Introduction – Prions

00:01 Hallo und herzlich willkommen bei Prionen. Nach dieser Vorlesung werden Sie nicht nur keine Lust mehr haben, Fleisch zu essen, sondern sollten vor allem die Geschichte der Entdeckung der Prionen kennen.

00:14 Sie sollten wissen, was Prionen sind und welche Krankheiten sie verursachen. Sie werden wissen, dass es drei unterschiedliche Arten von Prionenkrankheiten gibt, und Sie werden beginnen, die Bedrohung von Rinderwahnsinn und der Chronic Wasting Disease in Bezug auf die Lebensmittelversorgung zu verstehen.

00:33 Die durch Prionen verursachten Krankheiten werden als transmissible spongiforme Enzephalopathien bezeichnet. Nehmen wir das Wort auseinander, weil es ziemlich lang ist. Eine Enzephalopathie ist eine Erkrankung des Gehirns, und wie Sie sehen werden, spiegelt spongiforme die Art der im Gehirn verursachten und übertragbaren Veränderungen wieder. Und transmissibel, also übertragbar, bedeutet, dass sie ansteckend sein können. Also Transmissbile spongiforme Enzephalopathien oder TSEs; dies sind tödliche neurodegenerative Störungen bei Tieren. Sie sind einheitlich tödlich und verursachen Veränderungen des neurologischen Systems. Tausende von Menschen werden jedes Jahr mit TSEs diagnostiziert und etwa 1 % davon entstehen durch Infektion. Wir werden darüber sprechen, wie die anderen erworben werden.

01:22 Und als Beispiel für eine TSE sind bis 2002 120 Menschen an der Creutzfeldt-Jacob-Krankheit erkrankt, durch den Verzehr von kontaminiertem Fleisch von Tieren mit BSE, was für bovine spongiforme Enzephalopathie steht.

01:40 Die TSE-Krankheiten betreffen viele unterschiedliche Tierarten. Wir kennen zum Beispiel die bovine spongiforme Enzephalopathie oder BSC, den Rinderwahnsinn, der Kühe betrifft.

01:57 Die Chronic Wasting Disease oder CWD ist eine Prionenkrankheit von Hirschen, Elchen und Elchen.

02:06 Die Exotic ungulate encephalopathy, also Enzephalopathie exotischer Huftiere, betrifft Wildtiere wie Nyala und Großer Kudu, und es gibt auch Krankheiten bei Katzen, di e feline spongiforme Enzephalopathie. Wir kennen auch menschliche TSC-Krankheiten, zum Beispiel die Creutzfeldt-Jacob-Krankheit, die tödliche familiäre Schlaflosigkeit, [auch letale familiäre Insomnie, engl. Fatal Familial Insomnia, kurz FFI genannt], das Gerstmann-Straussler-Syndrom, Kuru, und die Variant-Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Alle diese tierischen und menschlichen TSEs werden durch Prionen verursacht.

02:42 Warum sind diese so ernst? Warum halten wir eine eine ganze Vorlesung über Prionenkrankheiten? Nun, sie sind nicht einheitlich nachweisbar, es gibt noch keine diagnostischen Tests vor Symptombeginn, mit denen man feststellen könnte, ob man mit einem Prion infiziert ist. Sie können nicht behandelt werden, wenn man also Symptome hat, wird man sterben, denn wir können nicht dafür tun, dass man sich besser fühlt und wir können das Versterben daran nicht verhindern.

03:06 Und sie sind immer tödlich. Sie haben eine Inkubationszeit und Symptome, die zu neurologischen Problemen führen, und sie alle führen zum zum Tod. Sie sind also selten, aber sie sind sehr schwere Krankheiten.

03:22 Ein Teil des Namens TSE enthält spongiforme, also lasst uns das untersuchen. Spongiform kommt von Tatsache, dass das infizierte Gehirn durchlöchert ist. Dies ist ein Abschnitt des Gehirns von einem Schaf mit einer TSE, einer Prionenkrankheit, und man kann kleine Löcher im Gehirn sehen und deshalb wird es spongiforme Krankheit genannt. Alle diese Krankheiten gehen beim Menschen mit schwerer psychomotorischer Dysfunktion einher, und das genaue Symptom hängt davon ab, welcher Teil des Gehirns geschädigt ist. Dies kann bei den unterschiedlichen Prionenkrankheiten unterschiedlich sein. Eigentlich gibt es bei jeder Krankheit, Creutzfeldt-Jacob, Gerstmann-Straussler, etc. ein bestimmtes Symptommuster und eine bestimmte assoziiert Pathologie, aber sie betreffen alle das Gehirn und das Rückenmark.