Scrapie – Prions

00:00 Lassen Sie uns ein bisschen über die Geschichte der Prionenkrankheiten reden, damit Sie sehen können, wie wir begonnen haben sie zu verstehen. Die erste TSE, die jemals erkannt wurde, war eine Krankheit namens Scrapie und ist eine TSE, die bei Schafen vorkommt. Sie wurde zunächst von einem Landwirt erkannt, der vor vielen, vielen Jahren bemerkte, dass die kranke Schafe sich an den Zäunen rieben; sie rieben und rieben, bis alle ihre Haare entfernt waren, also nannten sie die Krankheit Scrapie, weil sie sich an den Zäunen gekratzt hatten. Die Krankheit war nicht nur mit diesem Schabverhalten assoziiert, sondern auch mit motorischen Störungen, die Schafe entwickelten Probleme beim Gehen. Sie zitterten, sie hatten ein unkontrolliertes Zittern, auch französisch auch tremblant du mouton genannt, Lähmungen, Gewichtsverlust und schließlich etwa 4 bis 6 Wochen nach dem ersten Auftreten der Symptome, Tod. Scrapie ist seit über 250 Jahren als Krankheit der europäischen Schafe bekannt.

01:06 In vielen Ländern Europas ist sie endemisch, zum Beispiel betrifft Scrapie im Vereinigten Königreich jedes Jahr etwa ein Prozent der Schafe. Das sind also ziemlich viele Schafe, wie Sie wissen werden Schafe für unterschiedliche Zwecke gezüchtet, daher entwickeln viele von ihnen immer noch Scrapie.

01:21 Es waren die Schafzüchter, die ursprünglich herausfanden dass Scrapie eine Infektionskrankheit zu sein schien.

01:30 Sie stellten fest, dass, wenn sie ein infiziertes Schaf mit dem Phänotyp des Schabens gegen den Zaun, in eine in eine saubere Herde brachten, dieses Tier die Infektion auf die anderen Tieren übertrug. Daher lernten sie, dass wenn man ein Scrapie-Schaf hatte, man es sofort von den anderen Schafen fernhalten musste, ansonsten würde es die Krankheit übertragen. Jedenfalls sagte dies, dass eine Art infektiöser Erreger an der Scrapie-Krankheit beteiligt war.

01:57 1939 wurde festgestellt, dass man das Gehirn eines an Scrapie erkrankten Tieres zerkleinern und durch einen Filter leiten konnte, und wenn man ein anderes Tier mit dem Material, das durch den Filter gegangen war beimpfte, übertrug sich die Krankheit. Das waren die gleichen Filter, die verwendet wurden, um Bakterien und Viren zu trennen, und die ein Virus durch den Filter durchließen. Man kam also zu dem Schluss, dass Scrapie eine Viruserkrankung sein musste, denn sie passte durch einen Filter, der Bakterien zurückhielt.

02:31 Aber es wurde bald klar, dass der Scrapie-Erreger ganz anders war als zum Beispiel ein Virus.

02:39 Es war sehr widerstandsfähig gegen ultraviolette Bestrahlung, ionisierende Strahlung und die Behandlung mit Formaldehyd.

02:46 Dies sind alles Behandlungen, die ein Virus schnell inaktivieren, aber sie hatten keine Wirkung auf die Infektiosität des Scrapie-Erregers. Schließlich wurde ein Experiment durchgeführt, das sehr deutlich machte, dass es sich bei dem Scrapie-Erreger nicht um ein Virus handelt.