Trastornos de la Vasopresina Arginina (Diabetes Insípida)

Epidemiología

• Prevalencia total: 1 de cada 25 000 personas
• La deficiencia de la vasopresina arginina (AVP-D, previamente llamada DI DI Diabetes insipidus (DI) is a condition in which the kidneys are unable to concentrate urine. There are 2 subforms of di: central di (CDI) and nephrogenic di (NDI). Both conditions result in the kidneys being unable to concentrate urine, leading to polyuria, nocturia, and polydipsia. Arginine Vasopressin Disorders (Diabetes Insipidus) central) es más común que la resistencia a la vasopresina arginina (AVP-R, previamente llamada DI DI Diabetes insipidus (DI) is a condition in which the kidneys are unable to concentrate urine. There are 2 subforms of di: central di (CDI) and nephrogenic di (NDI). Both conditions result in the kidneys being unable to concentrate urine, leading to polyuria, nocturia, and polydipsia. Arginine Vasopressin Disorders (Diabetes Insipidus) nefrogénica).
• AVP-D: la mayoría de los LOS Neisseria casos son adquiridos; las causas genéticas representan <5% de los LOS Neisseria casos
• AVP-R: se debe con mayor frecuencia a litio o hipercalcemia en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum adultos; la AVP-R hereditaria (ligada al AL Amyloidosis cromosoma X) es más común en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum niños (edad media al AL Amyloidosis diagnóstico de 7 meses, predominio masculino).
• El 20% de los LOS Neisseria pacientes sometidos a neurocirugía desarrollarán algún grado de trastorno de AVP.

Fisiopatología

Papel de la hormona antidiurética (ADH)

La hormona antidiurética también se denomina vasopresina arginina (AVP). La AVP y la copeptina (el segmento C-terminal del precursor de la AVP) se secretan en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum cantidades equimolares, lo que convierte a la copeptina en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum un marcador indirecto estable y fácilmente medible de la actividad de la AVP.

Función:

La hormona antidiurética regula la osmolalidad sérica y la presión arterial.

• Aumento de la absorción de agua libre que resulta en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum:
  • ↓ Osmolalidad sérica
  • ↑ Osmolalidad urinaria
  • ↑ Volumen intravascular
• Vasoconstricción

Producción:

• Se sintetiza en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria núcleos supraópticos del hipotálamo
• Almacenada y secretada por la hipófisis posterior
• Secretada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum respuesta a:
  • Aumento de la osmolalidad del plasma Plasma The residual portion of blood that is left after removal of blood cells by centrifugation without prior blood coagulation. Transfusion Products (detectado por los LOS Neisseria osmorreceptores (vasopresina tipo 2 (V₂)) en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el hipotálamo)
  • Hipovolemia (detectada por barorreceptores (vasopresina tipo 1 (V₁)) en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el seno carotídeo y en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el arco aórtico)

Deficiencia de AVP (previamente DI DI Diabetes insipidus (DI) is a condition in which the kidneys are unable to concentrate urine. There are 2 subforms of di: central di (CDI) and nephrogenic di (NDI). Both conditions result in the kidneys being unable to concentrate urine, leading to polyuria, nocturia, and polydipsia. Arginine Vasopressin Disorders (Diabetes Insipidus) central)

La AVP-D está ocasionada por la producción insuficiente de ADH por parte del hipotálamo o por la liberación insuficiente por la hipófisis posterior.

• Idiopática
  • Más común (30%–50%)
  • Se supone que está causada por un daño autoinmune en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las células productoras de ADH
• Adquirida
  • Autoinmune
  • Tumores hipofisarios o secundarios
    • Craneofaringioma
    • Adenoma
  • Neurocirugía o traumatismo craneal
  • Enfermedad infiltrativa
    • Sarcoidosis Sarcoidosis Sarcoidosis is a multisystem inflammatory disease that causes noncaseating granulomas. The exact etiology is unknown. Sarcoidosis usually affects the lungs and thoracic lymph nodes, but it can also affect almost every system in the body, including the skin, heart, and eyes, most commonly. Sarcoidosis
    • Histiocitosis de células de Langerhans
  • Encefalopatía hipóxica
  • Meningitis Meningitis Meningitis is inflammation of the meninges, the protective membranes of the brain, and spinal cord. The causes of meningitis are varied, with the most common being bacterial or viral infection. The classic presentation of meningitis is a triad of fever, altered mental status, and nuchal rigidity. Meningitis
  • Intoxicación por alcohol
• Congénita (más común)
  • Hipopituitarismo congénito
  • Síndrome de Wolfram

Resistencia a AVP (previamente DI DI Diabetes insipidus (DI) is a condition in which the kidneys are unable to concentrate urine. There are 2 subforms of di: central di (CDI) and nephrogenic di (NDI). Both conditions result in the kidneys being unable to concentrate urine, leading to polyuria, nocturia, and polydipsia. Arginine Vasopressin Disorders (Diabetes Insipidus) nefrogénica)

La AVP-R está causada por una respuesta insuficiente de los LOS Neisseria riñones a la ADH.

• Adquirida
  • Terapia de litio a largo plazo
  • Hipercalcemia
  • Embarazo
  • Hipopotasemia
  • Otros medicamentos (antivirales, antifúngicos, antibióticos, antineoplásicos)
  • Insuficiencia renal aguda o crónica
    • Poliquistosis renal autosómica dominante
    • Amiloidosis renal
    • Síndrome de Bardet-Biedl
    • Síndrome de Bartter
    • Síndrome de Sjögren
  • La forma leve se encuentra a menudo en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum individuos de edad avanzada (disminución de la función renal con la edad).
• Congénita (rara)
  • Es la causa más probable si se manifiesta AVP-R en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la infancia
  • Más común: mutaciones en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el gen que codifica el V₂
    • Herencia ligada al AL Amyloidosis cromosoma X
  • Menos común: mutaciones en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el gen que codifica los LOS Neisseria canales de acuaporina (AQP)
    • Herencia autosómica recesiva/autosómica dominante

Presentación Clínica y Diagnóstico

Presentación clínica

La deficiencia y resistencia a la AVP presentan los LOS Neisseria mismos síntomas:

• Poliuria
  • Definido como > 3 L de producción de orina/día
• Nicturia (que provoca somnolencia diurna)
• Polidipsia (secundaria al AL Amyloidosis aumento del sodio sérico y de la osmolalidad plasmática)
• Pueden producirse síntomas neurológicos secundarios a la hipernatremia.
  • Irritabilidad
  • Coma Coma Coma is defined as a deep state of unarousable unresponsiveness, characterized by a score of 3 points on the GCS. A comatose state can be caused by a multitude of conditions, making the precise epidemiology and prognosis of coma difficult to determine. Coma, si es grave

Diagnóstico

La AVP-D y la AVP-R se diferencian mediante la medición de copeptina plasmática (cuando se dispone de pruebas fiables) o la prueba tradicional de privación hídrica seguida de la administración de desmopresina.

• Medición de copeptina plasmática (método diagnóstico preferido)
  • Mayor precisión diagnóstica (96,5 %) en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum comparación con la prueba de privación hídrica (76,6 %)
  • Un nivel estimulado >4,9 pmol/l tras una infusión de solución salina hipertónica distingue la AVP-D de la polidipsia primaria.
• Prueba de deprivación de agua
  • La osmolalidad del plasma Plasma The residual portion of blood that is left after removal of blood cells by centrifugation without prior blood coagulation. Transfusion Products y de la orina se mide antes de la restricción de agua.
  • No ingerir agua durante 2-3 horas.
  • La osmolalidad del plasma Plasma The residual portion of blood that is left after removal of blood cells by centrifugation without prior blood coagulation. Transfusion Products y de la orina se mide después de este intervalo.
  • Mediciones horarias de la osmolalidad del plasma Plasma The residual portion of blood that is left after removal of blood cells by centrifugation without prior blood coagulation. Transfusion Products y de la orina
  • Si no hay aumento de la osmolalidad urinaria, se administra un análogo de la ADH (desmopresina).
    • Si la osmolalidad urinaria aumenta → AVP-D (= la falta de secreción de ADH central se compensa a través de la desmopresina)
    • Si la osmolalidad urinaria se mantiene baja → AVP-R (= el defecto en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria riñones impide el efecto imitador de la ADH de la desmopresina)
• Estudios adicionales:
  • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) de la cabeza (si se sospecha de AVP-D)
  • Evaluación de la medicación actual (sales de litio, foscarnet Foscarnet An antiviral agent used in the treatment of cytomegalovirus retinitis. Foscarnet also shows activity against human herpesviruses and HIV. Antivirals for Herpes Virus, clozapina)

Tratamiento

Deficiencia de AVP (previamente DI DI Diabetes insipidus (DI) is a condition in which the kidneys are unable to concentrate urine. There are 2 subforms of di: central di (CDI) and nephrogenic di (NDI). Both conditions result in the kidneys being unable to concentrate urine, leading to polyuria, nocturia, and polydipsia. Arginine Vasopressin Disorders (Diabetes Insipidus) central)

• Tratamiento médico:
  • Desmopresina (1ra línea)
    • Dosis inicial: intranasal 5-10 mcg antes de acostarse, ajustada a 5-20 mcg diarios; 0,05-0,1 mg por vía oral al AL Amyloidosis acostarse, con ajuste a 0,1-0,8 mg al AL Amyloidosis día
    • Objetivo: reducir la nicturia y luego prevenir la hiponatremia mediante control diurno parcial
    • Monitoreo: controlar la natremia 1-2 días y 4 días después del inicio para prevenir la intoxicación hídrica
  • Fármacos con efecto antidiurético (raramente utilizados)
    • Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), diuréticos tiazídicos, carbamazepina
    • Menos eficaz y con más efectos secundarios que la desmopresina
• Nutrición:
  • Dieta baja en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum sodio y proteínas
  • Hidratación
  • Si las anomalías electrolíticas no se normalizan con la ingesta de agua por vía oral: dextrosa intravenosa más agua o líquidos hipoosmolares intravenosos
  • Consideraciones especiales en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum niños:
    • El tratamiento temprano es importante debido a los LOS Neisseria efectos nocivos de la hipernatremia
    • Dar agua cada 2 horas (día y noche).
    • Vigilar la ingesta de alimentos y el crecimiento.
    • No se recomienda una dieta baja en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum proteínas

Resistencia a AVP (previamente DI DI Diabetes insipidus (DI) is a condition in which the kidneys are unable to concentrate urine. There are 2 subforms of di: central di (CDI) and nephrogenic di (NDI). Both conditions result in the kidneys being unable to concentrate urine, leading to polyuria, nocturia, and polydipsia. Arginine Vasopressin Disorders (Diabetes Insipidus) nefrogénica)

• Tratamiento médico (enfoque secuencial):
  • Dieta baja en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum solutos: sodio <100 mEq/día, proteína <1,0 g/kg
  • Diurético tiazídico: hidroclorotiazida 25 mg al AL Amyloidosis día (dos veces al AL Amyloidosis día)
  • Añadir amilorida para un efecto mejorado y protección contra el litio
  • AINE (preferiblemente indometacina) si no hay contraindicaciones
  • Prueba con desmopresina en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum caso de resistencia parcial
• Consideración especial: La amilorida se recomienda para la AVP-R inducida por litio, ya que bloquea la entrada de litio a través de los LOS Neisseria canales de sodio.
• Nutrición: igual que para la AVP-D

Diagnóstico Diferencial

• Polidipsia primaria: Ingesta excesiva de líquidos, comúnmente observada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum personas con trastornos psiquiátricos como esquizofrenia, ansiedad o anorexia Anorexia The lack or loss of appetite accompanied by an aversion to food and the inability to eat. It is the defining characteristic of the disorder anorexia nervosa. Anorexia Nervosa nerviosa. Provoca poliuria dilucional y puede causar hiponatremia en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum casos graves. Una prueba de privación hídrica suele mostrar un aumento de la osmolalidad urinaria, y los LOS Neisseria niveles basales de copeptina también pueden ayudar a la diferenciación (niveles >21,4 pmol/L sugieren afecciones que responden a la AVP).
• Diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus insípida gestacional: Una forma rara de trastorno de la AVP que se presenta durante el embarazo debido al AL Amyloidosis aumento del metabolismo de la vasopresina por la vasopresinasa placentaria. Suele aparecer en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el tercer trimestre y se resuelve posparto. A diferencia de la AVP-D, responde bien a la desmopresina, que es resistente a la degradación enzimática por la vasopresinasa.
• AVP-D adípsica: Una afección rara caracterizada por disfunción osmorreguladora debido a daño hipotalámico o anomalías del desarrollo. Los LOS Neisseria pacientes presentan deficiencia de AVP y alteración de la percepción de la sed, lo que provoca hipernatremia grave. El diagnóstico se basa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la identificación de la ausencia de sed a pesar de la osmolalidad sérica elevada y la evidencia de AVP-D.