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Angioedema

Angioedema

El angioedema es un edema localizado, autolimitado (pero potencialmente mortal), sin fóvea y asimétrico que se produce en las capas profundas de la piel y el tejido mucoso. La fisiopatología subyacente común implica que los mediadores inflamatorios desencadenan una vasodilatación significativa y un aumento de la permeabilidad capilar. Clínicamente, el angioedema se presenta con edema alrededor de los ojos, labios, lengua, boca, pared intestinal, extremidades o genitales. El angioedema también puede comprometer las vías respiratorias. La urticaria estará presente cuando el angioedema esté mediado por mastocitos, pero no cuando se deba a un aumento de la bradicinina. El diagnóstico suele ser clínico, pero las pruebas adicionales pueden incluir pruebas de piel/suero para antígenos específicos y la evaluación del nivel de C4. El tratamiento depende del mecanismo subyacente, pero puede incluir el tratamiento de la anafilaxia, la eliminación de agentes agresores, administración de antihistamínicos o glucocorticoides y/o terapias dirigidas a la bradicinina.

Última actualización: Abr 13, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Contenido

Descripción General

Definición

  • El angioedema es un edema localizado, autolimitado (pero potencialmente mortal), sin fóvea y asimétrico que se produce en las capas profundas de la piel y el tejido mucoso.
  • Puede ocurrir con o sin urticaria:
    • Con urticaria: indica una reacción de hipersensibilidad de tipo I mediada por IgE
    • Sin urticaria: mediada por sustancias distintas a la IgE, generalmente bradicinina
  • Aguda o crónica:
    • Angioedema agudo: < 6 semanas de duración
    • Angioedema crónico: 2–3 episodios por semana durante ≥ 6 semanas de duración

Epidemiología

  • Incidencia:
    • Los datos sobre la incidencia global son limitados.
    • Relativamente común
    • Ocurre en 40%–50% de los pacientes con urticaria crónica
    • Aproximadamente 10%–20% de las personas experimentarán un episodio de angioedema en algún momento.
  • Rango de edad:
    • Ocurre en cualquier grupo de edad
    • ↑ Incidencia después de la adolescencia (máxima a los 20–30 años)
  • No hay sesgo en referencia al sexo
  • Más comúnmente visto en afroamericanos

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Angioedema
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Urticaria (Hives) and Angioedema in Children

Etiología y Fisiopatología

Clasificación

El angioedema puede ser el resultado de 3 mecanismos principales:

  • Angioedema mediado por mastocitos (el más común y asociado a la urticaria):
    • Los mastocitos se activan por:
      • IgE a antígenos específicos
      • Estímulos físicos
      • Medicamentos (activación directa de los mastocitos no mediada por IgE)
    • Una vez activados, los mastocitos liberan mediadores inflamatorios:
      • Histamina
      • Leucotrienos
      • Prostaglandinas
      • Heparina
  • Angioedema mediado por bradicinina (no asociado a urticaria):
    • La bradicinina es un mediador inflamatorio que puede provocar vasodilatación y permeabilidad vascular.
    • ↑ Bradicinina → ↑ vasodilatación y ↑ permeabilidad vascular.
    • Debido a:
      • ↓ inhibidor de C1 → ↓ inhibición de la generación de cinina → ↑ bradicinina.
      • ↑ Inhibición de la enzima convertidora de angiotensina → ↓ degradación de la bradicinina → ↑ bradicinina
  • Mecanismo idiopático o desconocido

Fisiopatología general

  • Mediadores inflamatorios → ↑ permeabilidad vascular y dilatación de capilares y vénulas
  • Extravasación del líquido de la irrigación → edema asimétrico en el tejido subcutáneo y la dermis profunda:
    • Se produce en las zonas de la irrigación afectada
    • No depende de la gravedad

Etiologías mediadas por mastocitos

El angioedema mediado por mastocitos suele ir asociado a la urticaria.

  • IgE a antígenos específicos (reacciones de hipersensibilidad de tipo I):
    • Polen y moho
    • Los alimentos, más comúnmente:
      • Cacahuetes
      • Nueces de árbol
      • Mariscos
      • Lácteos
      • Huevos
    • Medicamentos:
      • Penicilina
      • Medicamentos con sulfa
      • AINE
    • Medio ambiente:
      • Picaduras de insectos (veneno) y mordeduras
      • Látex
    • Estímulos físicos:
      • Frío
      • Calor
      • Ejercicio
      • Vibraciones
      • Presión
  • Medicamentos (estimulan directamente los mastocitos sin IgE):
    • Opioides
    • AINE
      • Más comúnmente debido a la aspirina
      • Nota: Tanto la alergia mediada por IgE como la estimulación directa de los mastocitos son posibles.
    • Agentes de radiocontraste

Etiologías mediadas por bradicinina

Estas etiologías no se asocian a la liberación de histamina ni a la urticaria.

  • Inhibidor C1 disfuncional:
    • Angioedema hereditario: una anomalía autosómica dominante en la cantidad o función del inhibidor C1
    • Angioedema adquirido por deficiencia de inhibidor C1: desarrollo de anticuerpos contra el inhibidor C1
  • Medicamentos (ambas vía ↓ degradación de la bradicinina):
    • Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA)
    • Inhibidores de la dipeptidil peptidasa-4

Otras etiologías

  • La urticaria puede estar presente o no.
  • Angioedema idiopático:
    • No se determina una etiología tras una evaluación exhaustiva.
    • Comúnmente asociado con el angioedema crónico
  • Otras causas de angioedema con mecanismos desconocidos:
    • Infecciones:
      • Resfriado común
      • Faringitis estreptocócica
      • Infecciones del tracto urinario
    • Bloqueadores de los canales de calcio
    • Otros medicamentos o hierbas medicinales (poco frecuentes)

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Urticaria and Angioedema

Presentación Clínica

  • Edema del tejido cutáneo y mucoso profundo:
    • Cara
    • Labios, boca, lengua
    • Garganta, laringe y úvula
    • Extremidades
    • Genitales
    • Pared intestinal:
      • Dolor abdominal tipo cólico
      • Náuseas y vómitos
      • Diarrea
  • Características del edema:
    • Inicio:
      • Mediado por los mastocitos: de minutos a horas
      • Mediado por la bradicinina: de horas a días
    • Resolución espontánea (de horas a días)
    • Distribución asimétrica
    • Se forma en zonas no dependientes de la gravedad
  • Urticaria (solo en casos mediados por mastocitos)
    • Ronchas coalescentes y bien circunscritas
    • Intensamente pruriginoso
    • Eritematosa
    • Edematosa
    • Bordes elevados
    • Escaldado central
  • Anafilaxia:
    • Inflamación de la garganta y de las vías respiratorias que pone en peligro la vida → deterioro del flujo de aire
    • Signos y síntomas:
      • Dificultad para respirar
      • Sibilancias y estridor
      • Taquicardia
      • Hipotensión
Significant swelling of the hands due to angioedema

Edema importante de las manos debido a un angioedema

Imagen: “Acute adult-onset Still’s disease presenting as pulmonary hemorrhage, urticaria, angioedema, and leukemoid reaction: a case report and literature review” por Mora Alfonso SA, Rodríguez DM, Londoño JD, Valle-Oñate R, Quintana G. Licencia: CC BY 4.0, editado por Lecturio.
Asymmetrical swelling of the face and lips due to angioedema

Edema asimétrico de la cara y los labios por angioedema

Imagen: “Angioedema of the face” por Boussetta et al. Licencia: CC BY 4.0

Diagnóstico

El diagnóstico del angioedema suele ser clínico, pero las pruebas pueden ayudar a aclarar la etiología. La mayoría de los casos de angioedema crónico son idiopáticos.

  • Aspectos importantes de la anamnesis:
    • Exposición reciente a alérgenos
    • Picaduras o mordeduras
    • Antecedentes de medicamentos
  • Angioedema mediado por mastocitos con urticaria:
    • Hemograma completo con diferencial:
      • Posible eosinofilia
      • Recuento normal de leucocitos
    • Con anafilaxia: ↑ de la triptasa confirma la activación de mastocitos
    • Pruebas cutáneas de alergia
    • Cese de un medicamento
    • Repetir los estímulos físicos (si se sospecha que hay un evento desencadenante).
    • Anticuerpos IgE en suero contra antígenos específicos
  • Angioedema aislado sin urticaria:
    • ↑ PCR → infección, angioedema inducido por IECA.
    • ↓ Proteína del complemento C4 → evaluar por angioedema hereditario o deficiencia adquirida del inhibidor C1:
      • Antígeno inhibidor C1
      • Niveles de función del inhibidor C1

Tratamiento

Tratamiento general

  • Evaluar vía aérea → intubar si hay signos de compromiso de la vía aérea
  • Evaluar si hay anafilaxia → estabilizar si está presente:
    • Epinefrina
    • Líquidos intravenosos
    • Oxígeno
  • Suspender cualquier medicamento potencialmente desencadenante.

Tratamiento del angioedema mediado por mastocitos

  • Identificar y eliminar los desencadenantes.
  • Antihistamínicos H1 (1ra línea): para suprimir la histamina liberada por los mastocitos:
    • Difenhidramina
    • Cetirizina
    • Loratadina
  • Glucocorticoides sistémicos:
    • Metilprednisolona
    • Prednisona
    • Prednisolona

Tratamiento del angioedema mediado por bradicinina

  • Angioedema hereditario:
    • Opciones de 1ra línea para intentar ↓ la bradicinina:
      • Concentrado de inhibidor C1 purificado
      • Inhibidor de la calicreína: ecalantida
      • Antagonista del receptor B2 de la bradicinina: icatibant
    • Opciones de segunda línea:
      • Plasma fresco congelado
      • Sólo se utiliza cuando las opciones de primera línea no están disponibles
  • Angioedema asociado a los IECA:
    • Pueden utilizarse las terapias mencionadas anteriormente para angioedema, pero su eficacia no está demostrada.
    • La mayoría de los casos se resuelven 24–72 horas después de suspender el IECA.

Tratamiento del angioedema crónico idiopático

  • Los pacientes deben ser remitidos a un especialista en alergias.
  • Terapia médica:
    • Antihistamínicos no sedantes:
      • Cetirizina
      • Loratadina
    • Se puede añadir un antagonista de los receptores de leucotrienos (montelukast).
    • Para episodios agudos:
      • Prednisona
      • Difenhidramina

Diagnóstico Diferencial

  • Dermatitis de contacto: inflamación de la piel en respuesta a irritantes de contacto, que puede afectar a la cara en algunas circunstancias (a menudo cosméticos o productos farmacéuticos tópicos). Puede aparecer edema y prurito imitando un angioedema. La microvesiculación (formación de pequeñas vesículas), el dolor y la sensación de ardor pueden ayudar a distinguir la dermatitis de contacto del angioedema. El tratamiento consiste en eliminar el agente agresor y reducir la inflamación de la piel con esteroides o inhibidores tópicos de la calcineurina.
  • Celulitis y erisipela: infecciones cutáneas que se presentan con eritema bien delimitado, edema y calor. La celulitis afecta a la dermis más profunda y a la grasa subcutánea, mientras que la erisipela afecta a la dermis superficial. La celulitis y la erisipela suelen ir acompañadas de fiebre, son más dolorosas que el angioedema y tienen una demarcación más pronunciada que éste. El diagnóstico es clínico y el tratamiento es con antibióticos.
  • Afecciones autoinmunes: lupus eritematoso sistémico, polimiositis, dermatomiositis y síndrome de Sjogren, que pueden presentarse con edema de la cara, áreas periorbitales y manos. La presencia de otros hallazgos (e.g., el fenómeno de Raynaud, la sequedad de ojos/boca y las erupciones características) diferencian las afecciones autoinmunes del angioedema. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y en las pruebas de anticuerpos. El tratamiento varía, pero suele incluir esteroides e inmunosupresores.
  • Síndrome de la vena cava superior: tumores que afectan al pulmón derecho, a los ganglios linfáticos o a las estructuras mediastínicas y que pueden obstruir el flujo sanguíneo a través de la vena cava superior por invasión directa o compresión externa, provocando hinchazón en la cara o el cuello y disnea. Otros síntomas (e.g., dolor torácico, respiratorio o neurológico) ayudan a distinguir el síndrome de vena cava superior del angioedema. El diagnóstico se realiza con imagenología y venografía. El tratamiento incluye el tratamiento de la malignidad y las técnicas para aliviar la obstrucción.

Referencias

  1. Frank Austen, K. (2008). Allergies, anaphylaxis, and systemic mastocytosis. In Fauci, A. S., Braunwald, E., Kasper, D.L., et al. (Eds.). Harrison’s Internal Medicine. 17th Ed., pp. 2065-2067.
  2. Zuraw, B. (2019). An overview of angioedema: Pathogenesis and causes. In Feldweg, A. M. (Ed.). UpToDate. Retrieved February 18, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/an-overview-of-angioedema-pathogenesis-and-causes
  3. Zuraw, B. (2019). An overview of angioedema: Clinical features, diagnosis, and management. In Feldweg, A. M. (Ed.). UpToDate. Retrieved February 18, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/an-overview-of-angioedema-clinical-features-diagnosis-and-management
  4. Zuraw, B. (2018). Angioedema hereditario: Patogénesis y diagnóstico. In Feldweg, A. M. (Ed.). UpToDate. Retrieved February 18, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/hereditary-angioedema-pathogenesis-and-diagnosis
  5. Zuraw, B., Farkas, H. (2020). Hereditary angioedema: Epidemiology, clinical manifestations, exacerbating factors, and prognosis. In Feldweg, A. M. (Ed.). UpToDate. Retrieved February 18, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/hereditary-angioedema-epidemiology-clinical-manifestations-exacerbating-factors-and-prognosis
  6. Delves, P.J. (2020). Angioedema. MSD Manual Professional Version. Retrieved February 21, 2021, from https://www.msdmanuals.com/professional/immunology-allergic-disorders/allergic,-autoimmune,-and-other-hypersensitivity-disorders/angioedema
  7. Li, H.H. (2018). Angioedema. In Kaliner, M.A. (Ed.). Medscape. Retrieved February 21, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/135208-overview
  8. Memon, R.J. (2020). Angioedema. StatPearls. Retrieved February 21, 2021, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538489/

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