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Degeneración Macular

La degeneración macular asociada a la edad es una alteración visual debida a cambios en la mácula, la zona responsable de mayor agudeza visual. Se caracteriza por la pérdida de la visión central, mientras que la visión periférica está relativamente respetada. Los factores de riesgo incluyen la edad avanzada, el tabaquismo, los antecedentes familiares y enfermedad cardiovascular. Los dos tipos de degeneración macular asociada a la edad son exudativa (húmeda) o no exudativa (seca). La diferencia entre estos 2 tipos es la presencia de neovascularización coroidea en la degeneración macular asociada a la edad húmeda, que se manifiesta como distorsión o pérdida visual. La degeneración macular asociada a la edad seca, que es la más frecuente, suele ser asintomática, pero en una minoría de casos provoca la pérdida de visión. No hay tratamiento para la degeneración macular asociada a la edad seca temprana, pero se recomiendan los suplementos del Age-Related Eye Disease Study 2 (AREDS 2, por sus siglas en inglés) para la enfermedad avanzada. Los inhibidores del factor de crecimiento endotelial vascular se utilizan para la degeneración macular asociada a la edad húmeda.

Última actualización: Jul 6, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

Degeneración macular asociada a la edad:

  • Cambios degenerativos que afectan a la mácula, la parte central de la retina, y que provocan un deterioro de la visión central
  • Suele afectar a la visión bilateral, pero puede ser asimétrica
  • La visión periférica rara vez se pierde.

Anatomía

  • Mácula:
    • Es una zona ovalada en el centro de la retina, donde la luz es enfocada por el cristalino y la córnea
    • Contiene la fóvea, que alberga la mayor densidad de células cono (fotorreceptores sensibles a los colores en condiciones de luz brillante)
    • Función:
      • Visión central, gran agudeza visual y visión a color
      • Proporciona la capacidad de leer, conducir y ver con gran detalle
  • Otras estructuras:
    • Células fotorreceptoras de la retina externa: bastones y conos sensibles a la luz
    • Epitelio pigmentario de la retina
      • Protege de los efectos nocivos de la luz solar
      • Elimina los productos de desecho y las células dañadas
      • Regula el transporte de nutrientes
    • La membrana de Bruch:
      • Barrera y filtro que separa la retina de los vasos sanguíneos
      • Un defecto en ella puede dar a lugar a un crecimiento de los vasos sanguíneos.
    • Lecho capilar en la coroides interna (coriocapilar):
      • Nutrición y oxígeno para el epitelio pigmentario de la retina y las capas externas de la retina
      • Suministro principal de sangre para la fóvea

Clasificación

  • Degeneración macular asociada a la edad seca (no exudativa o atrófica)
    • 90% de los casos
    • A menudo es asintomática con una aparición gradual de cambios visuales
    • En una minoría de pacientes: avanza hacia la pérdida del campo visual central o la degeneración macular asociada a la edad húmeda
    • Asociado a las drusas:
      • Depósitos de material extracelular o desechos debajo el epitelio pigmentario de la retina
      • Unas pocas se encuentran en personas > 50 años como parte del envejecimiento.
    • Aumento del tamaño y/o del número de drusas → degeneración macular asociada a la edad
  • Degeneración macular asociada a la edad húmeda (exudativa o neovascular)
    • 10% de los casos, pero representa la mayoría de los pacientes con degeneración macular asociada a la edad avanzada
    • Se presenta como una pérdida de visión central insidiosa o de rápida progresión
  • Causada por el crecimiento de vasos sanguíneos anormales en el espacio subretiniano, frecuentemente desde la circulación coroidea (neovascularización coroidea)

Epidemiología

  • Es la principal causa de ceguera irreversible en los países desarrollados
  • Prevalencia mundial del 8,7%.
  • Las mujeres se ven más afectadas que los hombres.
  • Factores de riesgo:
    • Edad avanzada: ↑ incidencia en > 60 años de edad.
    • Caucásicos > afroamericanos o hispanos
    • Tabaquismo
    • Consumo excesivo de alcohol (> 3 bebidas al día)
    • Antecedentes familiares
    • Predisposición genética (gen del complemento H)
    • Obesidad
    • Hipercolesterolemia
    • Enfermedades cardiovasculares
    • VIH/SIDA
    • Enfermedad mieloproliferativa crónica
    • Cirugía de cataratas
  • Disminuir el riesgo de degeneración macular asociada a la edad: ↑ el consumo de pescado, ↑ los ácidos grasos poliinsaturados omega-3 y omega-6

Fisiopatología

Degeneración macular asociada a la edad seca

  • El mecanismo exacto aún no está claro.
  • Los factores de riesgo conocidos (como el envejecimiento y la genética), el estrés oxidativo y la inflamación conducen a cambios patológicos:
    • Envejecimiento de la membrana de Bruch: la membrana se engrosa y acumula apolipoproteínas → ↑ inflamación y restos → los depósitos basales nodulares se convierten en drusas blandas
    • Degeneración del epitelio pigmentario de la retina → se disocia de la membrana de Bruch → disfunción del epitelio pigmentario de la retina → pérdida de fotorreceptores.
    • Pérdida de la coriocapilaridad:
      • Se correlaciona con ↑ del tamaño y número de drusas blandas
      • Precede al daño del epitelio pigmentario de la retina (atrofia geográfica)

Degeneración macular asociada a la edad húmeda

  • Factores de riesgo + estrés oxidativo + complemento activado → cambios inflamatorios
  • Inflamación → el epitelio pigmentario de la retina y otras células de la retina secretan el factor de crecimiento endotelial vascular y moléculas vasculogénicas → neovascularización coroidea y disfunción del epitelio pigmentario de la retina.
  • Nuevos vasos sanguíneos inmaduros crecen desde la coroides → perforan la membrana de Bruch y se extienden hacia la retina
  • Estos vasos sanguíneos dejan escapar líquido y sangre por debajo o dentro de la retina → desprendimiento del epitelio pigmentario de la retina y hemorragia

Videos relevantes

Presentación Clínica

Degeneración macular asociada a la edad seca

  • Síntomas
    • Asintomático en la mayoría de los casos
    • A medida que la enfermedad avanza:
      • Dificultad de visión nocturna
      • Fluctuación visual
      • Dificultad para la lectura
      • No se pueden distinguir los rostros
      • Tiempo prolongado de adaptación a niveles bajos de luz
      • Metamorfopsia (líneas rectas distorsionadas) en la enfermedad avanzada
  • Signos (examen fundoscópico y biomicroscopía con lámpara de hendidura)
    • Depósitos blanco-amarillentos (drusas) entre la membrana de Bruch y el epitelio pigmentario de la retina
    • Moteado pigmentario del epitelio pigmentario de la retina: aumento de la pigmentación
    • Atrofia geográfica:
      • Se observa en la degeneración macular asociada a la edad seca avanzada
      • Hipopigmentación o despigmentación del epitelio pigmentario de la retina
      • Representa la muerte celular en las zonas adyacentes del epitelio pigmentario de la retina y los fotorreceptores
  • Etapas
    • En la fase inicial:
      • > 15 drusas pequeñas o < 20 drusas medianas
      • No hay pérdida de visión
    • Etapa intermedia:
      • Al menos 1 drusa grande, ≥ 20 drusas o atrofia geográfica no central (fóvea no implicada)
      • Puede tener pérdida de visión
    • Etapa avanzada:
      • Atrofia geográfica central (fóvea afectada)
      • Pérdida de visión notable

Degeneración macular asociada a la edad húmeda

  • Síntomas
    • Distorsión o pérdida visual central, a menudo bilateral e indolora
    • Agudeza por debajo del nivel de lectura y conducción
    • Puede ser gradual dependiendo de la patología
    • La hemorragia subretiniana provoca un cambio de visión agudo.
    • Metamorfopsia: uno de los primeros cambios en la visión
    • Escotoma: alteración parcial de la visión en un punto, pero con un campo visual normal alrededor
  • Signos (examen fundoscópico y biomicroscopía con lámpara de hendidura)
    • Neovascularización en la mácula: decoloración gris-verde
    • Hemorragia subretiniana
    • Desprendimientos del epitelio pigmentario de la retina: separación del epitelio pigmentario de la retina de la membrana de Bruch
    • Depósitos lipídicos subretinianos en ocasiones
    • Cicatrices disciformes

Diagnóstico

  • Hallazgos clínicos, examen fundoscópico dilatado con biomicroscopía de lámpara de hendidura
  • Prueba de la rejilla de Amsler: detecta metamorfopsias y escotomas
  • Angiografía
    • Angiografía de fondo de ojo con fluoresceína:
      • Inyección intravenosa de colorante de fluoresceína, que sigue el trayecto de los vasos de la coroides y la retina
      • Hipofluorescencia: hemorragia
      • Hiperfluorescencia: drusas, atrofia del epitelio pigmentario de la retina, membranas neurovasculares coroideas, desprendimientos serosos del epitelio pigmentario de la retina
    • Angiografía con verde de indocianina
      • Utiliza un colorante de tricarbocianina soluble en agua
      • Detecta la neovascularización coroidea y los desprendimientos del epitelio pigmentario de la retina
  • Tomografía de coherencia óptica
    • Prueba de imagen no invasiva que utiliza ondas de luz
    • Produce imágenes transversales de alta resolución de la retina
    • Detección de:
      • Drusas como elevación nodular del epitelio pigmentario de la retina
      • Edema de retina y líquido subretiniano
    • Monitorea la respuesta al tratamiento en la degeneración macular asociada a la edad húmeda
  • Fotografía de fondo de ojo a color: se utiliza para dar seguimiento a la degeneración macular asociada a la edad
  • Autofluorescencia del fondo de ojo
    • No hay contraste
    • Identifica la acumulación de lipofuscina (↑ en el envejecimiento celular)
    • Define las áreas de atrofia geográfica
Rejilla amsler

1. Rejilla de Amsler: visión normal (izquierda); 2. Rejilla de Amsler: degeneración macular asociada a la edad con metamorfopsia (derecha). Observe las líneas distorsionadas.

Imagen: “Amsler Grid” por Africa Regional Medical Advisor: Fred Hollows Foundation, Kigali, Rwanda. Licencia: CC BY 2.0

Tratamiento

Degeneración macular asociada a la edad seca

  • Para todos los pacientes: dejar de fumar
  • Monitorea de la progresión con un seguimiento periódico
  • Para la degeneración macular asociada a la edad intermedia y la degeneración macular asociada a la edad avanzada: suplemento diario de AREDS 2 (Age-Related Eye Disease Study 2, en inglés)
    • Vitamina C 500 mg
    • Vitamina E 400 unidades internacionales (UI)
    • Óxido de zinc 80 mg
    • Óxido cúprico 2 mg
    • Luteína 10 mg
    • Zeaxantina 2 mg

Degeneración macular asociada a la edad húmeda

  • AREDS 2
  • Anti factor de crecimiento endotelial vascular intravítreo
    • Terapia de primera línea; antiangiogénica
    • Ranibizumab:
      • Fragmento de anticuerpo humanizado recombinante que se une al factor de crecimiento endotelial vascular
      • 0,5 mg mensuales durante 3 meses
    • Bevacizumab:
      • Anticuerpo monoclonal contra el factor de crecimiento endotelial vascular
      • 1,25 mg mensuales durante 3 meses
      • Menor costo que el ranibizumab
    • Aflibercept:
      • Proteína de fusión recombinante que actúa como receptor competitivo para el factor de crecimiento endotelial vascular
      • 2 mg cada mes durante 3 meses y luego cada 2 meses
    • Efectos adversos:
      • Endoftalmitis
      • Aumento de la presión intraocular
      • Desprendimiento de retina
      • Eventos trombóticos reportados
    • Fotocoagulación láser térmica
      • Rara vez se utiliza debido a la recurrencia de la enfermedad y a los malos resultados visuales
    • Terapia fotodinámica
      • Aplicación de luz de longitud de onda específica y administración intravenosa de verteporfina
      • Resultados en la ralentización de la progresión de la neovascularización coroidea
      • Rara vez se utiliza, pero es una opción en los casos de fracaso del tratamiento anti factor de crecimiento endotelial vascular
    • Cirugía
      • Activador tisular del plasminógeno intravítreo con desplazamiento neumático
      • Necesaria en casos raros de hemorragia submacular

Diagnóstico Diferencial

  • Cataratas: es una disminución de la visión debido a la opacidad del cristalino, que se presenta de manera indolora, con visión borrosa y problemas de destellos. Las cataratas son la principal causa de ceguera en todo el mundo. La afección puede aparecer a cualquier edad, pero la mayoría de los casos afectan a quienes tienen > 60 años.
  • Retinopatía diabética: es una alteración visual debida al daño microvascular de los órganos diana por la diabetes mellitus. La retinopatía diabética se clasifica en retinopatía no proliferativa y proliferativa. La retinopatía no proliferativa se caracteriza por microaneurismas, hemorragias intrarretinianas, exudados y edema macular. La característica distintiva del tipo proliferativo es la presencia de neovascularización de la retina o del disco óptico. Los pacientes son inicialmente asintomáticos, pero en las últimas fases presentan una visión disminuida o fluctuante, y a veces partículas flotantes.
  • Desprendimiento de retina: es la separación de la retina del epitelio pigmentario de la retina. Esto provoca un rápido daño en los fotorreceptores. Los síntomas incluyen cambios indoloros en la visión, como destellos repentinos de luz, partículas flotantes, empeoramiento de la visión periférica o presencia de una sombra en el campo visual. El desprendimiento de retina es una emergencia médica que requiere cirugía correctiva.

Referencias

  1. Ambati, J., Fowler, B. (2012 ) Mechanism of age-related Macular Degeneration. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22794258/
  2. Arroyo, J., Gardiner, M., Schmader, K., Givens, J. (2020). Age-related macular degeneration: Treatment and prevention. UpToDate. Retrieved September 18, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/age-related-macular-degeneration-treatment-and-prevention?search=macular%20degeneration&source=search_result&selectedTitle=1~66&usage_type=default&display_rank=1
  3. Arroyo, J., Gardiner, M., Schmader, K., Givens, J. (2020). Age-related macular degeneration: Clinical presentation, etiology, and diagnosis. UpToDate. Retrieved September 18, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/age-related-macular-degeneration-clinical-presentation-etiology-and-diagnosis?search=macular%20degeneration&source=search_result&selectedTitle=2~66&usage_type=default&display_rank=2
  4. Handa, J., Rickman, C., Dick, A., Gorin, M., Miller, J., Toth, C.,Ueffing, M., Zarbin, M., Farrer, L. (2019). A systems biology approach towards understanding and treating non-neovascular age-related macular degeneration. Nature 10, 3347. https://doi.org/10.1038/s41467-019-11262-1
  5. Jonas, JB, Cheung, C., Panda-Jonas, S. (2017). Updates on the Epidemiology of Age-related Macular Degeneration. Asia Pacific J Ophthalmol 6 (6):493-497. doi: 10.22608/APO.2017251
  6. Maturi, R., Franklin, A. (2018). Nonexudative (Dry) Age-Related Macular Degeneration. Medscape. Retrieved September 19, 2020, from https://emedicine.medscape.com/article/1223154-overview
  7. Prall, F.R., Ciulla, T.,  Dahl, A. (2019). Exudative (Wet) Age-Related Macular Degeneration. Medscape. Retrieved September 19, 2020, from https://emedicine.medscape.com/article/1226030-overview

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