de los síntomas a déficits neurológicos (horas a días)

Signos y síntomas:

  • Fiebre con pródromo inicial
  • Pródromo inicial seguido de un período afebril que dura entre 2 y 21 días
  • Dolor de cabeza
  • Vómitos
  • Convulsiones / estado epiléptico (35% de los casos)
  • Aparición abrupta de cambios de comportamiento (encefalopatía) en el 42% de los casos
  • Confusión
  • Fatiga
  • Irritabilidad persistente en bebés.
  • Alucinaciones
  • Trastornos del lenguaje
  • Anomalías psiquiátricas

Hallazgos del examen físico:

  • Letargo
  • Debilidad (75% de las personas afectadas):
    • Generalizado o simétrico
    • Hemiparesia (incapacidad para mover un lado del cuerpo)
    • Hemiparesia doble (ambos lados del cuerpo se ven afectados)
    • Diparesia (partes del cuerpo simétricamente opuestas se ven afectadas, Ej., Piernas)
  • Signos de trayecto largo (piramidales) (50% de los casos):
    • Espasticidad
    • Disminución de la velocidad de los movimientos alternos
    • Hiperreflexia
  • Signos meníngeos (Kernig o Brudzinski) en el 30% de las personas afectadas
  • Dolor neurálgico
  • Neuritis óptica:
    • Generalmente bilateral
    • Pérdida de la visión
  • Anomalías de los nervios craneales (23 %–89% de los casos)
  • Ataxia (28 %–65% de los casos):
    • Apendicular (que afecta a brazos y piernas) con nistagmo
    • La ataxia generalizada es más común.
  • Obnubilación
  • Trastornos extrapiramidales como coreoatetosis o distonía.
  • Coma en casos severos

Variantes de la encefalomielitis diseminada aguda

Leucoencefalitis hemorrágica aguda (LHA):

  • Forma hiperaguda grave de encefalomielitis diseminada aguda
  • Asociado a lesiones hemorrágicas en la sustancia blanca del SNC
  • Síntomas:
    • Meningismo
    • Dolor de cabeza
    • Convulsiones
    • Déficits neurológicos multifocales y asimétricos
    • Coma
Signos positivos en la meningitis.

Meningismo
Los signos de Brudzinski y Kernig son positivos en el contexto de cualquier condición que cause inflamación de las meninges (también conocida como meningismo). Estas afecciones incluyen meningitis y leucoencefalitis hemorrágica aguda (AHL).

Imagen de Lecturio.

Encefalomielitis diseminada aguda con afección del sistema nervioso periférico:

  • Una variante rara que se observa principalmente en adultos.
  • Desarrollo de síntomas del sistema nervioso periférico además de los síntomas clásicos del SNC:
    • Parestesia distal del miembro
    • Atrofia muscular

Diagnóstico

El diagnóstico clínico se puede confirmar mediante imágenes del SNC y pruebas de laboratorio.

  • Resonancia magnética:
    • Modalidad de elección
    • Los cambios incluyen:
      • Lesiones de la sustancia blanca en las áreas periventricular y subcortical
      • Lesiones de la materia gris (más raras) en los ganglios basales, el tálamo y la corteza
      • Por lo general, son visibles múltiples lesiones.
      • Patrón irregular de inflamación
      • Márgenes indistintos o «manchados»
  • TAC: regiones focales o multifocales de daño en la sustancia blanca.
  • LCR:
    • Anormalidades en el 50 %–80% de las personas afectadas
    • Pleocitosis linfocítica
    • Proteínas elevadas (<70 mg / dL)
    • Proteína básica de mielina elevada: un signo de desmielinización
    • Bandas oligoclonales (en niños, pronóstico de progresión a esclerosis múltiple)
  • Análisis de sangre: autoanticuerpos séricos elevados
  • Electroencefalograma:
    • Enlentecimiento focal o generalizado de la actividad
    • Patrón del sueño alterado
    • Una punción lumbar puede ser normal o mostrar pleocitosis.
Imagen de una resonancia magnética de un paciente con encefalomielitis diseminada aguda

Una resonancia magnética típica de un individuo con encefalomielitis diseminada aguda: observe el patrón irregular de la inflamación del parénquima cerebral (flechas negras).

Imagen: “MRI scan of a patient with acute disseminated encephalomyelitis (ADEM)” by Kamate M, Chetal V, Tonape V, Mahantshetti N, Hattiholi V. License: Public Domain, editada por Lecturio.

Tratamiento y Complicaciones

Tratamiento

  • Terapia inmunosupresora: dosis altas de glucocorticoides IV
  • Antimicrobianos empíricos:
    • Cobertura antiviral en personas afectadas con evidencia de inflamación del SNC:
      • Fiebre
      • Encefalopatía
      • Meningismo
      • Hallazgos en LCR sugestivos de inflamación
    • Cobertura antibacteriana solo si los hallazgos del LCR sugieren meningitis bacteriana
  • Terapias alternativas en personas con una respuesta inicial inadecuada a los glucocorticoides:
    • Inmunoglobulinas intravenosas
    • Intercambio de plasma
    • Ciclofosfamida

Complicaciones

  • Encefalomielitis diseminada aguda fulminante:
    • Común antes de la vacunación generalizada
    • Afecta a niños menores de 3 años
    • Graves déficits neurológicos.
    • Edema severo en las imágenes
  • Mielitis transversa:
    • Por lesiones de la médula espinal
    • Inicio rápido
    • Puede presentarse con edema de médula cervical
  • Encefalomielitis diseminada agudamultifásico (recurrente):
    • Episodios recurrentes> 3 meses después del episodio inicial
    • 10% de riesgo de recurrencia
    • 2-8 años después del episodio inicial
    • Puede exhibir hallazgos en la resonancia magnética nuevos o recurrentes
  • Encefalomielitis diseminada aguda recurrente:
    • Trastorno neuroinflamatorio crónico
    • Relacionado con la esclerosis múltiple o con la neuromialgia óptica

Pronóstico

  • 60 %–80% de las personas afectadas se recuperan por completo.
  • Período de recuperación: 1 a 2 meses
  • Mortalidad: <2%
  • Déficits neurológicos focales residuales: 4 %–30% de los casos

Diagnóstico Diferencial

  • Síndrome de Guillain-Barré: un ataque autoinmune a la raíz nerviosa periférica que típicamente afecta a la vaina de mielina. El síndrome de Guillain-Barré suele estar precedido por una enfermedad aguda como infecciones virales, infección por micoplasma, inmunizaciones (más comúnmente después de la administración de la vacuna contra la influenza) o enfermedades diarreicas como la campilobacteriosis. El síndrome de Guillain-Barré se caracteriza por un inicio agudo de debilidad simétrica que progresa durante unos días con un patrón ascendente típico, comenzando en las piernas y los brazos y moviéndose hacia arriba para afectar los nervios craneales. Los reflejos tendinosos profundos parecen disminuidos en el examen. El dolor es común y puede ocurrir disfunción autonómica que conduzca a arritmia cardíaca, retención urinaria o gastroparesia. Puede resultar en insuficiencia respiratoria, para lo cual es necesaria la ventilación mecánica. El análisis del LCR mostrará proteínas significativamente elevadas con un recuento normal de glóbulos blancos. El tratamiento es con Inmunoglobulinas IV Aunque la recuperación puede llevar meses, el 95% de las personas afectadas se recuperará.
  • Encefalitis viral: inflamación del parénquima cerebral que provoca una disfunción neurológica. Varios virus, incluidos los virus del herpes, el citomegalovirus, el Virus de Epstein Barr, los enterovirus y el virus del sarampión, pueden causar encefalitis. Los síntomas incluyen letargo, confusión, fiebre y convulsiones. El tratamiento es de apoyo. Es posible que se requieran medicamentos anticonvulsivos para lograr el control de las convulsiones. Los antivirales no se utilizan normalmente, excepto en tipos específicos de encefalitis viral, como el herpes o las infecciones por CMV.
  • Esclerosis múltiple: trastorno desmielinizante que afecta a la sustancia blanca y se caracteriza por episodios distintos de déficits neurológicos crecientes y decrecientes. La esclerosis múltiple afecta predominantemente a mujeres e individuos de ascendencia caucásica. Los síntomas de presentación comunes incluyen deterioro de la visión unilateral, deficiencias de los nervios craneales, oftalmoplejía, ataxia, nistagmo, espasticidad, incontinencia urinaria y mirada lateral conjugada debido al daño del fascículo longitudinal medial. El curso clínico varía y suele ser recidivante y remitente. Los síntomas pueden empeorar con los cambios de temperatura. El diagnóstico puede confirmarse con base en los hallazgos de la resonancia magnética, que muestran múltiples placas irregulares bien delimitadas ubicadas cerca de los ventrículos laterales o en el tronco del encéfalo, la médula espinal o el nervio óptico. El análisis del LCR mostrará bandas oligoclonales y proteínas levemente elevadas. El tratamiento consiste en esteroides intravenosos en dosis altas para individuos en la etapa de recaída aguda, interferones beta para modular la enfermedad o inmunosupresores en el caso de enfermedad refractaria.

Referencias

  1. Anilkumar, A.C., Foris, L.A., Tadi, P. (2021). Acute Disseminated Encephalomyelitis. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. Retrieved from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430934/
  2. Brenton, JN (2021). Acute Disseminated Encephalomyelitis: Background, Pathophysiology, Epidemiology. Medscape. Retrieved from https://emedicine.medscape.com/article/1147044-overview
  3. Johnston, M. (2016). Neurodegenerative disorders of childhood. In Behrman, R.E., Kliegman, R.M., Jenson, H.B. (Eds.). Nelson Textbook of Pediatrics (20th ed.). Elsevier.
  4. Hemingway, C. (2020). Demyelinating disorders of the central nervous system. In Kliegman, R.M., et al. (Eds.), Nelson Textbook of Pediatrics, pp. 3196-3209.e2. Elsevier.
  5. Ryan, MM (2020). Guillain-Barré syndrome. In Kliegman, R.M., et al. (Eds.), Nelson Textbook of Pediatrics, pp. 3335-3339.e1. Elsevier.
  6. Kliegman, R.M., et al. (2020). Disorders of neuromuscular transmission and of motor neurons. In Kliegman, R.M., et al. (Eds.), Nelson Textbook of Pediatrics, pp. 3304-3320.e1. Elsevier.

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