Porphyrias

00:02 Nun, Porphyrien sind Krankheiten, die ich beschrieben habe, als wir dies im Zusammenhang mit den Mängeln von Enzymen bei der Synthese von Häm besprachen.

00:12 Sie sind ungewöhnlich und haben tatsächlich eine interessante historische Bedeutung.

00:16 Sie entstehen durch Unzulänglichkeiten, wie ich sagte und die Anhäufung der Porphyrine, die entstehen durch den Mangel an diesen Enzymen.

00:24 Akute Porphyrien können Gehirn- und Nervenprobleme verursachen und tödlich sein.

00:29 Häufiger sind jedoch bei anderen Porphyrien Dinge wie starke Bauchschmerzen, Erbrechen, Neuropathie und psychische Probleme.

00:37 Und diese psychischen Probleme können unvorhersehbar sein.

00:39 Eine Person kann völlig normal sein und sich dann plötzlich verrückt verhalten.

00:44 Und das bezieht sich auf eine historische Bedeutung, über die ich sprechen werde.

00:48 Die Porphyrien können auch durch Schwermetallvergiftungen entstehen.

00:51 Eines der Enzyme des Prozesses, an den Sie sich erinnern, war sehr empfindlich gegenüber Schwermetallen wie Blei.

00:57 Dies kann auch durch Medikamente entstehen, die einige Leberenzyme, die wichtig für die Herstellung dieser Häm-Moleküle sind, beeinflussen.

01:04 Nun können Defekte eines beliebigen Enzyms der Häm-Synthese zu einer Art Porphyrie führen.

01:10 Lebererkrankungen können auch Porphyrien verursachen.

01:13 Porphyrien können sich in Hautproblemen manifestieren und sich in Hautproblemen äußern, die, wenn sie sich in der Haut ansammeln und fluoreszieren, wie auf diesem Foto aussehen können.

01:22 Bei einigen Porphyrien können die Zähne deformiert und verfärbt sein, wie hier gezeigt.

01:26 Zahnfleisch- und Augenanomalien sind ebenfalls bekannt.

01:29 Die Haut kann verfärbt sein. Sie können hier einige Verfärbungen sehen.

01:33 Und einige dieser Verfärbungen können durch Belichtung verschwinden, weil diese Verbindungen lichtempfindlich sind.

01:39 Und die Menschen, die diese Manifestation haben, sind selbst empfindlich gegenüber Licht.

01:43 Sie werden das Licht meiden.

01:45 Nun zur historischen Bedeutung; dem Wahnsinn von König Georg, die Person, die zu der Zeit König war als die amerikanischen Kolonien revoltierten, wurde nachgesagt, dass er zeitweise psychische Probleme habe.

01:57 Und man stellte jedoch später fest, dass König George an Porphyrie litt und der Wahnsinn von König Georg auf eine genetische Krankheit zurückzuführen war.

02:04 Es ist zum Beispiel bekannt, dass sein Vorfahre die Krankheit hatte.

02:08 Jetzt eine interessantere Bedeutung in Bezug auf die Geschichte, bezieht sich tatsächlich auf etwas, dass sich in den folgenden Bereichen manifestiert und umfasst die Arten von Symptomen, die manche Menschen mit Porphyria zeigen.

02:19 Denken Sie daran, dass manche Menschen verfärbte Haut haben und manche Menschen sind sehr empfindlich auf Licht.

02:25 Und es wird angenommen, daß die Porphyrie möglicherweise mit den Vampirlegenden in Verbindung gebracht wurde.

02:30 Der Gedanke der Vampirlegenden war, dass diese Menschen mangelhaftes Hämoglobin haben und daher versuchten, Blut zu bekommen.

02:37 Nun, in der Tat war eigentlich das Gegenteil der Fall.

02:40 Aber das ist nicht wirklich wichtig.

02:41 Wichtig ist, dass wir die Vampir-Legende haben, die möglicherweise als ein Ergebnis des Missverständnisses der Menschen, was bei Porphyrie passiert, entstanden ist.