Domina Conceptos Médicos

Estudia para la escuela de medicina y tus examenes con Lecturio.

USMLE® Step 1    |    USMLE® Step 2    |    Exámenes del NBME®   |    ENARM    

Crea tu cuenta gratuita
Continue Learning
Biblioteca de Conceptos de Lecturio
Trastornos de la Vasopresina Arginina (Diabetes Insípida)

Trastornos de la Vasopresina Arginina (Diabetes Insípida)

Los trastornos de la vasopresina arginina (anteriormente diabetes insípida, DI) son un grupo de afecciones en las que los riñones no pueden concentrar la orina. Existen dos subformas de trastornos de la vasopresina arginina (AVP, por sus siglas en inglés) : la deficiencia de vasopresina arginina (AVP-D, anteriormente DI central) y la resistencia a la vasopresina arginina (AVP-R, anteriormente DI nefrogénica). En la AVP-D, la cantidad de hormona antidiurética (ADH) producida por el hipotálamo o liberada por la hipófisis está disminuida. En la AVP-R, los riñones no responden a la ADH circulante. Ambas afecciones provocan que los riñones no puedan concentrar la orina, lo que provoca poliuria, nicturia y polidipsia. La deficiencia y la resistencia a la AVP se diferencian mediante la medición de copeptina plasmática (cuando se dispone de análisis fiables) o la prueba de privación hídrica tradicional seguida de la administración de desmopresina. La AVP-D se trata con desmopresina, mientras que la AVP-R se trata con diuréticos y restricción de sal en la dieta.

Última actualización: Jun 9, 2025

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Contenido

Epidemiología

  • Prevalencia total: 1 de cada 25 000 personas
  • La deficiencia de la vasopresina arginina (AVP-D, previamente llamada DI central) es más común que la resistencia a la vasopresina arginina (AVP-R, previamente llamada DI nefrogénica).
  • AVP-D: la mayoría de los casos son adquiridos; las causas genéticas representan <5% de los casos
  • AVP-R: se debe con mayor frecuencia a litio o hipercalcemia en adultos; la AVP-R hereditaria (ligada al cromosoma X) es más común en niños (edad media al diagnóstico de 7 meses, predominio masculino).
  • El 20% de los pacientes sometidos a neurocirugía desarrollarán algún grado de trastorno de AVP.

Fisiopatología

Papel de la hormona antidiurética (ADH)

La hormona antidiurética también se denomina vasopresina arginina (AVP). La AVP y la copeptina (el segmento C-terminal del precursor de la AVP) se secretan en cantidades equimolares, lo que convierte a la copeptina en un marcador indirecto estable y fácilmente medible de la actividad de la AVP.

Función:

La hormona antidiurética regula la osmolalidad sérica y la presión arterial.

  • Aumento de la absorción de agua libre que resulta en:
    • ↓ Osmolalidad sérica
    • ↑ Osmolalidad urinaria
    • ↑ Volumen intravascular
  • Vasoconstricción

Producción:

  • Se sintetiza en los núcleos supraópticos del hipotálamo
  • Almacenada y secretada por la hipófisis posterior
  • Secretada en respuesta a:
    • Aumento de la osmolalidad del plasma (detectado por los osmorreceptores (vasopresina tipo 2 (V₂)) en el hipotálamo)
    • Hipovolemia (detectada por barorreceptores (vasopresina tipo 1 (V₁)) en el seno carotídeo y en el arco aórtico)
Regulación y producción de adh

Regulación y vía de producción de la ADH

Imagen por Lecturio.

Deficiencia de AVP (previamente DI central)

La AVP-D está ocasionada por la producción insuficiente de ADH por parte del hipotálamo o por la liberación insuficiente por la hipófisis posterior.

  • Idiopática
    • Más común (30%–50%)
    • Se supone que está causada por un daño autoinmune en las células productoras de ADH
  • Adquirida
    • Autoinmune
    • Tumores hipofisarios o secundarios
      • Craneofaringioma
      • Adenoma
    • Neurocirugía o traumatismo craneal
    • Enfermedad infiltrativa
      • Sarcoidosis
      • Histiocitosis de células de Langerhans
    • Encefalopatía hipóxica
    • Meningitis
    • Intoxicación por alcohol
  • Congénita (más común)
    • Hipopituitarismo congénito
    • Síndrome de Wolfram

Resistencia a AVP (previamente DI nefrogénica)

La AVP-R está causada por una respuesta insuficiente de los riñones a la ADH.

  • Adquirida
    • Terapia de litio a largo plazo
    • Hipercalcemia
    • Embarazo
    • Hipopotasemia
    • Otros medicamentos (antivirales, antifúngicos, antibióticos, antineoplásicos)
    • Insuficiencia renal aguda o crónica
      • Poliquistosis renal autosómica dominante
      • Amiloidosis renal
      • Síndrome de Bardet-Biedl
      • Síndrome de Bartter
      • Síndrome de Sjögren
    • La forma leve se encuentra a menudo en individuos de edad avanzada (disminución de la función renal con la edad).
  • Congénita (rara)
    • Es la causa más probable si se manifiesta AVP-R en la infancia
    • Más común: mutaciones en el gen que codifica el V2
      • Herencia ligada al cromosoma X
    • Menos común: mutaciones en el gen que codifica los canales de acuaporina (AQP)
      • Herencia autosómica recesiva/autosómica dominante

Videos relevantes

5:24
Actions of ADH
4:36
Antidiuretic Hormone (ADH) and Osmolality
9:43
Central Diabetes Insipidus
9:59
Diabetes Insipidus (DI): Etiology

Presentación Clínica y Diagnóstico

Presentación clínica

La deficiencia y resistencia a la AVP presentan los mismos síntomas:

  • Poliuria
    • Definido como > 3 L de producción de orina/día
  • Nicturia (que provoca somnolencia diurna)
  • Polidipsia (secundaria al aumento del sodio sérico y de la osmolalidad plasmática)
  • Pueden producirse síntomas neurológicos secundarios a la hipernatremia.
    • Irritabilidad
    • Coma, si es grave

Diagnóstico

La AVP-D y la AVP-R se diferencian mediante la medición de copeptina plasmática (cuando se dispone de pruebas fiables) o la prueba tradicional de privación hídrica seguida de la administración de desmopresina.

  • Medición de copeptina plasmática (método diagnóstico preferido)
    • Mayor precisión diagnóstica (96,5 %) en comparación con la prueba de privación hídrica (76,6 %)
    • Un nivel estimulado >4,9 pmol/l tras una infusión de solución salina hipertónica distingue la AVP-D de la polidipsia primaria.
  • Prueba de deprivación de agua
    • La osmolalidad del plasma y de la orina se mide antes de la restricción de agua.
    • No ingerir agua durante 2-3 horas.
    • La osmolalidad del plasma y de la orina se mide después de este intervalo.
    • Mediciones horarias de la osmolalidad del plasma y de la orina
    • Si no hay aumento de la osmolalidad urinaria, se administra un análogo de la ADH (desmopresina).
      • Si la osmolalidad urinaria aumenta → AVP-D (= la falta de secreción de ADH central se compensa a través de la desmopresina)
      • Si la osmolalidad urinaria se mantiene baja → AVP-R (= el defecto en los riñones impide el efecto imitador de la ADH de la desmopresina)
  • Estudios adicionales:
    • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) de la cabeza (si se sospecha de AVP-D)
    • Evaluación de la medicación actual (sales de litio, foscarnet, clozapina)
Craneofaringioma

TC craneal de un craneofaringioma (masa quística calcificada): Se estima que la diabetes insípida se presenta hasta en un 35% de los pacientes antes de la cirugía y 70%–90% después de la misma.

Imagen: “Craniopharyngioma1” by Matthew R Garnett, Stéphanie Puget, Jacques Grill, Christian Sainte-Rose. Craniopharyngioma. Orphanet Journal of Rare Diseases.. License: CC BY 2.0

Tratamiento

Deficiencia de AVP (previamente DI central)

  • Tratamiento médico:
    • Desmopresina (1ra línea)
      • Dosis inicial: intranasal 5-10 mcg antes de acostarse, ajustada a 5-20 mcg diarios; 0,05-0,1 mg por vía oral al acostarse, con ajuste a 0,1-0,8 mg al día
      • Objetivo: reducir la nicturia y luego prevenir la hiponatremia mediante control diurno parcial
      • Monitoreo: controlar la natremia 1-2 días y 4 días después del inicio para prevenir la intoxicación hídrica
    • Fármacos con efecto antidiurético (raramente utilizados)
      • Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), diuréticos tiazídicos, carbamazepina
      • Menos eficaz y con más efectos secundarios que la desmopresina
  • Nutrición:
    • Dieta baja en sodio y proteínas
    • Hidratación
    • Si las anomalías electrolíticas no se normalizan con la ingesta de agua por vía oral: dextrosa intravenosa más agua o líquidos hipoosmolares intravenosos
    • Consideraciones especiales en niños:
      • El tratamiento temprano es importante debido a los efectos nocivos de la hipernatremia
      • Dar agua cada 2 horas (día y noche).
      • Vigilar la ingesta de alimentos y el crecimiento.
      • No se recomienda una dieta baja en proteínas

Resistencia a AVP (previamente DI nefrogénica)

  • Tratamiento médico (enfoque secuencial):
    • Dieta baja en solutos: sodio <100 mEq/día, proteína <1,0 g/kg
    • Diurético tiazídico: hidroclorotiazida 25 mg al día (dos veces al día)
    • Añadir amilorida para un efecto mejorado y protección contra el litio
    • AINE (preferiblemente indometacina) si no hay contraindicaciones
    • Prueba con desmopresina en caso de resistencia parcial
  • Consideración especial: La amilorida se recomienda para la AVP-R inducida por litio, ya que bloquea la entrada de litio a través de los canales de sodio.
  • Nutrición: igual que para la AVP-D

Videos relevantes

12:25
Diabetes Insipidus (DI): Management

Diagnóstico Diferencial

  • Polidipsia primaria: Ingesta excesiva de líquidos, comúnmente observada en personas con trastornos psiquiátricos como esquizofrenia, ansiedad o anorexia nerviosa. Provoca poliuria dilucional y puede causar hiponatremia en casos graves. Una prueba de privación hídrica suele mostrar un aumento de la osmolalidad urinaria, y los niveles basales de copeptina también pueden ayudar a la diferenciación (niveles >21,4 pmol/L sugieren afecciones que responden a la AVP).
  • Diabetes insípida gestacional: Una forma rara de trastorno de la AVP que se presenta durante el embarazo debido al aumento del metabolismo de la vasopresina por la vasopresinasa placentaria. Suele aparecer en el tercer trimestre y se resuelve posparto. A diferencia de la AVP-D, responde bien a la desmopresina, que es resistente a la degradación enzimática por la vasopresinasa.
  • AVP-D adípsica: Una afección rara caracterizada por disfunción osmorreguladora debido a daño hipotalámico o anomalías del desarrollo. Los pacientes presentan deficiencia de AVP y alteración de la percepción de la sed, lo que provoca hipernatremia grave. El diagnóstico se basa en la identificación de la ausencia de sed a pesar de la osmolalidad sérica elevada y la evidencia de AVP-D.

Referencias

  1. Bichet, D. G., & Verbalis, J. G. (2022). Arginine vasopressin deficiency and resistance. In J. L. Jameson, A. S. Fauci, D. L. Kasper, S. L. Hauser, D. L. Longo, & J. Loscalzo (Eds.), Harrison’s principles of internal medicine (21st ed., pp. 2895-2905). McGraw-Hill Education.
  2. Angelousi, A., Alexandraki, K. I., Mytareli, C., Lekka, A., Tziritis, E., & Grossman, A. (2023). New developments and concepts in the diagnosis and management of diabetes insipidus (AVP-deficiency and resistance). Journal of Neuroendocrinology, 35(4), e13233. https://doi.org/10.1111/jne.13233
  3. Bichet, D. G., & Verbalis, J. G. (2025, February 27). Arginine vasopressin deficiency (central diabetes insipidus): Etiology, clinical manifestations, and postdiagnostic evaluation. UpToDate. Retrieved June 8, 2025, from https://www.uptodate.com/contents/arginine-vasopressin-deficiency-central-diabetes-insipidus-etiology-clinical-manifestations-and-postdiagnostic-evaluation
  4. Bichet, D. G. (2025, February 27). Arginine vasopressin deficiency (central diabetes insipidus): Treatment. UpToDate. Retrieved June 8, 2025, from https://www.uptodate.com/contents/arginine-vasopressin-deficiency-central-diabetes-insipidus-treatment 
  5. Bichet, D. G., & Verbalis, J. G. (2024, May 8). Arginine vasopressin resistance (nephrogenic diabetes insipidus): Etiology, clinical manifestations, and postdiagnostic evaluation. UpToDate. Retrieved June 8, 2025, from https://www.uptodate.com/contents/arginine-vasopressin-resistance-nephrogenic-diabetes-insipidus-etiology-clinical-manifestations-and-postdiagnostic-evaluation 
  6. Bichet, D. G. (2025, February 27). Arginine vasopressin resistance (nephrogenic diabetes insipidus): Treatment. UpToDate. Retrieved June 8, 2025, from https://www.uptodate.com/contents/arginine-vasopressin-resistance-nephrogenic-diabetes-insipidus-treatment 
  7. Bockenhauer, D., van Hoeck, K., Ammenti, A., Ashton, E., Balling, R., Bayazit, A., … & Wühl, E. (2024). International expert consensus statement on the diagnosis and management of congenital nephrogenic diabetes insipidus. Nature Reviews Nephrology, 20(9), 615-629. https://doi.org/10.1038/s41581-024-00897-z 
  8. Flynn, K., Hatfield, J., Brown, K., Vietor, N., & Hoang, T. (2025). Central and nephrogenic diabetes insipidus: Updates on diagnosis and management. Frontiers in Endocrinology, 15, 1479764. https://doi.org/10.3389/fendo.2024.1479764 
  9. Tomkins, M., Lawless, S., Martin-Grace, J., Sherlock, M., & Thompson, C. J. (2022). Diagnosis and management of central diabetes insipidus in adults. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 107(10), 2701-2715. https://doi.org/10.1210/clinem/dgac381
2025 Lecturio GmbH. Todos los derechos reservados.

USMLE™ es un programa conjunto de la Federation of State Medical Boards (FSMB®) y la National Board of Medical Examiners (NBME®). MCAT es una marca registrada de la Association of American Medical Colleges (AAMC). NCLEX®, NCLEX-RN® y NCLEX-PN® son marcas registradas del National Council of State Boards of Nursing, Inc (NCSBN®). Ninguno de los titulares de las marcas registradas está avalado ni afiliado a Lecturio.

¡Crea tu cuenta gratis o inicia una sesión para seguir leyendo!

Regístrate ahora y obtén acceso gratuito a Lecturio con páginas de concepto, videos médicos y cuestionarios para tu educación médica.

INICIA UNA SESIÓN EN TU CUENTA

User Reviews

Details