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Lassen Sie uns ein bisschen über die Geschichte
der Prionenkrankheiten reden, damit Sie sehen können, wie wir begonnen haben
sie zu verstehen. Die erste TSE, die
jemals erkannt wurde, war
eine Krankheit namens Scrapie und ist eine TSE, die bei
Schafen vorkommt. Sie wurde zunächst von einem Landwirt erkannt,
der vor vielen, vielen Jahren bemerkte, dass die
kranke Schafe sich an den Zäunen rieben;
sie rieben und rieben, bis alle ihre Haare entfernt waren, also nannten sie
die Krankheit Scrapie, weil sie sich an den Zäunen gekratzt
hatten. Die Krankheit war nicht nur mit diesem
Schabverhalten assoziiert, sondern auch mit motorischen
Störungen, die Schafe entwickelten Probleme beim
Gehen. Sie zitterten, sie hatten ein unkontrolliertes
Zittern, auch französisch auch tremblant du mouton genannt,
Lähmungen, Gewichtsverlust und schließlich
etwa 4 bis 6 Wochen nach dem ersten Auftreten
der Symptome, Tod. Scrapie ist seit über 250 Jahren als
Krankheit der europäischen Schafe bekannt.
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In vielen Ländern Europas ist sie endemisch,
zum Beispiel betrifft Scrapie im Vereinigten Königreich
jedes Jahr etwa ein Prozent der Schafe.
Das sind also ziemlich viele Schafe, wie Sie wissen werden
Schafe für unterschiedliche Zwecke gezüchtet,
daher entwickeln viele von ihnen immer noch Scrapie.
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Es waren die Schafzüchter, die ursprünglich herausfanden
dass Scrapie eine Infektionskrankheit zu sein schien.
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Sie stellten fest, dass, wenn sie ein infiziertes
Schaf mit dem Phänotyp des Schabens
gegen den Zaun, in eine
in eine saubere Herde brachten, dieses Tier die
Infektion auf die anderen Tieren übertrug. Daher lernten sie, dass
wenn man ein Scrapie-Schaf hatte, man es sofort
von den anderen Schafen fernhalten musste, ansonsten
würde es die Krankheit übertragen. Jedenfalls sagte dies,
dass eine Art infektiöser Erreger an
der Scrapie-Krankheit beteiligt war.
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1939 wurde festgestellt, dass man das Gehirn eines
an Scrapie erkrankten Tieres
zerkleinern und durch einen Filter leiten konnte, und
wenn man ein anderes Tier
mit dem Material, das durch den Filter gegangen war
beimpfte, übertrug sich
die Krankheit. Das waren die gleichen Filter,
die verwendet wurden, um Bakterien und Viren zu trennen,
und die ein Virus durch den Filter durchließen.
Man kam also zu dem Schluss, dass Scrapie
eine Viruserkrankung sein musste, denn sie passte
durch einen Filter, der Bakterien zurückhielt.
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Aber es wurde bald klar, dass der Scrapie-Erreger
ganz anders war als zum Beispiel ein Virus.
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Es war sehr widerstandsfähig gegen ultraviolette Bestrahlung,
ionisierende Strahlung und die Behandlung mit Formaldehyd.
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Dies sind alles Behandlungen, die ein Virus schnell inaktivieren,
aber sie hatten keine Wirkung
auf die Infektiosität des Scrapie-Erregers. Schließlich
wurde ein Experiment durchgeführt, das sehr deutlich machte,
dass es sich bei dem Scrapie-Erreger nicht um ein Virus handelt.