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Colangitis Esclerosante Primaria

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad inflamatoria que causa fibrosis y estenosis de las vías biliares. Se desconoce la etiología exacta, pero existe una fuerte asociación con la enfermedad inflamatoria intestinal. Los pacientes suelen presentar un inicio insidioso de fatiga, prurito e ictericia, que puede progresar a cirrosis y complicaciones relacionadas con la obstrucción biliar. El diagnóstico se establece con colangiopancreatografía por resonancia magnética o colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. El trasplante hepático es el único tratamiento definitivo y está indicado en pacientes con enfermedad hepática avanzada.

Última actualización: 13 Jun, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Epidemiología

  • La prevalencia es de aproximadamente 6,3 casos por cada 100 000
  • Tasa más alta en los países escandinavos
  • El 70% de los pacientes son hombres.
  • La edad al diagnóstico es de alrededor de 30–50 años.
  • Predominantemente visto en no fumadores

Etiología

Se desconoce la causa de la colangitis esclerosante primaria, pero la enfermedad está asociada con:

  • Enfermedad inflamatoria intestinal:
    • Aproximadamente el 80% de los pacientes
    • Colitis ulcerativa > enfermedad de Crohn
  • Predisposición genética:
    • La colangitis esclerosante primaria aumenta entre los familiares de 1er grado de las personas afectadas.
    • Prevalencia aumentada de:
      • HLA-B8
      • HLA-DR3
      • HLA-Drw52a
    • Daño isquémico a los conductos biliares
    • Infección bacteriana que lleva a colangitis recurrente o crónica

Fisiopatología

  • Agresión ambiental en individuos susceptibles → activación de colangiocitos → producción de citoquinas → respuesta inflamatoria constante
  • La inflamación periductal crónica conduce a:
    • Daño de colangiocitos → proliferación de glándulas peribiliares (glándulas accesorias que contienen células madre biliares)
    • Activación de miofibroblastos portales → fibrosis periductal (“piel de cebolla”) → estenosis biliares y pérdida de conductos interlobulillares
    • Activación de células estrelladas hepáticas → fibrosis hepática → cirrosis
    • Potencial transformación maligna de los colangiocitos
Fisiopatología de la colangitis esclerosante primaria

Progresión de la activación, inflamación y fibrosis de los colangiocitos en la colangitis esclerosante primaria. Esto comienza con una predisposición fenotípica y puede ser desencadenado por un factor estresante.

Imagen por Lecturio.

Presentación Clínica

Aunque muchos pacientes son asintomáticos, otros pueden presentar:

  • Comienzo insidioso de:
    • Fatiga
    • Prurito
    • Ictericia (más adelante)
  • Desarrollo posterior de:
    • Hepatomegalia
    • Esplenomegalia
    • Cirrosis
  • Evidencia de obstrucción biliar (aproximadamente 75% de los pacientes):
    • Colangitis aguda (15%–20% de los pacientes):
      • Fiebre
      • Dolor abdominal en cuadrante superior derecho
    • Cálculos biliares
    • Coledocolitiasis
  • Enfermedad inflamatoria intestinal asociada:
    • Diarrea crónica
    • Dolor abdominal tipo cólico
    • Tenesmo
Síntomas de la cep y enfermedades relacionadas

Las presentaciones comunes en colangitis esclerosante primaria son fatiga, prurito, ictericia y cirrosis. Los pacientes pueden tener enfermedad inflamatoria intestinal concurrente y la colangitis esclerosante primaria se asocia con un mayor riesgo de colangiocarcinoma.

Imagen por Lecturio.

Diagnóstico

  • Prueba de laboratorio:
    • Por lo general, el 1er paso en el estudio
    • Evidencia de colestasis:
      • ↑ Fosfatasa alcalina
      • ↑ Gamma-glutamil transferasa (GGT)
      • ↑ Bilirrubina conjugada
    • La aspartato aminotransferasa (AST) y la alanina aminotransferasa (ALT) pueden estar ligeramente ↑ (usualment < 300 UI/L).
    • Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos perinucleares (P-ANCA, por sus siglas en inglés) son positivos en alrededor del 75% de los casos.
    • Los anticuerpos antimitocondriales (AMA, por sus siglas en inglés) son negativos (su determinación ayuda a descartar colangitis biliar primaria)
    • Se ha visto elevación de inmunoglobulina G4 (IgG4) en los individuos afectados
    • Los niveles de inmunoglobulina M (IgM) pueden estar ↑.
  • Colangiopancreatografía por resonancia magnética:
    • Estudio de elección
      • No invasivo
      • Sin riesgo de pancreatitis
    • Hallazgos:
      • Estenosis y dilatación de los conductos biliares intrahepáticos y/o extrahepáticos
      • Aparecen como «en cuentas» (diagnóstico de colangitis esclerosante primaria)
  • Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica:
    • 2da opción para el diagnóstico en pacientes que no pueden someterse a colangiopancreatografía por resonancia magnética (pacientes con dispositivos implantados, como un marcapasos)
    • A diferencia de la colangiopancreatografía por resonancia magnética, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica permite:
      • Citología por cepillado o biopsia
      • Intervención terapéutica (en caso de obstrucción)
    • Hallazgos similares a la colangiopancreatografía por resonancia magnética
  • Ultrasonido:
    • No es diagnóstico
    • Por lo general, se realiza durante el estudio inicial para excluir la obstrucción biliar
    • El engrosamiento de la pared de los conductos biliares comunes y hepáticos son hallazgos potenciales.
  • Biopsia hepática:
    • Rara vez se requiere para el diagnóstico.
    • Mostrará:
      • Proliferación de conductos peribiliares
      • Fibrosis periductal (“piel de cebolla”)
      • Inflamación
      • Pérdida de conductos biliares.
      • Posible cirrosis biliar
    • Indicada si la presentación tiene características concurrentes de hepatitis autoinmune

Complicaciones y Tratamiento

Complicaciones

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad progresiva y crónica que causa inflamación en las vías biliares, lo que puede dar lugar a varias complicaciones:

  • Cirrosis biliar → hipertensión portal:
    • Várices
    • Ascitis
    • Encefalopatía hepática
  • Incidencia de malignidad:
    • Colangiocarcinoma
    • Adenocarcinoma colorrectal
    • Cáncer de vesícula biliar
    • Carcinoma hepatocelular
  • Colelitiasis, coledocolitiasis y colangitis aguda
  • Deficiencias de vitaminas liposolubles (A, D, E, K):
    • Rara, generalmente vista en enfermedad avanzada
    • Debido a ↓ secreción de ácidos biliares conjugados
  • Osteopenia u osteoporosis: el mecanismo no está claro.

Tratamiento

  • Tratamiento médico:
    • Ácido ursodesoxicólico:
      • Mejora las pruebas bioquímicas pero no provee beneficio definitivo en términos de la necesidad de trasplante
      • No mejora la supervivencia
      • Todavía bajo investigación
    • Otros agentes inmunosupresores y antiinflamatorios no han mostrado beneficio.
  • Colangiopancreatografía retrograda endoscopica:
    • Dilatación de conductos y colocación de stents para estenosis biliares
    • Detección de colangiocarcinoma
  • Trasplante hepático:
    • El único tratamiento definitivo
    • Indicaciones:
      • Colangitis aguda recurrente
      • Complicaciones de enfermedad hepática en etapa terminal (ascitis intratable, encefalopatía hepática, várices esofágicas)
  • Tamizaje para cáncer:
    • Cáncer de vesícula biliar y colangiocarcinoma:
      • Imagenología en serie (ultrasonido, tomografía computarizada abdominal o colangiopancreatografía por resonancia magnética) cada 6–12 meses
      • Antígenos de cáncer 19-9 (CA 19-9) periódico
    • Cáncer colorrectal:
      • Colonoscopia con biopsia en el momento del diagnóstico, y anualmente para pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal
    • Carcinoma hepatocelular:
      • Realizado en pacientes con cirrosis
      • Ultrasonido abdominal y alfafetoproteína cada 6 meses
  • Mantenimiento general de la salud:
    • Tamizaje y tratamiento de la osteoporosis
    • Tamizaje y suplementación de deficiencias de vitaminas liposolubles en enfermedades avanzadas

Pronóstico

  • La mediana de supervivencia (sin trasplante de hígado) es de 10–12 años.
  • El pronóstico es peor en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal concurrente.

Diagnóstico Diferencial

La colangitis esclerosante primaria debe diferenciarse de la colangitis biliar primaria, porque las 2 condiciones son similares en presentación:

Tabla: Colangitis esclerosante primaria comparada con colangitis biliar primaria
Colangitis biliar primaria Colangitis esclerosante primaria
Predominantemente mujeres Predominantemente hombres
Asociado a enfermedades autoinmunes Asociado con la EII
Solo afectación intrahepática Compromiso intra y extrahepático
Ausencia de estrechamiento del conducto biliar en MRCP La MRCP muestra estrechamiento y dilatación de los conductos biliares.
AMA positivo en el 95% de los casos.
  • P-ANCA en hasta el 80% de los casos
  • AMA negativo
EII: enfermedad inflamatoria intestinal
MRCP: colangiopancreatografía por resonancia magnética
P-ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos perinucleares
AMA: anticuerpo antimitocondrial
  • Colangitis biliar primaria: destrucción autoinmune de las vías biliares intrahepáticas. Los pacientes suelen ser mujeres y pueden presentar prurito, fatiga y evidencia de colestasis o cirrosis. El diagnóstico se realiza con enzimas hepáticas elevadas, AMA y biopsia hepática, lo que la diferenciará de la colangitis esclerosante primaria. El tratamiento incluye ácido ursodesoxicólico, suplementos vitamínicos y trasplante de hígado para la enfermedad avanzada.
  • Obstrucción del conducto biliar: obstrucción del sistema biliar que puede deberse a cálculos biliares, malignidad o trauma. Los pacientes presentan ictericia aguda y dolor abdominal superior derecho. El diagnóstico mostrará enzimas hepáticas elevadas y la imagenología (ultrasonido o colangiopancreatografía por resonancia magnética) diferenciarán la obstrucción del conducto biliar de la colangitis esclerosante primaria. El tratamiento se basa en la etiología.
  • Hepatitis autoinmune: enfermedad autoinmune que causa inflamación crónica del hígado. La presentación clínica varía desde asintomática hasta síntomas de insuficiencia hepática aguda. Los anticuerpos séricos contra el músculo liso y la biopsia hepática determinarán el diagnóstico y diferenciarán la hepatitis autoinmune de la colangitis esclerosante primaria. El tratamiento es con corticoides y azatioprina. Con un tratamiento temprano, el pronóstico es favorable.
  • Colangitis aguda: afección potencialmente mortal caracterizada por fiebre, ictericia y dolor abdominal que se desarrolla como resultado de estasis e infección de las vías biliares. Las estenosis biliares por colangitis esclerosante primaria pueden precipitar colangitis aguda. El diagnóstico se confirma con pruebas hepáticas elevadas, leucocitosis y un ultrasonido que muestre dilatación del colédoco o cálculos biliares. El tratamiento incluye estabilización hemodinámica, antibióticos de amplio espectro, drenaje biliar urgente y colecistectomía para prevenir la recurrencia.

Referencias

  1. Longo, D.L., Fauci, A.S., Kasper, D.L., Hauser, S.L., Jameson, J., & Loscalzo, J. (Eds.) (2018). Harrison’s Principles of Internal Medicine, 19e. New York, NY: McGraw-Hill. 2060-2062. 
  2. Kowdley, K. (2020). Primary sclerosing cholangitis in adults: Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate. Retrieved November 10, 2020, from: https://www.uptodate.com/contents/primary-sclerosing-cholangitis-in-adults-clinical-manifestations-and-diagnosis
  3. Kowdley, K.V. (2020). Primary sclerosing cholangitis in adults: Management. In Grover, S. (Ed.), Uptodate. Retrieved December 5, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/primary-sclerosing-cholangitis-in-adults-management
  4. Mendes, F., & Lindor, K.D. (2010). Primary sclerosing cholangitis: overview and update. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. Nov; 7(11):611-9. 
  5. Lindor, K.D., Kowdley, K.V., & Harrison, M.E. (2015). American College of Gastroenterology. ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol; 110:646.
  6. Khurana, V., Singh, T., & Roy, P.K. (2019). Primary sclerosing cholangitis. In Kapoor, V.K. (Ed.), Medscape. Retrieved December 5, 2020, from https://emedicine.medscape.com/article/187724-overview
  7. Lindenmeyer, C.C. (2020). Primary sclerosing cholangitis (PSC). [online] MSD Manual Professional Version. Retrieved December 5, 2020, from https://www.msdmanuals.com/professional/hepatic-and-biliary-disorders/gallbladder-and-bile-duct-disorders/primary-sclerosing-cholangitis-psc

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