Doença de Blount

Definição e Epidemiologia

Definição

A doença de Blount (DB) é o arqueamento progressivo dos membros inferiores produzido pela ossificação anormal da face medial da epífise tibial.

Classificação

• Precoce ou infantil: apresenta-se aos 1-3 anos de idade
• Tardia; subdividida em:
  • Forma juvenil: apresenta-se aos 4-10 anos de idade
  • Forma adolescente: ocorre em crianças com mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome de 10 anos de idade

Epidemiologia

• Aumento da incidência em indivíduos de ascendência africana
• DB precoce:
  • Sexo masculino > sexo feminino
  • Bilateral em 50% dos casos
• DB tardia:
  • Menos comum e menos severa do que a forma precoce
  • É mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome provável ser unilateral
• Prevalente em áreas com maiores taxas de obesidade e défice de vitamina D
• Prevalência: <1% da população nos Estados Unidos

Etiologia e Fisiopatologia

Etiologia

A causa exata da DB não é conhecida e acredita-se que seja multifatorial ou devido a uma combinação de fatores hereditários e do desenvolvimento:

• Suscetibilidade genética
• Sobrecarga mecânica da articulação (associada à obesidade)

Fisiopatologia

• Base do desenvolvimento da DB:
  • Força excessiva
  • Ossificação endocondral da perna alterada
• Forças mecânicas (obesidade e deambulação precoce) sobre a epífise medial da tíbia → atraso de crescimento
• Podem ver-se alterações histológicas na placa de crescimento tibial:
  • Hipertrofia celular e ilhas de fibrocartilagem
  • Significa cartilagem danificada
• Cartilagem danificada atrasa o crescimento ósseo do lado medial → deformidade em varus
• O procurvatum Procurvatum Blount’s Disease (curvatura posterior da tíbia) deve-se principalmente ao facto de o maior efeito inibitório ser sobre a face postero-medial da metáfise tibial.

Apresentação Clínica

• Geralmente os pacientes são obesos ou têm excesso de peso.
• Deformidade tridimensional:
  1. Varus (curvatura)
  2. Procurvatum Procurvatum Blount’s Disease (curvatura posterior da tíbia)
  3. Rotação interna da tíbia (resultando na adução do pé)
• Discrepância do comprimento dos membros inferiores
• Protuberância óssea não dolorosa na face medial da tíbia proximal

Diagnóstico

O diagnóstico de DB é feito através da história clínica e do exame objetivo e confirmado através de exames de imagem.

Imagiologia

• Raio-X longo dos membros inferiores:
  • Angulação e inclinação da tíbia na epífise tibial com curvatura assimétrica
  • Osteófitos mediais: fragmentação da epífise medial da tíbia
  • Ossificação irregular e alargamento na epífise medial
• Ressonância magnética (RM): utilizada principalmente em casos de doença de Blount infantil para avaliar os tecidos extra-tibiais.

Severidade

A severidade é baseada no ângulo metafisário-diafisário ( AMD AMD Macular Degeneration):

• Mede o ângulo formado por uma linha que atravessa os osteófitos metafisários e uma linha perpendicular que atravessa o eixo longitudinal da tíbia.
• AMD AMD Macular Degeneration > 16 graus é o diagnóstico de DB.
• O AMD AMD Macular Degeneration entre 11 e 15 graus representa um diagnóstico provável e deve fazer-se um acompanhamento.
• AMD AMD Macular Degeneration < 10 graus é provavelmente fisiológico e irá resolver-se espontaneamente.

Tratamento e Prognóstico

Tratamento

A idade do paciente e a gravidade da deformidade determinam o tipo de tratamento.

• Aparelhos de suporte:
  • Indicado se tiver menos de 3 anos de idade
  • Só usados em pacientes não-obesos
  • Usados principalmente à noite
• Tratamento cirúrgico:
  • Indicado em casos graves quando a doença progride apesar da utilização de aparelhos
  • A osteotomia é realizada antes dos 4 anos de idade em crianças com deformidades significativas.
  • A hemiepifisiodese (correção angular gradual) é realizada após os 4 anos de idade.
  • Os métodos de fixação (métodos de correção gradual) são preferíveis em casos mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome graves ou recorrentes.

Prognóstico

• DB precoce infantil:
  • Deve ser tratada de forma a evitar uma deformidade permanente
  • Com tratamento atempado → excelente prognóstico com raras recidivas
  • A forma ligeira pode regredir espontaneamente.
• DB tardia adolescente:
  • Bom prognóstico com tratamento
  • É menos provável que tenha uma deformidade grave
• A recorrência é mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em doentes obesos.

Diagnóstico Diferencial

• Varum fisiológico genuíno: Crianças com menos de 2 anos de idade têm uma curvatura fisiológica, simétrica, indolor, com uma inclinação no pé que regride espontaneamente com o crescimento natural. Geralmente faz-se acompanhamento para garantir que a alteração não progride mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome ou que não há uma patologia subjacente.
• Raquitismo: distorção e compassividade dos ossos devido à deficiência ou resistência à vitamina D. Os pacientes costumam apresentar-se com as pernas arqueadas. Pode distinguir-se da DB através de análises ao sangue e da ausência de osteofitos no raio-X.